Amiloidosis intestinal - Síntomas

En la amiloidosis, el tracto gastrointestinal se ve afectado en toda su extensión. Se observa macroglosia (lenguaje abultado) en el 20-22% de los pacientes, hepatomegalia y esplenomegalia en el 50-80% de los pacientes. El esófago puede verse afectado y, en ocasiones, se presenta una lesión tumoral en el estómago.

Sin embargo, la amiloidosis del intestino delgado es más pronunciada. El amiloide se deposita a lo largo del estroma reticular de la mucosa, en las paredes de los vasos de la mucosa y la capa submucosa, entre las fibras musculares, a lo largo de los troncos nerviosos y los ganglios linfáticos. Además del intestino delgado, también se ve afectado el intestino grueso. Por lo general, se presentan síntomas de amiloidosis renal, como hepatomegalia y esplenomegalia.

Amiloidosis intestinal con afectación predominante del intestino delgado

Las principales manifestaciones de la amiloidosis del intestino delgado son:

• trastornos intestinales (generalmente diarrea o heces inestables - alternancia de estreñimiento y diarrea, mucho menos frecuente - estreñimiento);
• dolor abdominal de naturaleza no especificada, a veces flatulencia;
• síndrome de malabsorción con alteración de todo tipo del metabolismo;
• hemorragia, perforación intestinal con desarrollo de peritonitis, que se asocia con el depósito de amiloide en los vasos intestinales; esto provoca trastornos circulatorios en la pared intestinal, desarrollo de úlceras;
• desarrollo de obstrucción mecánica o paralítica del intestino delgado;
• esteatorio, gran cantidad de ácidos grasos en las heces.

Puede desarrollarse amiloidosis local, en cuyo caso el amiloide se deposita como un tumor y puede detectarse mediante palpación como un conglomerado denso de aspecto tumoral. Esta variante de amiloidosis puede manifestarse con dolor en la proyección del intestino delgado y flatulencia. Por lo general, no se presenta un síndrome de malabsorción pronunciado.

Amiloidosis intestinal con afectación colónica predominante

Los siguientes signos son característicos de esta localización de la amiloidosis:

• estreñimiento persistente, posiblemente alternando estreñimiento y diarrea;
• distensión abdominal severa;
• dolor abdominal (causado por flatulencia, espasmos del intestino grueso); generalmente el dolor se localiza en la proyección de alguna sección del intestino grueso (por ejemplo, en la parte lateral del abdomen, si el dolor es causado principalmente por daño al colon ascendente o descendente; en las secciones superiores - si el daño es principalmente al colon transverso, etc.);
• Desarrollo de obstrucción intestinal parcial o incluso completa, que se manifiesta con dolor abdominal intenso, flatulencia intensa, dificultad para evacuar gases, ausencia de heces, vómitos y aumento de los síntomas de intoxicación. La obstrucción intestinal se debe a un depósito significativo de masas amiloideas. Con frecuencia, la obstrucción intestinal es de naturaleza paralítica, causada por una alteración de la función motora intestinal debido al desarrollo de amiloidosis.
• sangrado del recto causado por isquemia y ulceración de la mucosa intestinal.

En la amiloidosis con daño predominante del colon, el desarrollo del síndrome de malabsorción no es típico, a diferencia de la amiloidosis del intestino delgado.

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