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Transposición completa de las arterias principales: síntomas, diagnóstico, tratamiento
Médico experto del artículo.
Último revisado: 07.07.2025
La transposición de las grandes arterias es la cardiopatía congénita de tipo azul más común en niños durante los primeros meses de vida. Representa entre el 12 % y el 20 % de todas las cardiopatías congénitas. En niños mayores, debido a la alta mortalidad, la frecuencia de este defecto es significativamente menor. La transposición de las grandes arterias es de 2 a 3 veces más común en niños varones.
La transposición de los grandes vasos se produce cuando la aorta sale del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo, lo que da lugar a dos sistemas circulatorios independientes y paralelos: el pulmonar y el sistémico. Los síntomas incluyen principalmente cianosis y signos de insuficiencia cardíaca. Las alteraciones en la auscultación cardíaca dependen de la presencia de defectos congénitos asociados. El diagnóstico se basa en la ecocardiografía o el cateterismo cardíaco. El tratamiento radical es la corrección quirúrgica. Se recomienda la profilaxis de la endocarditis.
En la transposición de las grandes arterias, la aorta se ramifica desde el ventrículo derecho y la arteria pulmonar desde el izquierdo. Como resultado, la sangre venosa es transportada por la aorta a través de la circulación sistémica y la sangre arterial oxigenada a través de la circulación pulmonar. Se forman dos circulaciones separadas. Si hay una comunicación entre ellas (un defecto en el tabique interventricular o interauricular, un conducto aórtico abierto, una ventana oval abierta), el niño es viable. El grado de hipoxemia y la magnitud del flujo cruzado dependen del tamaño de las comunicaciones. Es posible una combinación de este defecto con estenosis de la arteria pulmonar, en cuyo caso no hay hipervolemia de la circulación pulmonar, surgen quejas de ataques de disnea, similares a los de la tetralogía de Fallot. La hipervolemia en la circulación pulmonar se caracteriza por quejas de neumonía congestiva repetida.
[ Síntomas de transposición de las grandes arterias
La cianosis marcada se desarrolla a las pocas horas del nacimiento y progresa rápidamente a acidosis metabólica debido a la disminución de la oxigenación tisular. La cianosis es menos grave en pacientes con un CIV grande, conducto arterioso persistente o ambos, pero pueden presentarse signos y síntomas de insuficiencia cardíaca durante las primeras 3 a 6 semanas de vida (p. ej., taquipnea, disnea, taquicardia, diaforesis, falta de aumento de peso). Salvo la cianosis generalizada, la exploración física no presenta hallazgos destacables. Puede no haber soplos cardíacos a menos que existan defectos asociados. El segundo ruido cardíaco es único e intenso.
Diagnóstico de la transposición de las grandes arterias
En la mayoría de los casos, el defecto se diagnostica al nacer por cianosis difusa ("de hierro fundido") y disnea grave. El ruido no siempre aparece en los primeros días. Corresponde a la localización de la comunicación acompañante. El temblor sistólico se detecta mediante palpación. La cardiomegalia se manifiesta por la formación de una "joroba cardíaca" casi desde los primeros días de vida.
Un ECG revela una desviación a la derecha del eje eléctrico del corazón, signos de sobrecarga del ventrículo derecho e hipertrofia miocárdica (onda T positiva en las derivaciones torácicas derechas). En caso de defectos importantes del tabique interventricular, se revelan signos de sobrecarga del ventrículo izquierdo.
En la radiografía, el patrón pulmonar puede ser normal (con pequeñas comunicaciones), realzado (con grandes comunicaciones) o deplecionado (en combinación con estenosis de la arteria pulmonar). La sombra del corazón tiene forma ovoide ("un huevo tumbado").
El diagnóstico ecocardiográfico se basa en la identificación de la morfología de los ventrículos y los vasos principales que se extienden desde ellos. Es característico el recorrido paralelo de los tractos de salida de los ventrículos y de ambos vasos en la proyección del eje longitudinal del ventrículo izquierdo.
El cateterismo cardíaco y la angiocardiografía han perdido recientemente su importancia; se utilizan para realizar el procedimiento de Rashkind y diagnosticar defectos cardíacos concomitantes complejos.
¿Qué es necesario examinar?
Tratamiento de la transposición completa de las grandes arterias
En el período preoperatorio, se realiza tratamiento conservador para la insuficiencia cardíaca. Se utiliza la infusión de prostaglandinas del grupo E para mejorar la permeabilidad del conducto arterial abierto; con el mismo fin, se realiza una atrioseptotomía cerrada con balón (procedimiento de Rashkind) para aumentar la comunicación interauricular. El procedimiento se realiza bajo control radiológico o, en condiciones modernas, en la unidad de cuidados intensivos bajo control ecográfico. Realizar el procedimiento sin intubación permite reactivar rápidamente a los pacientes.
En caso de transposición de las grandes arterias acompañada de hipoxemia grave, está indicada la corrección quirúrgica. El tratamiento quirúrgico suele realizarse de forma temprana, durante el primer mes de vida. Existen dos opciones principales de tratamiento quirúrgico: la conmutación del flujo sanguíneo a nivel de las aurículas y la conmutación del flujo sanguíneo a nivel de las grandes arterias. La conmutación del flujo sanguíneo a nivel de las aurículas se realiza mediante la extirpación de un parche en forma de Y del xenopericardio, cuyo extremo se sutura para que la sangre venosa de la vena cava se dirija a través de la comunicación auriculoventricular hacia el ventrículo izquierdo. A través de la parte restante de la aurícula, la sangre arterial fluye desde las venas pulmonares a través de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho y la aorta. En caso de conmutación auricular, el ventrículo derecho sigue siendo el ventrículo sistémico. Dado que filogenéticamente no está diseñado para funcionar a alta presión, su función de bombeo y la función de la válvula tricúspide se deterioran gradualmente, lo que no permite esperar un buen resultado a largo plazo.
La redistribución del flujo sanguíneo a nivel de las arterias principales es una intervención completamente radical, ya que la aorta y la arteria pulmonar se suturan a los ventrículos correspondientes (izquierdo y derecho, respectivamente). La complejidad de la operación radica en la necesidad de una angioplastia coronaria. La intervención se realiza bajo circulación artificial e hipotermia profunda (la temperatura rectal se reduce a 18 °C).