Bocio tóxico difuso en niños

El bocio tóxico difuso (sinónimos: enfermedad de Graves) es una enfermedad autoinmune específica de un órgano en la que se producen anticuerpos estimulantes de la tiroides.

Código CIE-10

E05.0 Tirotoxicosis con bocio difuso.

Causas del bocio tóxico difuso

Los anticuerpos estimulantes de la tiroides se unen a los receptores de TSH en los tirocitos, activando el proceso que normalmente desencadena la TSH: la síntesis de hormonas tiroideas. Comienza la actividad tiroidea autónoma, que no está sujeta a regulación central.

La enfermedad se considera genéticamente determinada. Se sabe que la producción de anticuerpos estimulantes de la tiroides se debe a un defecto específico del antígeno en la supresión celular. Una enfermedad infecciosa o el estrés pueden ser un factor desencadenante de la formación de inmunoglobulinas estimulantes de la tiroides. En la mayoría de los pacientes, se detecta un estimulante de la tiroides de acción prolongada.

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Patogenia del bocio tóxico difuso

El exceso de hormonas tiroideas provoca un desacoplamiento de la respiración y la fosforilación celular, aumenta la producción de calor y la tasa de utilización de glucosa, y se activan la gluconeogénesis y la lipólisis. Los procesos catabólicos se intensifican y se desarrolla distrofia del miocardio, el hígado y el tejido muscular. Se desarrolla una deficiencia relativa de glucocorticoides y hormonas sexuales.

Hay tres etapas en el desarrollo de la enfermedad.

• I. Etapa preclínica. Los anticuerpos se acumulan en el organismo y no hay síntomas clínicos.
• II. Etapa eutiroidea. La hiperplasia tiroidea aumenta progresivamente; las hormonas tiroideas en sangre no superan los valores normales.
• III. La etapa hipertiroidea se acompaña de infiltración linfocítica morfológica de la glándula tiroides, reacciones inmunológicas y citólisis. Aparecen síntomas clínicos.

Síntomas del bocio tóxico difuso

Hay tres grupos de síntomas:

• síntomas locales - bocio;
• síntomas asociados con la hiperproducción de hormonas tiroideas;
• Síntomas causados por enfermedades autoinmunes concomitantes. La glándula tiroides está significativamente agrandada; por lo general, este agrandamiento es perceptible al examen. La palpación revela una consistencia densa y se auscultan ruidos vasculares por encima de la glándula.

Los síntomas causados por la tirotoxicosis aumentan gradualmente a lo largo de varios meses. El niño se vuelve llorón, emocionalmente inestable, irritable y con alteraciones del sueño. Al examen, llama la atención su piel suave y aterciopelada; puede haber pigmentación, especialmente en la zona de los párpados. Aumenta la sudoración y a menudo se observa debilidad muscular. Aumenta el apetito, pero al mismo tiempo, el niño pierde peso progresivamente. Aparecen temblores en los dedos y un aumento de la actividad motora. Son característicos la taquicardia en reposo y el aumento de la presión arterial. Se observan deposiciones frecuentes y, en ocasiones, hepatomegalia. Se observa amenorrea en las niñas.

La simpaticotonía provoca la aparición de síntomas oculares: síntoma de Graefe: exposición de la esclerótica por encima del iris al mirar hacia abajo, síntoma de Möbius: debilidad de la convergencia de los globos oculares, síntoma de von Stellwag: parpadeo raro, síntoma de Dalrymple: hendiduras oculares muy abiertas, etc.

Dependiendo de la gravedad de la taquicardia, la tirotoxicosis se divide en tres grados:

• Etapa I: la frecuencia cardíaca aumenta no más del 20%;
• II grado: la frecuencia cardíaca aumenta no más del 50%;
• Etapa III: la frecuencia cardíaca aumenta en más del 50%.

Las enfermedades autoinmunes asociadas con la tirotoxicosis incluyen la oftalmopatía endocrina, el mixedema pretibial, la diabetes mellitus y la poliartritis juvenil. La oftalmopatía endocrina se observa con mayor frecuencia en el bocio tóxico difuso. Se debe a la formación de anticuerpos contra la membrana de los músculos extraoculares y su infiltración linfocítica, que también se extiende al tejido retrobulbar. Esto causa edema, hiperpigmentación palpebral y exoftalmos.

Complicaciones del bocio tóxico difuso

Si no se trata, el paciente puede desarrollar una crisis tirotóxica. Esta se acompaña de aumento de la temperatura, inquietud o apatía motora, vómitos, signos de insuficiencia cardíaca aguda y coma.

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Diagnóstico del bocio tóxico difuso

El diagnóstico se basa en datos clínicos y la determinación del nivel de hormona tiroidea en sangre. Se observan los siguientes cambios:

• La T3 y la T4 _en el suero sanguíneo están elevadas y la TSH está reducida en el 70% de los pacientes _;
• La T3 está elevada, la T4 _esnormal, la TSH está reducida - en el 30% de los pacientes;
• anticuerpos contra los receptores de TSH en el suero sanguíneo;
• el contenido de colesterol y beta-lipoproteínas en el suero sanguíneo se reduce;
• linfocitosis relativa en el análisis de sangre clínico;
• aumento de los niveles de calcio ionizado en el suero sanguíneo;
• ECG - taquicardia, aumento de voltaje en los dientes.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial debe realizarse con la distonía vegetativo-vascular, en la que la taquicardia y la excitación emocional son intermitentes.

El hipertiroidismo también puede presentarse junto con otras enfermedades tiroideas, como la tiroiditis aguda purulenta y subaguda, la tiroiditis autoinmune y los nódulos tiroideos funcionalmente activos.

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Tratamiento del bocio tóxico difuso

El objetivo del tratamiento es eliminar las manifestaciones del hipertiroidismo y normalizar los niveles de hormonas tiroideas. Se utilizan medicamentos y tratamiento quirúrgico. La terapia inicial se basa en el uso de fármacos con efecto tirostático. El tiamazol se prescribe durante 1,5 a 2,5 años. La dosis inicial de tiamazol es de 0,5 a 0,7 mg/kg al día, dependiendo de la gravedad de la tirotoxicosis, en tres dosis. Cada 10 a 14 días, la dosis se reduce a la dosis de mantenimiento. La dosis de mantenimiento es el 50% de la dosis inicial. En la mayoría de los pacientes, la inhibición de la secreción de tiroxina por el tiamazol conduce a hipotiroidismo y a un aumento en el nivel de TSH en sangre. En este sentido, 6-8 semanas después del inicio del tratamiento, es aconsejable combinar el uso de tirostáticos con la prescripción de levotiroxina sódica para mantener el eutiroidismo y prevenir el efecto bociógeno de la TSH.

En caso de intolerancia a los fármacos antitiroideos, ineficacia del tratamiento conservador y presencia de nódulos en la glándula tiroides, está indicada la estrumectomía subtotal.

Pronóstico del bocio tóxico difuso

Tras un tratamiento farmacológico de más de un año y medio, la remisión se produce en el 50 % de los pacientes. En la mitad de los pacientes con remisión, la tirotoxicosis reaparece. La evidencia de remisión es la desaparición de los autoanticuerpos estimulantes de la tiroides en sangre. El pronóstico individual en pacientes con bocio tóxico difuso depende de la gravedad de la lesión tiroidea autoinmune y no del fármaco antitiroideo utilizado. El tratamiento combinado con tiamazol y levotiroxina durante un periodo prolongado y la continuación del tratamiento con levotiroxina tras la interrupción de las tionamidas reducen la probabilidad de recaída de la tirotoxicosis.