Vasculitis de la piel

La vasculitis (sinónimo: vasculitis cutánea) es una enfermedad de la piel, cuyo cuadro clínico y patomorfológico tiene como vínculo inicial y principal la inflamación no específica de las paredes de los vasos cutáneos de diferente calibre.

Causas vasculitis cutánea

Las causas y la patogénesis de la vasculitis siguen siendo inciertas, y se cree que la enfermedad es polietiológica. Un factor importante en su desarrollo es la infección crónica, así como la amigdalitis, la sinusitis, la flebitis, la anexitis, etc. Entre los agentes infecciosos, los más importantes son los estreptococos y estafilococos, los virus, las micobacterias tuberculosas y algunos hongos patógenos (género Candida, Trichophyton mentagraphytes). Actualmente, la teoría de la génesis de la vasculitis por inmunocomplejos se está extendiendo cada vez más, vinculando su aparición con el efecto dañino de los inmunocomplejos precipitados desde la sangre sobre las paredes vasculares. Esto se confirma mediante la detección de inmunoglobulinas y complemento en lesiones frescas en pacientes con vasculitis. El papel de un antígeno puede ser desempeñado por un agente microbiano, una sustancia medicinal o una proteína modificada propia. Las enfermedades del sistema endocrino, los trastornos metabólicos, la intoxicación crónica, el sobreesfuerzo mental y físico, etc., son de gran importancia en la patogénesis de la vasculitis.

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Factores de riesgo

Los cambios en los vasos cutáneos se deben principalmente a reacciones inflamatorias de diversos orígenes que afectan las paredes vasculares (vasculitis). En el proceso inflamatorio intervienen vasos de diversos calibres: pequeños (capilares), medianos, grandes, musculares, musculoelásticos y elásticos. De los numerosos factores causales de la vasculitis, los más importantes son los antígenos bacterianos, los fármacos, los autoantígenos, los antígenos alimentarios y los tumorales. Con mayor frecuencia, la vasculitis se desarrolla debido a trastornos inmunitarios, en forma de hipersensibilidad inmediata y retardada, y sus combinaciones, que pueden causar diversos cuadros clínicos e histológicos.

En la hipersensibilidad inmediata, la permeabilidad del tejido vascular se manifiesta de forma aguda, por lo que las paredes vasculares del foco inflamatorio se impregnan de líquido proteico, a veces con cambios fibrinoides; el infiltrado está compuesto principalmente por granulocitos neutrófilos y eosinófilos. En la hipersensibilidad retardada, se acentúan los cambios proliferativos celulares, y la naturaleza inmunitaria de la inflamación se confirma por la presencia de inmunocomplejos en los vasos del lecho microcirculatorio y en el citoplasma de las células infiltradas.

La reacción tisular se desarrolla principalmente según los fenómenos de Arthus y Sanarelli-Schwartzman. Se encuentran inmunocomplejos en la piel de los pacientes, se observan pruebas positivas para diversos alérgenos, cambios en la inmunidad celular y humoral, así como reacciones a antígenos vasculares y estreptocócicos. Se observa una mayor sensibilidad a la flora cocal y a fármacos, especialmente antibióticos, sulfonamidas y analgésicos. Los factores que contribuyen al desarrollo de un proceso alérgico en la vasculitis son la hipotermia, los trastornos endocrinos (diabetes mellitus), los trastornos neurotróficos, la patología de órganos internos (enfermedad hepática), la intoxicación y otros efectos.

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Patogenesia

Por lo general, la epidermis y los anejos cutáneos no presentan alteraciones notables. Se observan lesiones focales en pequeños vasos, principalmente capilares; en las luces de los vasos afectados se observa acumulación de leucocitos segmentados, destrucción de la pared vascular e infiltración celular de esta última, así como de los tejidos adyacentes. El infiltrado consiste en neutrófilos segmentados, macrófagos, linfocitos y células plasmáticas. En algunos lugares, se observan claramente múltiples microtrombos. En casos más graves (con presencia de nódulos), se ven afectadas las arterias pequeñas.

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Síntomas vasculitis cutánea

El cuadro clínico de la vasculitis es extremadamente diverso. Existen varios signos comunes que unifican clínicamente a este grupo polimórfico de dermatosis:

• naturaleza inflamatoria de los cambios;
• tendencia de las erupciones al edema, hemorragia, necrosis;
• simetría de la lesión;
• Polimorfismo de elementos morfológicos (normalmente tienen un carácter evolutivo):
• localización predominante en los miembros inferiores;
• la presencia de enfermedades concomitantes vasculares, alérgicas, reumáticas, autoinmunes y otras enfermedades sistémicas;
• asociación de vasculitis con infección previa o intolerancia a fármacos;
• curso agudo o que empeora periódicamente.

Vasculitis hemorrágica de Schönlein-Henoch

Existen formas cutáneas, abdominales, articulares, necróticas y fulminantes de vasculitis hemorrágica.

En la forma cutánea, se observa la aparición de la llamada púrpura palpable: una mancha hemorrágica edematosa de tamaño variable, generalmente localizada en las espinillas y el dorso de los pies, fácilmente identificable no solo visualmente, sino también por palpación, lo que la distingue de otras púrpuras. Las erupciones iniciales en la vasculitis hemorrágica son manchas inflamatorias edematosas similares a ampollas, que rápidamente se transforman en una erupción hemorrágica. A medida que la inflamación aumenta en el contexto de la púrpura y la equimosis, se forman ampollas hemorrágicas, tras cuya apertura se forman erosiones o úlceras profundas. Las erupciones suelen ir acompañadas de edema leve en las extremidades inferiores. Además de las extremidades inferiores, las manchas hemorrágicas también pueden localizarse en los muslos, los glúteos, el tronco y la mucosa oral y faríngea.

En la forma abdominal, se observan erupciones en el peritoneo o la mucosa intestinal. La erupción cutánea no siempre precede a los síntomas gastrointestinales. En este caso, se observan vómitos, dolores abdominales tipo cólico, tensión y dolor a la palpación. También se pueden observar diversos fenómenos patológicos de diversa gravedad en los riñones: desde microhematuria inestable y albuminuria de corta duración hasta un cuadro pronunciado de daño renal difuso.

La forma articular se caracteriza por cambios en las articulaciones y dolor, que ocurren antes o después de la erupción cutánea. Se observa daño en las articulaciones grandes (rodilla y tobillo), donde se observa hinchazón y dolor que persisten durante varias semanas. La piel sobre la articulación afectada cambia de color y adquiere un tono amarillo verdoso.

La forma necrótica de la vasculitis se caracteriza por la aparición de múltiples erupciones polimórficas. Simultáneamente, junto con pequeñas manchas, nódulos y ampollas llenas de exudado seroso o hemorrágico, aparecen lesiones cutáneas necróticas, ulceraciones y costras hemorrágicas. Las lesiones suelen localizarse en el tercio inferior de la espinilla, el tobillo y el dorso del pie. Al inicio de la enfermedad, el elemento principal es una mancha hemorrágica. Durante este período, se observa picazón y ardor. Posteriormente, la mancha aumenta rápidamente de tamaño y se expone a necrosis húmeda desde la superficie. Las úlceras necróticas pueden tener diferentes tamaños y profundidades, llegando incluso al periostio. Estas úlceras persisten durante mucho tiempo y se transforman en úlceras tróficas. Subjetivamente, los pacientes se quejan de dolor.

Formas

No existe una clasificación generalmente aceptada de la vasculitis alérgica. Según la clasificación de S. T. Pavlov y O. K. Shaposhnikov (1974), la vasculitis cutánea se divide en superficial y profunda según la profundidad del daño vascular. En la vasculitis superficial, se afecta principalmente la red vascular superficial de la piel (vasculitis alérgica cutánea de Ruiter, vasculitis hemorrágica de Schönlein-Henoch, vasculitis hemorrágica de Miescher-Stork, vasculitis necrótica nodular de Werther-Dümling, vasculitis alérgica diseminada de Roskam).

La vasculitis profunda incluye la periarteritis nodular cutánea y el eritema nodoso agudo y crónico. Este último incluye la vasculitis nodular de Montgomery-O'Leary-Barker, el eritema nodoso migratorio de Beufverstedt y la hipodermitis migratoria subaguda de Vilanova-Piñol.

NE Yarygin (1980) divide la vasculitis alérgica en dos grupos principales: aguda y crónica progresiva. El autor incluye en el primer grupo la vasculitis alérgica con trastornos inmunitarios reversibles, que se presentan con mayor frecuencia una sola vez, pero con posibles recaídas sin progresión (infecciosas, alergia a fármacos e hipersensibilidad a trofoalérgenos). El segundo grupo se caracteriza por un curso crónico con recaídas y progresión del proceso, que se basa en trastornos inmunitarios difíciles de revertir o irreversibles. Estos incluyen la vasculitis alérgica en enfermedades del colágeno (reumatismo, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica), la vasculitis sistémica o la vasculitis con trastornos inmunitarios (periarteritis nodular, granulomatosis de Wegener, enfermedad de Buerger, enfermedad de Henoch-Schönlein, etc.).

La clasificación de la vasculitis de WM Sams (1986) se basa en el principio patogénico. El autor identifica los siguientes grupos:

1. vasculitis leucocitoclástica, que incluye vasculitis leucocitoclástica; vasculitis similar a urticaria (hipocomplementémica), crioglobulinemia mixta esencial; púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström; eritema persistente elevado y presumiblemente tipos especiales: eritema multiforme exudativo y parapsoriasis liquenoide;
2. vasculitis reumática que se desarrolla en lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, dermatomiositis;
3. vasculitis granulomatosa en forma de angiítis granulomatosa alérgica, granuloma facial, granulomatosis de Wegener, granuloma anular, necrobiosis lipoidea, nódulos reumáticos;
4. periarteritis nodosa (tipos clásico y cutáneo);
5. arteritis de células gigantes (arteritis temporal, polimialgia reumática, enfermedad de Takayasu).

Las manifestaciones del proceso patológico observadas en los pacientes no siempre corresponden a una variante particular de vasculitis cutánea relacionada con una unidad nosológica específica. Esto se explica por el hecho de que en diferentes etapas de la enfermedad el cuadro clínico puede cambiar y aparecer síntomas característicos de otra forma. Además, el cuadro clínico depende de las reacciones individuales del paciente. En este sentido, creemos que la asignación de formas nosológicas individuales de vasculitis alérgica es mayormente condicional. Además, esto se confirma por el hecho de que la patogénesis de las formas individuales de vasculitis alérgica y sus manifestaciones morfológicas son muy similares. Algunos autores han introducido el término vasculitis necrótica para la vasculitis alérgica de la piel.

Actualmente, existen varias docenas de dermatosis que pertenecen al grupo de las vasculitis cutáneas. La mayoría presenta similitudes clínicas y morfológicas. Por lo tanto, no existe una clasificación clínica o patomorfológica única para las vasculitis cutáneas.

Clasificación de la vasculitis. La mayoría de los dermatólogos, según la profundidad de la lesión, dividen la vasculitis cutánea en las siguientes formas clínicas:

• vasculitis dérmica (vasculitis dérmica polimórfica, púrpura pigmentaria crónica);
• vasculitis dermohipodérmica (levodoangeítis);
• vasculitis hipodérmica (vasculitis nodular).

Estas formas clínicas se subdividen a su vez en muchos tipos y subtipos.

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Diagnóstico diferencial

La enfermedad debe distinguirse de las erupciones hemorrágicas en enfermedades infecciosas (sarampión, gripe, etc.), enfermedades del hígado, diabetes, hipertensión, deficiencia de vitamina C y PP, así como otras formas de vasculitis (microbite leucoplásica hemorrágica, arteriolitis alérgica, enfermedad de Werlhof, etc.), eritema multiforme exudativo.

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Tratamiento vasculitis cutánea

Es necesario reposo en cama y dieta. Si existe un agente infeccioso, se prescriben antibióticos. Se recomiendan antihistamínicos, hiposensibilizadores y fármacos que fortalecen la pared vascular (ascorutina, ácido nicotínico). En caso de anemia, se requiere transfusión sanguínea. En casos graves, se prescriben dosis bajas o medianas de glucocorticosteroides por vía oral. Los antipalúdicos y los antiinflamatorios no esteroideos pueden ser eficaces.

De los medicamentos inmunocorrectores, se prescribe proteflazit (15-20 gotas 2 veces al día), que aumenta la resistencia no específica del organismo y la producción de interferón endógeno.

El tratamiento externo depende de la etapa del proceso patológico cutáneo. Para lesiones erosivas y ulcerativas, se prescriben soluciones desinfectantes en forma de lociones, vendajes húmedos y secantes, y preparaciones enzimáticas (tripsina, quimiotripsina) para eliminar el tejido necrótico. Tras limpiar las úlceras, se aplican agentes epitelizantes y corticosteroides. El láser de helio-neón tiene buenos resultados.