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Transposición completa de las principales arterias: síntomas, diagnóstico, tratamiento
Médico experto del artículo.
Último revisado: 23.04.2024
La transposición de las arterias principales es el tipo más común de cardiopatía congénita del tipo azul en los niños de los primeros meses de vida. Representa el 12-20% de todas las anomalías cardíacas congénitas. En niños mayores, debido a la alta mortalidad, la frecuencia de este defecto es mucho menor. La transposición de las arterias principales es 2-3 veces más común en los niños.
La transposición de los vasos principales se desarrolla cuando la aorta sale del ventrículo derecho y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo, lo que lleva a la formación de dos círculos circulares circulares independientes: pulmonar y sistémica. Los síntomas incluyen principalmente cianosis, así como manifestaciones de insuficiencia cardíaca. Con la auscultación del corazón, los cambios dependen de la presencia de malformaciones congénitas combinadas. El diagnóstico se basa en ecocardiografía o cateterismo cardíaco. El tratamiento radical es una corrección quirúrgica. Se recomienda para prevenir la endocarditis.
Con la transposición de las arterias principales, la aorta se separa del ventrículo derecho. Y la arteria pulmonar - desde la izquierda. Como resultado, la sangre venosa se disemina por la aorta a lo largo de un gran círculo de circulación sanguínea, y la sangre oxigenada es transportada por una pequeña. Se forman dos círculos divididos de circulación sanguínea. Si hay un mensaje entre ellos (un defecto del septo interventricular o interauricular, un conducto aórtico abierto, una ventana oval abierta), el niño es viable. El grado de hipoxemia y la cantidad de descargas cruzadas dependen del tamaño de la comunicación. Quizás una combinación de este defecto con la estenosis de la arteria pulmonar, luego no hay hipervolemia del círculo pequeño de la circulación sanguínea, hay quejas de disnea, similares a las de la tetralogía de Fallot. Para la hipervolemia en un pequeño círculo de circulación sanguínea, las quejas de neumonía repetida de carácter estancado son típicas.
[Síntomas de transposición de las arterias principales
La cianosis expresada se desarrolla a las pocas horas después del nacimiento, y progresa rápidamente con el desarrollo de acidosis metabólica debido a la disminución de la oxigenación de los tejidos. Cianosis en pacientes con una gran VSD, ductus arterioso permeable, o una combinación de los mismos es menos pronunciada, pero los síntomas y manifestaciones de la insuficiencia cardíaca puede ocurrir durante las primeras 3-6 semanas de vida (por ejemplo, taquipnea, disnea, taquicardia, sudoración, incapacidad de aumento de peso). Con la excepción de la cianosis generalizada, los resultados de un examen físico no son perceptibles. Los ruidos en el corazón pueden estar ausentes, si no hay defectos asociados. El segundo tono es simple y fuerte.
Diagnóstico de transposición de las principales arterias
En la mayoría de los casos, el defecto se diagnostica al nacer por cianosis difusa ("hierro fundido") y la presencia de disnea pronunciada. El ruido no siempre se manifiesta en los primeros días. Corresponde a la ubicación de la comunicación concomitante. A nivel palpatorio, se detecta jitter sistólico. La cardiomegalia casi desde los primeros días de vida se manifiesta por la formación de una "joroba cardíaca".
Con el ECG, se detecta la desviación del eje eléctrico del corazón hacia la derecha, signos de sobrecarga ventricular derecha e hipertrofia de su miocardio (T positiva en las derivaciones torácicas derechas). Con grandes defectos del tabique interventricular, se revelan signos de una sobrecarga del ventrículo izquierdo.
En la radiografía, el patrón pulmonar puede ser normal (con pequeñas comunicaciones), amplificado (en general) o agotado (cuando se combina con estenosis de la arteria pulmonar). La sombra del corazón tiene una forma ovoide ("un huevo acostado de lado").
La ecocardiografía se basa en la identificación de la morfología de los ventrículos y los vasos principales que los abandonan. El curso paralelo del ventrículo y ambos vasos en la proyección del eje largo del ventrículo izquierdo es característico.
El cateterismo cardíaco y la angiocardiografía han perdido recientemente su importancia, se utilizan para realizar el procedimiento de Rashkind y para diagnosticar defectos cardiacos acompañantes complejos.
¿Qué es necesario examinar?
Tratamiento de la transposición completa de las arterias principales
En el período preoperatorio, se realiza terapia conservadora de insuficiencia cardíaca. Use la infusión de prostaglandinas del grupo E para mejorar la permeabilidad del conducto arterial abierto; para el mismo propósito, se realiza una atrioseptotomía con globo cerrado (procedimiento de Rashkind) para aumentar la comunicación interauricular. El procedimiento se realiza bajo control radiológico o en condiciones modernas en la unidad de cuidados intensivos bajo control por ultrasonido. La realización de un procedimiento sin intubación permite activar rápidamente a los pacientes.
Cuando se realiza la transposición de las arterias principales, acompañada de hipoxemia severa, se muestra una corrección operativa. El tratamiento quirúrgico se lleva a cabo, como regla, temprano, en el primer mes de vida. Hay dos opciones principales para el tratamiento quirúrgico: cambiar el flujo sanguíneo a nivel de las aurículas y cambiar el flujo sanguíneo al nivel de las arterias principales. Cambio de flujo a nivel de la fibrilación del gasto cortando de parches en forma de Y ksenoperikarda, un extremo del cual se sutura para que la sangre venosa de la vena cava dirigido a través del mensaje atrioventricular en el ventrículo izquierdo. A través del resto de la sangre arterial entra en la aurícula desde la vena pulmonar a través de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho y la aorta. En la conmutación auricular por el ventrículo sistémico, el ventrículo derecho permanece. Debido a que filogenéticamente no está diseñado para trabajar a alta presión, su función de bombeo y la función de la válvula tricúspide está empeorando poco a poco, lo que no permite esperanza para los buenos resultados a largo plazo.
El cambio del flujo sanguíneo a nivel de las arterias principales es completamente radical, ya que la aorta y la arteria pulmonar se suturan a los ventrículos correspondientes (a la izquierda y a la derecha, respectivamente). La complejidad de la operación radica en la necesidad de coronaroplastia. La operación se realiza en condiciones de circulación artificial e hipotermia profunda (la temperatura rectal se reduce a 18 ° C).