Coartación de aorta: síntomas, diagnóstico, tratamiento

La coartación aórtica es un estrechamiento localizado de la luz aórtica que provoca hipertensión arterial en las extremidades superiores, hipertrofia ventricular izquierda e hipoperfusión de los órganos abdominales y las extremidades inferiores. Los síntomas de la coartación aórtica varían según el grado de estrechamiento y su extensión: desde cefalea, dolor torácico, extremidades frías, debilidad y cojera hasta insuficiencia cardíaca fulminante y shock. Se puede auscultar un soplo leve en el lugar del estrechamiento. El diagnóstico se basa en ecocardiografía, angiografía por TC o RM. El tratamiento de la coartación aórtica consiste en angioplastia con balón con implantación de stent o corrección quirúrgica. Se recomienda la profilaxis de la endocarditis.

La coartación aórtica representa entre el 8% y el 10% de todas las cardiopatías congénitas. Se observa en el 10% al 20% de los pacientes con síndrome de Shereshevsky-Turner. La proporción de niños y niñas es de 2:1.

La coartación de la aorta suele ocurrir en la aorta torácica proximal, justo debajo del origen de la arteria subclavia. En raras ocasiones, se produce coartación de la aorta abdominal. La coartación puede ser un defecto aislado o estar asociada a otras anomalías congénitas (p. ej., válvula aórtica bicúspide, comunicación interventricular, estenosis aórtica, conducto arterioso persistente, anomalías de la válvula mitral, aneurismas cerebrales).

Las consecuencias fisiológicas incluyen aumento de la carga de presión en el ventrículo izquierdo, hipertrofia ventricular izquierda, hiperperfusión de la parte superior del cuerpo, incluido el cerebro, e hipoperfusión de los órganos abdominales y las extremidades inferiores.

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Síntomas de coartación de la aorta

Existen dos posibles variantes de coartación de la aorta:

• coartación aislada (tipo adulto);
• coartación de la aorta en combinación con un conducto arterial abierto, el estrechamiento de la aorta se localiza pre o posductalmente (tipo infantil).

El tipo infantil de coartación es el más desfavorable, ya que se acompaña del desarrollo muy temprano de hipertensión pulmonar alta. El estrechamiento de la aorta obstruye el flujo sanguíneo del corazón a los órganos de la mitad inferior del cuerpo, lo que resulta en un aumento de la presión arterial por encima del punto de estrechamiento. Esto conduce a la formación de rasgos corporales —un tipo de cuerpo atlético con una cintura escapular bien desarrollada—, así como a la aparición de molestias propias de la hipertensión arterial (cefaleas, hemorragias nasales). Con la evolución natural del defecto, pueden desarrollarse cambios morfológicos en las arterias coronarias, fibroelastosis secundaria del endocardio y el miocardio del ventrículo izquierdo, accidentes cerebrovasculares o hemorragias cerebrales, lo que también empeora los resultados de un tratamiento quirúrgico tardío.

En caso de estrechamiento significativo en el período neonatal, puede desarrollarse un shock circulatorio con insuficiencia renal (oliguria o anuria) y acidosis metabólica, similar al cuadro clínico de otras enfermedades sistémicas, como la sepsis.

Un estrechamiento menos grave puede no ser clínicamente evidente durante el primer año de vida. A medida que el niño crece, pueden presentarse síntomas inespecíficos de coartación aórtica (p. ej., cefalea, dolor torácico, debilidad y cojera al hacer ejercicio). La hipertensión es frecuente, pero la insuficiencia cardíaca rara vez se presenta después del período neonatal. En raras ocasiones, un aneurisma cerebral se rompe, lo que provoca una hemorragia subaracnoidea o intracraneal.

Los hallazgos típicos de la exploración física incluyen hipertensión en las extremidades superiores. Los pulsos femorales son débiles o retardados, y la presión arterial en las extremidades inferiores es baja o indetectable. Un soplo sistólico de eyección de 2-3/6 se ausculta mejor en la región interescapular izquierda. La dilatación de las arterias colaterales intercostales puede producir un soplo continuo en los espacios intercostales. Las niñas con coartación de la aorta pueden presentar síndrome de Turner, un trastorno congénito que causa linfedema en las piernas, pliegues pterigoideos del cuello, tórax cuadrado, cúbito valgo y pezones muy separados.

Si no se trata, en la edad adulta pueden aparecer insuficiencia cardíaca ventricular izquierda, ruptura aórtica, hemorragia intracraneal, encefalopatía hipertensiva e hipertensión.

Diagnóstico de la coartación de la aorta

El diagnóstico se sugiere sobre la base de datos clínicos (incluida la medición de la presión arterial en las 4 extremidades), teniendo en cuenta la radiografía de tórax y el ECG, y el diagnóstico exacto se establece sobre la base de una ecocardiografía bidimensional con Doppler color o una angiografía por TC o RM.

El diagnóstico clínico de la coartación aórtica es específico; los síntomas característicos llaman la atención ya en la primera exploración. El área cardíaca permanece visualmente sin cambios. Los límites de la matidez cardíaca relativa no se han expandido. Se ausculta un soplo sistólico intenso en la base del corazón, con el punto de máxima auscultación entre los omóplatos, a la altura de la segunda vértebra torácica. El pulso en la arteria femoral es débil o no es palpable. La presión arterial en las piernas está significativamente reducida o no se detecta. Si el defecto se detecta por primera vez después de un año, esto indica su relativa baja gravedad. La coartación aórtica grave se manifiesta ya en los primeros meses de vida con ansiedad, escaso aumento de peso y falta de apetito. Dado que la medición de la presión arterial en lactantes es difícil, es imprescindible determinar el pulso en las arterias femorales durante la exploración y evaluar sus características.

El ECG suele mostrar hipertrofia ventricular izquierda, aunque puede ser normal. En recién nacidos y lactantes, el ECG muestra con mayor frecuencia hipertrofia ventricular derecha o bloqueo de rama derecha del haz de His que hipertrofia ventricular izquierda.

Radiográficamente, es posible detectar erosión de los bordes inferiores de las costillas debido a la presión de las arterias intercostales, muy dilatadas y tortuosas. El corazón puede tener una configuración esférica o "aórtica", ovoide, con un ápice elevado. La radiografía de los órganos torácicos muestra una coartación en forma de signo del "3" en la zona de la sombra del mediastino anterior superior. El tamaño del corazón es normal, salvo que se presente insuficiencia cardíaca. Las arterias colaterales intercostales dilatadas pueden erosionar las costillas 3.ª a 8.ª, lo que resulta en la aparición de hendiduras en el contorno inferior de las costillas. Las erosiones costales rara vez se forman antes de los 5 años.

Al explorar la aorta, se utiliza una posición supraesternal. Los signos ecocardiográficos indirectos que confirman la coartación son la dilatación postestenótica de la aorta, la hipertrofia y la dilatación de los ventrículos.

El cateterismo cardíaco y la angiocardiografía están indicados en los casos en que la naturaleza de los defectos cardíacos asociados no está clara o existe sospecha de interrupción del arco aórtico.

Se realiza el diagnóstico diferencial con todas las afecciones que cursan con hipertensión arterial. Un debilitamiento significativo o la ausencia de pulso en las arterias femorales indica coartación de la aorta. Signos clínicos similares pueden presentarse en la aortoarteritis inespecífica, una enfermedad autoinmune en la que se desarrolla un proceso proliferativo en el revestimiento interno de los grandes vasos, lo que provoca una disminución de la luz vascular y un aumento de la presión arterial. Debido al daño vascular asimétrico, la aortoarteritis inespecífica se denomina «enfermedad de los pulsos diferentes».

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Tratamiento de la coartación de la aorta

El tratamiento es quirúrgico. En niños de los primeros meses y años de vida, el defecto puede ser grave debido al escaso número de colaterales, lo que requiere una intervención quirúrgica temprana. Si la evolución del defecto no es grave, para evitar la recoartación en el sitio de corrección, es mejor posponer la operación hasta los 6-14 años. El tratamiento quirúrgico consiste en la resección de la sección estrecha de la aorta y la aplicación de un parche sintético en dicha sección.

En neonatos clínicamente sintomáticos, se requiere la estabilización de la disfunción cardiopulmonar, generalmente mediante la infusión de prostaglandina E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min), con reducción gradual posterior hasta la dosis mínima efectiva] para abrir el conducto arterioso. La sangre de la arteria pulmonar puede entonces fluir hacia la aorta descendente a través del conducto, mejorando la perfusión sistémica y previniendo el desarrollo de acidosis metabólica. Para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca se utilizan agentes inotrópicos de acción corta (p. ej., dopamina, dobutamina), diuréticos y oxígeno.

Antes de la corrección, se pueden usar bloqueadores para tratar la hipertensión; deben evitarse los IECA. Después de la cirugía, se utilizan bloqueadores, IECA o antagonistas de los receptores de angiotensina II para corregir la hipertensión.

El método preferido para la corrección radical del defecto es controvertido. Algunos centros prefieren realizar una angioplastia con balón con o sin stent, pero otros prefieren la corrección quirúrgica y reservan la angioplastia con balón para la recoartación tras la corrección quirúrgica. La tasa de éxito inicial tras la angiografía con balón es del 80-90 %; los cateterismos posteriores pueden ampliarse a medida que el niño crece.

Las cirugías para corregir la coartación incluyen la resección y la anastomosis término-terminal, la aortoplastia con parche y la aortoplastia con colgajo de la arteria subclavia izquierda. La elección depende de la anatomía del defecto y de la preferencia del centro. La mortalidad quirúrgica es inferior al 5 % en lactantes sintomáticos y inferior al 1 % en niños mayores. La coartación residual suele persistir (6-33 %). En raras ocasiones, la paraplejía se produce por el pinzamiento aórtico durante la cirugía.

Todos los pacientes, independientemente de si el defecto se ha corregido o no, deben recibir profilaxis para la endocarditis antes de procedimientos dentales o quirúrgicos que puedan provocar bacteriemia.