Trombangitis obliterante

La tromboangeítis obliterante es una trombosis inflamatoria de arterias pequeñas y medianas, así como de algunas venas superficiales, que causa isquemia arterial de las extremidades distales y tromboflebitis superficial. El principal factor de riesgo es el tabaquismo. Los síntomas de la tromboangeítis obliterante incluyen claudicación, úlceras en las piernas que no cicatrizan, dolor en reposo y gangrena. El diagnóstico se realiza mediante exploración clínica, pruebas vasculares no invasivas, angiografía y exclusión de otras causas. El tratamiento de la tromboangeítis obliterante consiste en dejar de fumar. El pronóstico es muy bueno con el abandono del hábito tabáquico, pero si el paciente continúa fumando, la enfermedad progresa inevitablemente, lo que a menudo conlleva la necesidad de amputación de una extremidad.

La tromboangeítis obliterante se presenta casi exclusivamente en fumadores y predomina en hombres de 20 a 40 años.

Solo alrededor del 5% de los casos se registran en mujeres. La enfermedad es más común en personas con los genotipos HLA-A9 y HLA-B5. La prevalencia es mayor en Asia, el Lejano Oriente y Oriente Medio.

La tromboangeítis obliterante causa inflamación segmentaria en arterias de pequeño y mediano calibre, y a menudo en las venas superficiales de las extremidades. En la tromboangeítis obliterante aguda, los trombos oclusivos se acompañan de infiltración neutrofílica y linfocítica del revestimiento interno de los vasos. Las células endoteliales proliferan, pero la lámina elástica interna permanece intacta. En la fase intermedia, los trombos se organizan y recanalizan de forma incompleta. La capa media de los vasos se conserva, pero puede estar infiltrada por fibroblastos. En etapas posteriores, puede desarrollarse fibrosis periarterial, a veces con daño a las venas y nervios adyacentes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

¿Qué causa la tromboangeítis obliterante?

Se desconoce la causa, aunque el tabaquismo es un factor de riesgo importante. El mecanismo podría estar relacionado con hipersensibilidad o vasculitis tóxica. Otra teoría es que la tromboangeítis obliterante podría ser un trastorno autoinmunitario causado por una reacción celular a los tipos de colágeno humano I y III, presentes en los vasos sanguíneos.

Síntomas de la tromboangeítis obliterante

Los síntomas son los mismos que los de la isquemia arterial y la tromboflebitis superficial. Aproximadamente el 40% de los pacientes tienen antecedentes de flebitis migratoria, generalmente en las venas superficiales de la pierna o el pie. Su inicio es gradual. Las lesiones afectan los vasos distales de las extremidades superiores e inferiores, progresan posteriormente proximalmente y culminan en gangrena distal y dolor persistente.

Puede aparecer una sensación de frío, entumecimiento, hormigueo o ardor antes del desarrollo de signos objetivos de la enfermedad de tromboangitis obliterante.

El fenómeno de Raynaud es frecuente. Puede presentarse claudicación intermitente en la extremidad afectada (generalmente el arco del pie o la pierna; con menos frecuencia, el brazo, la mano o el muslo), que puede progresar a dolor en reposo. Si el dolor es intenso y persistente, la pierna afectada suele estar crónicamente fría, suda excesivamente y se vuelve cianótica, probablemente debido al aumento del tono simpático. En la mayoría de los pacientes se desarrollan úlceras isquémicas que pueden progresar a gangrena.

El pulso está disminuido o ausente en una o más arterias de las piernas y, a menudo, en la muñeca. En jóvenes fumadores con úlceras en las extremidades, una prueba de Allen positiva (la mano permanece pálida después de que el examinador comprima simultáneamente las arterias radial y cubital y luego las libere alternativamente) confirma el diagnóstico. A menudo se observa palidez al elevar la mano, el pie o los dedos afectados y enrojecimiento al bajarla. La ulceración isquémica y la gangrena, generalmente en uno o más dedos, pueden desarrollarse de forma temprana, pero no aguda. Las pruebas no invasivas revelan una marcada reducción del flujo sanguíneo y la presión arterial en los dedos de las manos, los pies y los pies afectados.

Diagnóstico de la tromboangeítis obliterante

El diagnóstico presuntivo se realiza mediante la anamnesis y la exploración física. Se confirma con los siguientes datos:

• El índice tobillo-brazo (la relación entre la presión arterial sistólica en el tobillo y la presión arterial en el brazo) o los cambios segmentarios en la presión en las extremidades superiores indican isquemia distal;
• La ecocardiografía excluyó los émbolos que migraron desde las cavidades del corazón;
• Los análisis de sangre (p. ej., determinación de anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, complemento, anticuerpos anticentrómero, anticuerpos anti-SCL-70) excluyen vasculitis;
• Las pruebas de anticuerpos antifosfolípidos descartan el síndrome antifosfolípido (aunque el número de estos anticuerpos puede estar ligeramente aumentado en la tromboangeítis obliterante);
• La vasografía muestra cambios característicos (oclusiones segmentarias de arterias distales en brazos y piernas, vasos colaterales tortuosos alrededor de la oclusión, ausencia de aterosclerosis).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Tratamiento de la tromboangeítis obliterante

El tratamiento consiste en dejar de fumar. Seguir fumando inevitablemente provoca la progresión de la enfermedad y una isquemia grave, que a menudo requiere amputación.

Otras medidas incluyen evitar la hipotermia, suspender los fármacos vasoconstrictores y prevenir lesiones térmicas, químicas y mecánicas, especialmente las causadas por calzado inadecuado. En pacientes en la primera fase de deshabituación tabáquica, la administración intravenosa de iloprost (0,5-3 ng/kg/min) durante 6 horas o más puede ayudar a prevenir la amputación. La pentoxifilina, los bloqueadores de los canales de calcio y los inhibidores del tromboxano pueden utilizarse empíricamente, pero no existe evidencia que respalde su eficacia. Se está estudiando la monitorización de la enfermedad mediante la medición de anticuerpos antiendoteliales.