Vitíligo

El vitíligo es una enfermedad que se caracteriza por la pérdida de color en parches de piel. La extensión y la velocidad de la pérdida de color son impredecibles y pueden afectar cualquier parte del cuerpo. Esta afección no pone en peligro la vida ni es contagiosa. El tratamiento para el vitíligo consiste en mejorar la apariencia de las zonas afectadas de la piel. La enfermedad no tiene cura completa.

Epidemiología

Según diversos estudios, la prevalencia media del vitíligo entre la población mundial es de alrededor del 1%.

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Causas vitíligo

Las causas y la patogénesis del vitíligo aún se desconocen. Actualmente, las teorías más reconocidas sobre su origen son las neurogénicas, endocrinas e inmunitarias, así como la teoría de la autodestrucción de los melanocitos.

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Factores de riesgo

Actualmente, se pueden identificar diversos factores antecedentes que contribuyen al desarrollo de la despigmentación. Estos incluyen: factores psicológicos, traumatismos físicos locales, patología de órganos internos, intoxicación (aguda o crónica), parto, exposición a rayos ultravioleta (o ionizantes), quemaduras, etc.

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Patogenesia

Además, se han identificado una serie de factores internos y externos que juegan un papel importante en el desarrollo de la dermatosis: citocinas y mediadores inflamatorios, protección antioxidante, estrés oxidativo, etc. También tienen no poca importancia factores externos como la radiación ultravioleta, infecciones virales, productos químicos, etc.

Sin embargo, también debe tenerse en cuenta la influencia independiente o sinérgica de los factores mencionados, es decir, la naturaleza multifactorial del vitíligo. En este sentido, algunos autores se adhieren a la teoría de la convergencia en el vitíligo.

La hipótesis neurogénica se basa en la localización de manchas despigmentadas a lo largo de los nervios y plexos nerviosos (vitíligo segmentario). Su aparición y propagación suelen comenzar tras experiencias nerviosas o traumas psicológicos. Al estudiar el estado de los nervios de la dermis en pacientes, se observa un engrosamiento de la membrana basal de las células de Schwann.

La participación del sistema inmunitario en la patogénesis del vitíligo se ha debatido durante mucho tiempo. El análisis de los cambios en los parámetros inmunológicos en pacientes con vitíligo ha demostrado que el sistema inmunitario desempeña un papel importante en la aparición y el desarrollo del proceso patológico. La presencia de un déficit en las células T (reducción de la población total de linfocitos T y T cooperadores) y en los enlaces humorales (reducción de las inmunoglobulinas de todas las clases), así como el debilitamiento de los factores de resistencia no específicos (indicadores de reacción fagocítica), en un contexto de actividad inalterada o aumentada de los T supresores, indican alteraciones en el funcionamiento del sistema inmunitario y un debilitamiento de la vigilancia inmunológica, que, en última instancia, puede ser uno de los desencadenantes de la aparición y el desarrollo del proceso patológico.

La frecuente combinación del vitíligo con diversas enfermedades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad de Addison, diabetes, alopecia focal), la presencia de anticuerpos circulantes específicos de órganos y anticuerpos contra melanocitos, así como la deposición del componente C3 e IgG en la zona de la membrana basal de la piel con vitíligo, un aumento del nivel de interleucina-2 soluble (RIL-2) en el suero sanguíneo y la piel confirman la participación de un mecanismo autoinmune en el desarrollo de esta enfermedad.

La frecuente combinación del vitíligo con enfermedades de las glándulas endocrinas ha sugerido la participación de estas últimas en el desarrollo del vitíligo.

El aumento de los procesos de peroxidación lipídica (LPO) y la disminución de la actividad de la catalasa y la tiorredoxireductasa en la piel con vitíligo sugieren la participación de la LPO en la melanogénesis. La presencia de vitíligo en familiares y parientes cercanos de los pacientes indica factores hereditarios en su desarrollo. El análisis del material propio del autor y de la bibliografía sobre casos familiares de vitíligo sugiere que las personas con antecedentes familiares con alta carga de vitíligo corren el riesgo de desarrollar manchas de vitíligo bajo la influencia de ciertos factores desencadenantes.

Los científicos aún no han llegado a un consenso sobre el tipo de herencia del vitíligo.

De particular interés es el estudio de la relación entre el vitíligo y los principales genes de histocompatibilidad (sistema HLA). En estudios, los haplotipos HLA detectados con mayor frecuencia fueron DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 y A19. Sin embargo, la frecuencia de aparición de los haplotipos puede variar según la población examinada.

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Síntomas vitíligo

Una mancha de vitíligo es una despigmentación blanca o blanco lechosa con bordes bien definidos, forma ovalada y diversos tamaños. Las manchas pueden ser aisladas o múltiples y no suelen presentar sensaciones subjetivas. En condiciones normales, la superficie de la lesión de vitíligo es uniforme y lisa, sin atrofia, telangiectasia ni descamación. Esta es una definición general del vitíligo.

El color de la mancha de vitíligo depende del tipo de piel y de la conservación del pigmento melanina en la lesión. La lesión despigmentada suele estar rodeada por una zona de pigmentación normal.

En el vitíligo tricrómico, existe una zona marrón clara donde la zona central despigmentada se transforma en la zona circundante marrón (o marrón oscuro) con pigmentación normal. Esta zona intermedia varía en anchura y es claramente visible con una lámpara de Wood. La mancha de vitíligo tricrómico suele localizarse en el tronco y se presenta generalmente en personas de piel oscura.

En algunos pacientes, la mancha despigmentada puede estar rodeada por una zona hiperpigmentada. La presencia de todos estos colores (despigmentado, acrómico, normal e hiperpigmentado) ha dado lugar a que este tipo de vitíligo se denomine vitíligo cuatricrómico (de cuatro colores).

En el vitíligo puntiforme se observan pequeñas manchas despigmentadas sobre un fondo de piel hiperpigmentada o normalmente pigmentada.

El vitíligo inflamatorio es poco frecuente. Se caracteriza por enrojecimiento (eritema), generalmente en los bordes de la mancha vitiliginosa. Su presencia se considera un signo de progresión del vitíligo.

Bajo la influencia de diversos irritantes o la exposición solar, las manchas de vitíligo (localizadas en zonas expuestas de la piel, como el pecho, la nuca, el dorso de las manos y los pies) se infiltran, se engrosan y el patrón cutáneo cambia, lo que provoca la liquenificación de la lesión, especialmente de sus bordes. Esta variante de la enfermedad se denomina vitíligo con bordes elevados.

Cabe recordar que los focos de despigmentación también pueden aparecer en el contexto de enfermedades inflamatorias cutáneas de larga duración (psoriasis, eccema, lupus eritematoso, linfoma, neurodermatitis, etc.). Estos focos suelen denominarse vitíligo postinflamatorio y son fáciles de distinguir del vitíligo primario.

Las manchas despigmentadas pueden localizarse de forma simétrica o asimétrica. El vitíligo se caracteriza por la aparición de nuevas manchas o el aumento de las existentes en la zona expuesta a factores mecánicos, químicos o físicos. Este fenómeno se conoce en dermatología como reacción isomórfica o fenómeno de Koebner. En el vitíligo, tras los cambios cutáneos, lo más común es la decoloración del cabello, denominada leucotriquia («leuko» - del griego blanco, incoloro, «trichia» - pelo). Por lo general, el cabello localizado en las manchas de vitíligo de la cabeza, las cejas y las pestañas se decolora cuando las manchas despigmentadas se localizan en la cabeza y la cara. El daño a las placas ungueales en el vitíligo (leuconiquia) no es un síntoma específico y su frecuencia de aparición es la misma que en la población general. Al inicio de la enfermedad, las manchas vitiliginos en la mayoría de los pacientes tienen forma redonda u ovalada. A medida que las lesiones progresan, aumentan de tamaño o se fusionan, su forma cambia, adoptando la forma de figuras, guirnaldas o un mapa geográfico. El número de manchas en el vitíligo varía de únicas a múltiples.

Etapa

En el curso clínico del vitíligo se distinguen las siguientes etapas: progresiva, estacionaria y de repigmentación.

Con mayor frecuencia, se observa una única mancha localizada, que puede no aumentar de tamaño durante un tiempo prolongado, es decir, permanecer en un estado estable (etapa estacionaria). Se acostumbra a hablar de actividad o progresión del vitíligo cuando aparecen focos de despigmentación, nuevos o antiguos, dentro de los tres meses previos al examen. Sin embargo, con el curso natural del vitíligo, después de unos meses, aparecen nuevas manchas despigmentadas cerca de la primaria o en otras áreas de la piel; es decir, el vitíligo comienza a progresar lentamente. En algunos pacientes, se produce una exacerbación del proceso patológico de la piel a los pocos días o semanas del inicio de la enfermedad, o aparecen varias despigmentaciones una tras otra en diferentes áreas de la piel (cabeza, torso, brazo o pierna). Esta es una etapa de rápida progresión, el llamado vitíligo fulminante (vitíligo relámpago).

Todos los síntomas clínicos anteriormente mencionados (leucotriquia, fenómeno de Koebner, casos familiares, lesiones en el cabello y las mucosas, duración de la enfermedad, etc.) en la mayoría de los casos predeterminan la progresión del vitíligo o se encuentran a menudo en pacientes con un proceso patológico cutáneo activo.

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Formas

Se distinguen las siguientes formas clínicas de vitíligo:

1. forma localizada con las siguientes variedades:
   • focal: hay uno o más puntos en un área;
   • segmentario: uno o más puntos se localizan a lo largo del curso de los nervios o plexos;
   • mucosa: sólo se ven afectadas las membranas mucosas.
2. forma generalizada con las siguientes variedades:
   • acrofascial: daño en las partes distales de las manos, los pies y la cara;
   • vulgar - una multitud de manchas dispersas al azar;
   • mixto - una combinación de formas acrofasciales y vulgares o segmentarias y acrofasciales y (o) vulgares.
3. forma universal: despigmentación completa o casi completa de toda la piel.

Además, existen dos tipos de vitíligo. En el tipo B (segmentario), las manchas despigmentadas se localizan a lo largo del recorrido de los nervios o plexos nerviosos, como en el herpes zóster, y se asocian con una disfunción del sistema nervioso simpático. El tipo A (no segmentario) incluye todas las formas de vitíligo en las que no se observa disfunción del sistema nervioso simpático. Este tipo de vitíligo suele asociarse con enfermedades autoinmunes.

La repigmentación en una lesión vitiliginosa puede ser inducida por la luz solar o tratamiento médico (repigmentación inducida) o aparecer espontáneamente, sin intervención alguna (repigmentación espontánea). Sin embargo, la desaparición completa de las lesiones como resultado de la repigmentación espontánea es muy poco frecuente.

Se distinguen los siguientes tipos de repigmentación:

• tipo periférico, en el que aparecen pequeñas manchas de pigmento a lo largo del borde de la lesión despigmentada;
• tipo perifolicular, en el que aparecen pequeños puntos de pigmento del tamaño de una cabeza de alfiler alrededor de los folículos pilosos sobre un fondo despigmentado, que luego aumentan de forma centrífuga y, si el proceso procede favorablemente, se fusionan y cubren la lesión;
• tipo sólido, en el que primero aparece una sombra sólida de color marrón claro apenas perceptible en toda la superficie de la mancha despigmentada, luego el color de toda la mancha se vuelve intenso;
• tipo marginal, en el que el pigmento comienza a extenderse de manera desigual desde la piel sana hacia el centro de la mancha despigmentada;
• Tipo mixto, en el que se observa una combinación de varios de los tipos de repigmentación descritos anteriormente en una lesión o en una lesión adyacente. La combinación más común es la repigmentación marginal perifolicular.

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Diagnóstico diferencial

En la práctica, a menudo es necesario diferenciar el vitíligo de las manchas despigmentantes secundarias que surgen tras la resolución de los elementos primarios (pápulas, placas, tubérculos, pústulas, etc.) en enfermedades como:

1. soriasis,
2. neurodermatitis,
3. lupus eritematoso, etc.

Sin embargo, las manchas despigmentadas pueden ser elementos primarios de otras enfermedades ( nevus no pigmentado, sífilis, albinismo, lepra, etc.) y síndromes (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszandrini, etc.).

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Tratamiento vitíligo

Existen dos métodos fundamentalmente opuestos para tratar el vitíligo, cuyo objetivo es lograr una pigmentación uniforme de la piel. El primer método consiste en blanquear pequeñas áreas de la piel con pigmentación normal, que se encuentran en un contexto de despigmentación continua. El segundo método, más común, busca mejorar la pigmentación o utilizar diversos cosméticos para disimular el defecto de color de la piel. Este método de tratamiento puede realizarse tanto quirúrgicamente como no quirúrgicamente.

En el tratamiento del vitíligo, muchos dermatólogos utilizan un método no quirúrgico, que incluye fototerapia (terapia PUVA, terapia con rayos ultravioleta B de onda corta), terapia con láser (helio-neón de baja intensidad, Eximer-lazer-308 im), corticosteroides (sistémicos, locales), terapia con fenilalanina, quelina, tirosina, melagenina, inmunomoduladores locales, calcipatriol, pseudocatalasa, preparaciones a base de hierbas.

En los últimos años, con el desarrollo de la microcirugía, los microtrasplantes de melanocitos cultivados de piel sana en la lesión de vitíligo se han vuelto cada vez más comunes.

Una dirección prometedora es el uso de una combinación de varios métodos no quirúrgicos, así como quirúrgicos y no quirúrgicos para tratar el vitíligo.

En la terapia PUVA, a menudo se utilizan 8-metoxipsoraleno (8-MOP), 5-metoxipsoraleno (5-MOP) o trimetilpiropeno (TMP) como fotosensibilizadores.

En los últimos años, se ha informado de la alta eficacia de la fototerapia con una longitud de onda de 290-320 nm. Sin embargo, la fototerapia UVB de banda ancha resultó ser menos efectiva que la terapia PUVA, lo que explica su poca popularidad.

La FTX local se utiliza en casos en los que el paciente presenta una forma limitada de vitíligo o las lesiones ocupan menos del 20 % de la superficie corporal. En el extranjero se utiliza una solución de oxaraleno al 1 % como fotosensibilizador, y en Uzbekistán (y en los países de la CEI) se utiliza ammifurina, psoraleno y psoberán en solución al 0,1 %.

Existen numerosos informes sobre la eficacia de los corticosteroides tópicos, inmunomoduladores (elidel, protopic), calcipatriol (daivopsx) en el tratamiento de la enfermedad.

El blanqueamiento (o despigmentación) de la piel con pigmentación normal en pacientes con vitíligo se utiliza cuando las lesiones despigmentadas del paciente ocupan áreas significativas del cuerpo y es prácticamente imposible provocar su repigmentación. En estos casos, para teñir la piel del paciente en un tono uniforme, se blanquean o despigmentan pequeñas áreas de piel normal con un ungüento de monobenzoil éter hidroquinona (MBEH) al 20 %. Primero se utiliza un ungüento de MBEH al 5 % y luego se aumenta gradualmente la dosis hasta lograr la despigmentación completa. Antes y después de usar MBEH, se recomienda a los pacientes no exponer la piel a la luz solar.