Atresia del esófago

La atresia del esófago es una malformación congénita en la cual el esófago termina a ciegas a una distancia de aproximadamente 8-12 cm desde la entrada a la cavidad oral.

La atresia del esófago (Q39.0, Q39.1) es la malformación más común en el período neonatal y se diagnostica inmediatamente después del nacimiento. Las malformaciones que se enumeran a continuación se manifiestan posteriormente, a menudo complicadas por neumonía por aspiración, hipotrofia y esofagitis.

La atresia del esófago es una formación incompleta del esófago, a menudo combinada con la fístula traqueoesofágica. El diagnóstico se realiza cuando es imposible llevar a cabo una sonda nasogástrica en el estómago. El tratamiento es rápido.

La fístula traqueal-esofágica congénita sin atresia es un canal patológico recubierto con tejido de granulación o epitelio, que informa sobre el lumen inalterado del esófago con el lumen de la tráquea.

La atresia del esófago es la variante más común de atresia del tracto gastrointestinal. Hay 5 tipos principales de atresia esofágica. El tipo más común (85%) es cuando el esófago superior termina a ciegas y la fístula traqueoesofágica se abre hacia la parte inferior. El siguiente tipo más común (8%) es la atresia esofágica pura sin formación de fístula. Las opciones restantes incluyen fístula "tipo H" entre la tráquea y el esófago, el esófago pase (4%), atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal (1%) y atresia esofágica con dos fístula (1%).

Código ICD-10

• Q39 0 Atresia del esófago sin fístula.
• Q39 1 Atresia del esófago con fístula traqueoesofágica.
• Q39.2. Fístula esofágica traqueal congénita sin atresia.

Epidemiología

Epidemiología de la atresia de esófago.

La frecuencia es de 1 por cada 3000-5000 recién nacidos. Se conocen cerca de 100 variantes de este defecto, pero hay tres más comunes:

1. atresia de esófago y fístula entre la parte distal del esófago y la tráquea (86-90%),
2. Atresia esofágica aislada sin fístula (4-8%),
3. Fístula traqueoesofágica, "tipo H" (4%).

En el 50-70% de los casos de atresia esofágica, existen malformaciones concomitantes:

• defectos cardíacos congénitos (20-37%),
• defectos gastrointestinales (20-21%),
• Defectos del sistema genitourinario (10%).
• defectos del sistema musculoesquelético (30%),
• Defectos de la región craneofacial (4%).

En el 5-7% de los casos, la atresia del esófago se acompaña de anomalías cromosómicas (trisomía 18, 13 y 21). Una combinación peculiar de anomalías del desarrollo en la atresia esofágica se indica como "VATER" después de las letras latinas iniciales de las siguientes malformaciones (5-10%):

• defectos espinales (V),
• malformaciones del ano (A),
• fístula traqueoesofágica (T),
• atresia del esófago (E),
• Defectos del radio (R).

30-40% de los niños con atresia esofágica no son de término completo o tienen retraso del crecimiento intrauterino.

La atresia del esófago es una patología muy rara, diagnosticada en el 4% de los niños con atresia del esófago.

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Causas atresia de esófago

Causas de la atresia esofágica

La atresia del esófago se produce cuando existe un desajuste entre la dirección y la velocidad de crecimiento de la tráquea y el esófago, así como los procesos de vacuolización del esófago en el período comprendido entre el 20 y el 40 días de desarrollo intrauterino.

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Síntomas atresia de esófago

Síntomas de atresia esofágica.

En las primeras horas de vida, hay abundante descarga de saliva espumosa de la boca y la nariz del niño, a veces vómitos. Los síntomas de insuficiencia respiratoria (falta de aire al respirar, sibilancias en los pulmones, cianosis) aparecen como resultado de la aspiración de moco desde el extremo oral del esófago hacia la tráquea y la descarga de contenido gástrico en el tracto respiratorio a través de la fístula traqueoesofágica inferior. En algunos niños con fístula traqueoesofágica distal, se observa distensión abdominal debido a la liberación de aire en el estómago, especialmente después del uso de ventilación mecánica. En ausencia de una fístula traqueoesofágica distal en un niño, se observa una barriga hundida.

Los signos característicos son regurgitación, tos y cianosis después de los intentos de alimentación y neumonía por aspiración aspiración. La atresia del esófago con una fístula distal conduce a un aumento en el abdomen, ya que al gritar, el aire sale de la tráquea y, a través de la fístula, ingresa en el esófago inferior y el estómago. Cuando la sonda alimenta a un niño, todos los síntomas anteriores desaparecen.

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Diagnostico atresia de esófago

Diagnóstico de atresia esofágica.

El diagnóstico implica la incapacidad de sostener una sonda nasogástrica en el estómago. Un catéter radiopaco determina la localización de la atresia durante la radiografía. En casos atípicos, puede requerirse una pequeña cantidad de contraste soluble en agua para determinar la anatomía de un defecto durante la fluoroscopia. El material de contraste debe ser evacuado rápidamente, ya que su entrada a los pulmones puede causar neumonitis química. Este procedimiento debe ser realizado por un radiólogo experimentado en el centro donde se operará al recién nacido.

En la atresia del esófago, es imposible introducir una sonda en el estómago. La sonda encuentra un obstáculo a una distancia de unos 10 cm de la línea de la mordedura. Dada la inmensa importancia del diagnóstico temprano, la detección del esófago se debe realizar a todos los bebés que tienen secreción espumosa de la boca y trastornos respiratorios después del nacimiento. En la radiografía del tórax y la cavidad abdominal con la introducción de la sonda radiopaca hasta que se detiene en el esófago, se detecta un segmento superior ciego. La detección de la acumulación de aire en el estómago y los intestinos es patognomónica para la fístula traqueoesofágica en el esófago inferior. La falta de aire es característica de la atresia vaginal del esófago, mientras que el contraste del esófago aumenta la frecuencia de complicaciones respiratorias y muertes.

Diagnostico prenatal

El diagnóstico prenatal se basa en signos indirectos, tales como:

• el alto flujo de agua asociado con una disminución en la circulación del líquido amniótico debido a la incapacidad del feto para tragar el líquido amniótico,
• la ausencia de una imagen ecográfica del estómago o el tamaño pequeño del estómago durante la observación dinámica con ultrasonido.

La sensibilidad de estos signos es del 40-50%. En el trimestre II - III, es posible visualizar periódicamente el llenado y el vaciado del extremo proximal ciego del esófago con una precisión de 11 a 40%.

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Tratamiento atresia de esófago

Tratamiento de la atresia esofágica.

Preparación preoperatoria

Si se detecta una atresia esofágica, es urgente trasladar al niño del hospital de maternidad al hospital quirúrgico.

Para reducir el síndrome de aspiración, es necesario darle al niño una posición elevada (30-40 °), insertar un catéter conectado al sistema de aspiración constante en el extremo proximal del esófago o realizar una aspiración frecuente de moco desde la orofaringe.

Es necesario cancelar la alimentación y comenzar la terapia de infusión, prescribir antibióticos de amplio espectro, medicamentos hemostáticos. La inhalación de oxígeno humidificado ayuda a eliminar la hipoxia. Con un aumento de la insuficiencia respiratoria, se realiza la intubación traqueal y se inicia la ventilación mecánica. Con la ventilación mecánica tradicional en un niño con una fístula traqueoesofágica distal, es posible una descarga significativa de aire a través de la fístula en el estómago, lo que conduce a un inflado excesivo del estómago y las asas intestinales. Los órganos abdominales agrandados limitan la excursión del diafragma, debido a que la insuficiencia respiratoria progresa, la posible perforación del estómago y el paro cardíaco. En estos casos, debe intentar cambiar la posición del tubo endotraqueal para rotar o profundizar para reducir la descarga de aire a través de la fístula. Si la ventilación no es posible debido a una descarga significativa de aire a través de la fístula, se indica una AChO IVL o una ventilación pulmonar simple. Con una descarga de aire significativa, se debe resolver el problema de la cirugía de emergencia de la gastrostomía y / o la ligadura de la fístula traqueoesofágica.

Si el peso corporal del niño es superior a 2 kg, y no hay violaciones de los sistemas vitales del cuerpo, la operación comienza inmediatamente después de que se haya llevado a cabo la investigación necesaria. Si el peso corporal del niño es inferior a 2 kg, o existen alteraciones de la homeostasis y otras malformaciones, la duración de la preparación preoperatoria aumenta y se realiza la corrección de las violaciones identificadas.

Al mismo tiempo, realizan actividades de diagnóstico destinadas a identificar malformaciones y trastornos concomitantes de los órganos vitales:

• Determinación de grupo sanguíneo y factor Rh
• Definición de la CBS
• examen clínico de sangre
• análisis de orina
• prueba bioquímica de sangre,
• análisis de coagulograma
• EcoG,
• EKG,
• Ultrasonido de órganos internos.
• neurosonografía.

El acceso venoso se realiza mediante cateterización de la vena central, mientras que es preferible mantener el catéter en la vena cava superior desde la vena cubital o axilar. No se recomienda realizar punción y cateterización de las venas yugulares derecha e subclavia derecha correctas debido al alto riesgo de formación de hematoma en el área de operación.

El tratamiento preoperatorio de la atresia esofágica tiene como objetivo garantizar que el niño se encuentre en óptimas condiciones antes de la operación, así como prevenir la neumonía por aspiración, lo que hace que la operación sea más peligrosa. Abstenerse de la alimentación oral. La succión constante a través de un catéter de doble lumen en el esófago superior evita la aspiración de la saliva ingerida. niño debe estar en una posición prona con la cabeza levantada 30-40 ° y el lado derecho del cuerpo bajado para facilitar el vaciado del estómago y minimizar el riesgo de aspiración del contenido ácido del estómago a través de la fístula. Si la cirugía radical es necesaria para posponer debido a la prematuridad profunda, la neumonía por aspiración u otras malformaciones congénitas, debe formarse un gastrostoma para la descompresión del estómago. La succión del contenido gástrico a través del tubo de gastrostomía reduce el riesgo de que ingrese al árbol traqueobronquial a través de la fístula.

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Tratamiento quirúrgico de la atresia esofágica.

La cirugía para la atresia esofágica se refiere a las intervenciones quirúrgicas urgentes.

En más del 90% de los casos con atresia esofágica, se aísla una fístula y se liga con una superposición de esofagoesofagoanastomosis. Durante la operación, se pasa una sonda nasogástrica a través de la anastomosis, que debe fijarse cuidadosamente. En el mediastino, deje el drenaje conectado al sistema de aspiración pasiva.

En el caso de una forma sin pulpa debido a una gran diástasis entre los extremos tratados del esófago, a menudo se impone sobre la gastrostomía y la esofagostomía. En la atresia del esófago, es posible la cirugía toracoscópica.

Cuando la condición del niño se estabiliza, se puede realizar una corrección quirúrgica extrapleural de la atresia esofágica y el cierre de la fístula traqueoesofágica. A veces, la atresia del esófago requiere que la esofagoplastia se realice con una sección del colon.

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Período postoperatorio

Las tácticas de manejo dependen de la gravedad de los trastornos pulmonares, las anomalías concomitantes y el grado de prematuridad.

La extubación inmediatamente después de la cirugía es posible en bebés a término sin anomalías del desarrollo concomitantes y daño pulmonar grave.

Cuando existe un riesgo de insuficiencia respiratoria después de la cirugía, el niño recibe una ventilación mecánica. El soporte de ventilación se detiene tan pronto como el niño es capaz de proporcionar de forma independiente el intercambio de gases y la respiración.

La traqueomalacia es una anomalía común en la fístula traqueoesofágica. Puede causar cianosis y apnea después de la extubación del niño. En tales casos, se indica traqueotomía o traqueopexia.

En los próximos 3-7 días después de la operación, el cuello no debe ser inflexible, ya que esto estirará la anastomosis esofágica y puede haber una falla en los puntos.

Durante la aspiración de mucosidad de la tráquea, el catéter se inserta estrictamente en la profundidad del tubo endotraqueal, para evitar la recanalización de la fístula. Es necesario realizar constantemente la extracción de los contenidos nasofaríngeos sin insertar un catéter en el esófago más allá de la anastomosis.

El drenaje, que queda en el mediastino, se retira el día 5-7, si durante este tiempo no hay una descarga patológica. En algunos casos, antes de que se elimine el drenaje, se realiza un examen de rayos X del esófago con un contraste soluble en agua.

La anestesia después de la cirugía se realiza mediante la infusión de analgésicos opioides [fentanilo en una dosis de 2-5 μg / (kgkh), trimeperidina en una dosis de 0.05-0.2 mg / (kgkh)] en combinación con metamizol sódico (en una dosis de 10 mg / kg) o paracetamol (10 mg / kg) durante 3-5 días, luego se transfieren a la administración en bolo de estos medicamentos de acuerdo con las indicaciones.

La terapia de infusión en el postoperatorio se lleva a cabo al ritmo de las necesidades fisiológicas. El primer día después de la cirugía, se utiliza una solución de glucosa al 5-10%, a la que se agregan electrolitos. Después de 12-24 h después de la operación con postoperatorio sin complicaciones, comienza la alimentación parenteral.

Se lleva a cabo una terapia con antibióticos en el período postoperatorio, centrándose en el monitoreo del estado microecológico del niño, pero en los próximos días después de la operación, se muestra el metronidazol IV en una dosis de 15 mg / (kg-día).

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Alimentar a un niño con atresia esofágica.

Si se impone una gastrostomía y el catéter de alimentación se coloca en el duodeno, la alimentación puede comenzar 24 horas después de la cirugía.

Cuando se impone una anastomosis esofagoesofágica directa, la nutrición se lleva a cabo a través de una sonda nasogástrica a partir del día 5-7 del postoperatorio.

La alimentación oral es posible solo 7-10 días después de la cirugía.

Con la atresia esofágica, la nutrición enteral comienza con mezclas antirreflujo (Frisom, Nutrizon antirreflujo, Humana AR) en combinación con procinéticos (domperidona en una dosis de 0,5 ml / kg), ya que este defecto de desarrollo después de la operación generalmente produce gastroesofágico. Reflujo

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Complicaciones de la atresia esofágica.

Las complicaciones agudas más frecuentes son el fracaso de la anastomosis y la formación de estenosis. Después de la corrección quirúrgica exitosa, a menudo se encuentran dificultades en la alimentación debido a la motilidad alterada del esófago distal, que predispone al desarrollo de reflujo gastroesofágico (GER). Si el tratamiento farmacológico para GER es ineficaz, puede ser necesaria la funduplicatura de Nissen.

Complicaciones en el postoperatorio inmediato:

• neumonía
• fracaso de la anastomosis,
• mediastenit,
• laringotraemalización,
• reflujo gastroesofágico,
• anemia

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Pronóstico

Predicción de la atresia esofágica

La supervivencia con atresia aislada del esófago es del 90-100%, con anomalías combinadas graves, 30-50%. En las formas no complicadas de atresia esofágica, el pronóstico es favorable. En los próximos años posteriores a la cirugía, pueden aparecer disfagia y trastornos de la alimentación asociados con el reflujo gastroesofágico o el desarrollo de estenosis esofágica. Mayor riesgo de infecciones respiratorias, neumonía, asma debido a microaspiraciones del contenido gástrico en la tráquea.

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