Disfagia neurógena: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La función de la deglución consiste en la transferencia, controlada con precisión, del bolo alimenticio y el líquido desde la boca hasta el esófago. Dado que las corrientes de aire y alimento, al cruzarse, comparten un camino común en la boca y la faringe, existe un mecanismo sutil que las separa durante la deglución para evitar que el alimento ingerido entre en las vías respiratorias. Existe una fase preparatoria oral, la fase oral propiamente dicha de la deglución, y un reflejo deglutorio. Para que el bolo alimenticio pase por el esófago, se activa un mecanismo reflejo. En este caso, los elementos esenciales de la deglución son la exclusión de la nasofaringe mediante la superposición velofaríngea, el empuje del bolo hacia la faringe mediante un movimiento de bombeo de la lengua, la superposición de la laringe mediante la epiglotis y la peristalsis faríngea, que desplaza el alimento a través del esfínter cricofaríngeo hacia el esófago. La elevación de la laringe ayuda a prevenir la aspiración y eleva la base de la lengua, lo que facilita el desplazamiento de los alimentos hacia la faringe. La vía aérea superior se cierra mediante la aproximación y tensión de la epiglotis, la inferior mediante las cuerdas vocales falsas y, finalmente, mediante las cuerdas vocales verdaderas, que actúan como una válvula que impide que los alimentos entren en la tráquea.

La entrada de material extraño en las vías respiratorias suele causar tos, que depende de la tensión y la fuerza de los músculos espiratorios, incluyendo los abdominales, el dorsal ancho y el pectoral. La debilidad del paladar blando provoca un tono nasal en la voz y la entrada de alimentos líquidos por la nariz al tragar. La debilidad de la lengua dificulta su importante función de bombeo.

La coordinación de la deglución depende de la integración de las vías sensoriales de la lengua, la mucosa oral y la laringe (nervios craneales V, VII, IX y X) y de la inclusión de contracciones voluntarias y reflejas de los músculos inervados por los nervios V, VII y X-XII. El centro bulbar de la deglución se localiza en la región del núcleo del tracto solitario, muy cerca del centro respiratorio. La deglución se coordina con las fases respiratorias, de modo que la apnea deglutoria sigue a la inspiración, previniendo la aspiración. La deglución refleja se mantiene con normalidad incluso en estado vegetativo persistente.

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Las principales causas de disfagia:

I. Nivel muscular:

1. Miopatía (oculofaríngea).
2. Miastenia gravis.
3. Miotonía distrófica.
4. Polimiositis.
5. Esclerodermia.

II. Nivel neural:

A. Lesiones unilaterales. Disfagia leve (daño al grupo nervioso caudal en caso de fractura de la base del cráneo, trombosis de la vena yugular, tumor glómico, síndrome de Garsen, raramente en esclerosis múltiple).

III. Lesiones bilaterales:

1. Polineuropatía diftérica.
2. Tumor en la zona de la base del cráneo.
3. Polineuropatía de Guillain-Barré.
4. Polineuropatía craneal idiopática.
5. Meningitis y carcinomatosis de las membranas.

III. Nivel nuclear:

A. Lesiones unilaterales:

1. Lesiones predominantemente vasculares del tronco, en las que se presenta disfagia en el cuadro de síndromes alternantes de Wallenberg-Zakharchenko, Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson.
2. Las causas menos comunes incluyen siringobulbia, glioma del tronco encefálico y malformación de Arnold-Chiari.

B. Lesiones bilaterales (parálisis bulbar):

1. Esclerosis lateral amiotrófica.
2. Infarto o hemorragia en el bulbo raquídeo.
3. Polio.
4. Siringobulbia.
5. Amiotrofia espinal progresiva (formas bulbares en niños; forma bulboespinal en adultos).

IV. Nivel supranuclear (parálisis pseudobulbar):

1. Estado lacunar vascular.
2. Trauma perinatal.
3. Lesión cerebral traumática.
4. Esclerosis lateral amiotrófica.
5. Enfermedades degenerativas-atróficas que afectan al sistema piramidal (síndrome pseudobulbar) y extrapiramidal (parálisis pseudo-pseudobulbar), incluyendo parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica, enfermedad de Pick, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, etc.
6. Encefalopatía hipóxica.

V. Disfagia psicógena.

I. Nivel muscular

Las enfermedades que afectan directamente a los músculos o a las sinapsis mioneurales pueden presentarse con disfagia. La miopatía oculofaríngea (distrofia oculofaríngea) es una variante de la miopatía hereditaria que se caracteriza por un inicio tardío (generalmente después de los 45 años) y se manifiesta por debilidad de un número limitado de músculos, principalmente ptosis bilateral de progresión lenta y disfagia, así como alteraciones de la voz. En etapas posteriores, pueden verse afectados los músculos del tronco. Estas características clínicas tan características sirven de base para el diagnóstico.

Las miastenias se presentan inicialmente (en un 5-10 %) con disfagia como monosíntoma. La debilidad fluctuante en otros músculos (oculomotor, facial y de las extremidades y el tronco), así como el diagnóstico electromiográfico con una prueba de prozerina, confirman el diagnóstico de miastenia.

La miotonía distrófica como causa de disfagia se reconoce fácilmente por su herencia autosómica dominante típica y la topografía única de la atrofia muscular (músculo elevador del párpado, facial, masticatorio, incluyendo el temporal, esternocleidomastoideo, así como músculos de los antebrazos, manos y tibias). Son característicos los cambios distróficos en otros tejidos (cristalino, testículos y otras glándulas endocrinas, piel, esófago y, en algunos casos, el cerebro). Se observa un fenómeno miotónico característico (clínico y en la EMG).

La polimiositis es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por trastorno precoz de la deglución (síndrome bulbar de naturaleza miogénica), debilidad muscular proximal con mialgia y compactación muscular, reflejos tendinosos conservados, niveles elevados de CPK, alteraciones en la EMG y en la biopsia del tejido muscular.

La esclerodermia puede afectar el esófago (esofagitis con una imagen radiográfica característica), manifestándose como disfagia, que suele detectarse en el contexto de un proceso sistémico que afecta la piel, las articulaciones y los órganos internos (corazón, pulmones). Con frecuencia se desarrolla el síndrome de Raynaud. En la anemia ferropénica, los cambios atróficos en la mucosa faríngea y esófago, así como el estrechamiento espástico de su porción inicial (síndrome de Plummer-Vinson), son un síntoma temprano y, en ocasiones, preceden al desarrollo de la anemia. Se detecta anemia hipocrómica y un índice de color bajo.

II. Nivel neural

A. Lesiones unilaterales

La lesión unilateral del grupo caudal de nervios (IX, X y XII pares), por ejemplo, en una fractura de la base del cráneo, suele causar disfagia leve en el síndrome de Berne (síndrome del agujero yugular, que se manifiesta por lesión unilateral de los pares IX, X y XI). Este síndrome también es posible en casos de trombosis de la vena yugular y tumor glómico. Si la línea de fractura atraviesa el canal adyacente del nervio hipogloso, se desarrolla un síndrome de lesión unilateral de todos los nervios caudales (IX, X, XI y XII) con disfagia más pronunciada (síndrome de Vernet-Sicard-Collé). El síndrome de Garsen se caracteriza por la afectación de los nervios craneales de un solo lado (síndrome de la "media base") y, por lo tanto, además de la disfagia, presenta numerosas manifestaciones de afectación de otros nervios craneales. La esclerosis múltiple puede ser una causa poco frecuente de lesión unilateral de las raíces de los nervios craneales caudales y se acompaña de otros síntomas característicos de esta enfermedad.

B. Lesiones bilaterales

Las lesiones bilaterales de los troncos de los nervios craneales caudales son características principalmente de algunas polineuropatías y procesos meníngeos. La polineuropatía diftérica, así como la AIDP u otras variantes de polineuropatías (posvacunales, paraneoplásicas, con hipertiroidismo, porfiria), pueden provocar tetraplejía grave con trastornos sensoriales, trastornos del bulevar y otros trastornos del tronco encefálico, e incluso parálisis de los músculos respiratorios (tipo Landry) y pérdida completa de la capacidad de tragar por sí sola.

La polineuropatía craneal idiopática (neuropatía craneal múltiple idiopática) es menos frecuente y puede ser unilateral o bilateral. Se caracteriza por un inicio agudo con cefalea o dolor facial, con mayor frecuencia en las áreas periorbitaria y frontotemporal. El dolor es de naturaleza constante y no puede clasificarse como vascular ni neurálgico. Por lo general, después de unos días, se observa un cuadro de afectación secuencial o simultánea de varios (al menos dos) nervios craneales (III, IV, V, VI, VII nervios; es posible la afectación del II par y del grupo caudal de nervios). Los nervios olfatorio y auditivo no están afectados. Es posible un curso tanto monofásico como recurrente. La pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo no es típica; es posible un aumento de proteínas. Es típico un buen efecto terapéutico de los glucocorticoides. La enfermedad requiere descartar la polineuropatía craneal sintomática.

La carcinomatosis meníngea se caracteriza por la afectación bilateral secuencial (con un intervalo de 1 a 3 días) de los nervios craneales. Los tumores de la base del cráneo (incluido el síndrome de Garsen), el clivus de Blumenbach o las partes caudales del tronco encefálico se acompañan de afectación de los nervios V-VII y IX-XII, entre otros. En estos casos, se observa disfagia en el contexto de la afectación de varios nervios craneales. La neuroimagen es de importancia diagnóstica decisiva.

III. Nivel nuclear

A. Lesiones unilaterales

Daño unilateral. La causa más común de daño unilateral a los núcleos del grupo nervioso caudal son las lesiones vasculares del tronco encefálico. En este caso, la disfagia se presenta en el cuadro de síndromes alternantes de Wallenberg-Zakharchenko (con mayor frecuencia) o (muy raramente) de Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne y Jackson. La evolución de la enfermedad y los síntomas neurológicos característicos en estos casos rara vez plantean dudas diagnósticas.

Las causas menos comunes de daño unilateral del tronco encefálico caudal incluyen la siringobulbia, el glioma del tronco encefálico y la malformación de Arnold-Chiari. En todos los casos, la neuroimagen proporciona una ayuda diagnóstica invaluable.

B. Daño bilateral (parálisis bulbar)

El daño bilateral (parálisis bulbar) a nivel nuclear puede ser causado por enfermedades vasculares, inflamatorias y degenerativas que afectan las partes caudales del tronco encefálico (bulbo raquídeo). La forma bulbar de la esclerosis lateral amiotrófica, ya en las primeras etapas de la enfermedad, se manifiesta con trastornos de la deglución, que suelen ir acompañados de disartria, signos electromiográficos de enfermedad de la neurona motora (incluso en músculos clínicamente intactos) y una evolución progresiva del proceso sistémico.

El infarto o hemorragia en el bulbo raquídeo con daño bilateral se manifiesta siempre con síntomas neurológicos focales y cerebrales generales masivos, y la disfagia es una parte característica de ello.

La poliomielitis en adultos no suele limitarse a la afectación de las funciones bulbares; sin embargo, en niños es posible una forma bulbar (generalmente se ven afectadas las neuronas de los nervios VII, IX y X). En el diagnóstico, además del cuadro clínico, es importante considerar la situación epidemiológica y los datos de la investigación serológica.

La siringobulbia se caracteriza por síntomas de daño no solo en los núcleos motores de los núcleos IX, X, XI y XII (disfonía, disartria, disfagia; en zonas más localizadas, también puede afectarse el nervio facial), sino también por alteraciones sensoriales características en la cara de tipo segmentario. La lenta progresión de la enfermedad, la ausencia de síntomas de conducción en esta forma y el cuadro característico en la tomografía computarizada o la resonancia magnética hacen que el diagnóstico sea fácil.

La amiotrofia espinal progresiva, que se manifiesta por disfagia, se presenta en diferentes formas en niños y adultos.

El síndrome de Facio-Londe, también llamado parálisis bulbar progresiva infantil, es un trastorno hereditario poco común que afecta a niños, adolescentes y adultos jóvenes. La enfermedad suele comenzar con problemas respiratorios (estridor), seguidos de diplejía facial, disartria, disfonía y disfagia. Los pacientes fallecen a los pocos años de la aparición de la enfermedad. La función de la neurona motora superior suele estar intacta.

La amiotrofia bulboespinal adulta, denominada síndrome de Kennedy, se observa casi exclusivamente en varones (herencia ligada al cromosoma X), con mayor frecuencia entre los 20 y los 40 años, y se caracteriza por una combinación bastante inusual de atrofia distal (inicialmente en los brazos) con signos bulbares leves. Se observa un síndrome parético leve, a veces con episodios de debilidad general. Se presentan fasciculaciones en la parte inferior del rostro. La ginecomastia es bastante común (aproximadamente el 50%). Es posible que se presenten temblores, a veces calambres. Su evolución es bastante benigna.

IV. Nivel supranuclear (parálisis pseudobulbar)

La causa más común de disfagia en el síndrome pseudobulbar es una afección vascular lacunar. Se observa no solo daño bilateral del tracto corticobulbar, sino también signos piramidales bilaterales, alteraciones de la marcha (disbasia), reflejos de automatismo oral y, a menudo, trastornos urinarios. Con frecuencia se detecta deterioro cognitivo, y la resonancia magnética muestra múltiples focos de reblandecimiento en los hemisferios cerebrales en pacientes con enfermedad vascular (con mayor frecuencia hipertensión).

El síndrome pseudobulbar se presenta con frecuencia en traumatismos perinatales. Si este último se acompaña de tetraplejía espástica, pueden presentarse trastornos graves del habla, dificultades respiratorias y disfagia. Por lo general, también se presentan otros síntomas (disquinéticos, atáxicos, alteración de la maduración mental, convulsiones epilépticas, entre otros).

La lesión cerebral traumática puede provocar varios tipos de parálisis espástica y síndrome pseudobulbar grave con un trastorno de las funciones bulbares, incluida la deglución.

La esclerosis amiotrófica lateral (EA) al inicio de la enfermedad (la forma "alta") puede manifestarse clínicamente únicamente por signos de la neurona motora superior (síndrome pseudobulbar sin signos de atrofia ni fasciculaciones linguales). La disfagia se debe a la espasticidad de los músculos de la lengua y la faringe. De hecho, a veces se presenta parálisis bulbar un poco más tarde. Un cuadro similar es posible con una forma de EAA como la esclerosis lateral primaria.

La disfagia se puede observar en diversas formas de degeneración sistémica múltiple y parkinsonismo (idiopático y sintomático). Nos referimos a la parálisis supranuclear progresiva, la atrofia multisistémica (en sus tres variantes), la enfermedad difusa de cuerpos de Lewy, la degeneración corticobasal, la enfermedad de Parkinson, el parkinsonismo vascular y otras formas.

En la mayoría de las formas mencionadas, el cuadro clínico de la enfermedad incluye el síndrome parkinsonismo, entre cuyas manifestaciones a veces se presenta la disfagia, que alcanza un grado de gravedad notable en algunos pacientes.

La forma etiológica más común de parkinsonismo con disfagia es la enfermedad de Parkinson, cuyos criterios diagnósticos también están unificados, al igual que los de parálisis supranuclear progresiva, atrofia multisistémica, degeneración corticobasal y enfermedad difusa de cuerpos de Lewy. En general, el parkinsonismo en el contexto de la degeneración multisistémica se caracteriza por la ausencia de temblor de reposo, el desarrollo temprano de trastornos posturales, una rápida progresión y la baja eficacia de los fármacos dopaminérgicos.

En raras ocasiones, la disfagia es causada por un espasmo distónico de la faringe (“disfagia espástica”) u otra hipercinesia (distónica, coreica), por ejemplo, con discinesia tardía.

V. Disfagia psicógena

La disfagia en el cuadro de trastornos de conversión a veces actúa como el síndrome clínico principal, provocando una disminución significativa del peso corporal. Sin embargo, el análisis del estado mental y somático siempre revela trastornos polisindrómicos (en el momento de la exploración o según la anamnesis), que se desarrollan en el contexto de una psicogenia actual (e infantil) en una persona propensa a reacciones demostrativas. No obstante, las "formas neurológicas" de la histeria suelen observarse en ausencia de trastornos de personalidad pronunciados. Se detectan trastornos visuales, pseudoatáxicos, sensoriomotores, del habla (pseudotartamudeo, mutismo), "nudo en la garganta" y otros (incluidos varios vegetativos) concomitantes, cuya provocación permite esclarecer su fenomenología y facilita el diagnóstico. Siempre es necesario descartar causas somáticas de disfagia mediante una radiografía del acto de tragar. La disfagia leve es muy frecuente en pacientes psiquiátricos.

El diagnóstico diferencial se realiza con otras formas de disfagia neurogénica, rechazo a la ingestión de alimentos en el síndrome de negativismo, trastornos viscerales ( disfagia somatogénica).

Pruebas diagnósticas para la disfagia

Análisis de sangre clínicos y bioquímicos, esofagoscopia y gastroscopia, examen de rayos X del tracto gastrointestinal superior, radiografía de tórax, tomografía del mediastino, EMG de los músculos de la lengua (con prueba de miastenia), tomografía computarizada o resonancia magnética del cerebro, examen del líquido cefalorraquídeo, examen de hormona tiroidea, EEG, consulta con un terapeuta, endocrinólogo, psiquiatra.

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