Elastosis serpiginosa perforante: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La elastosis perforante serpiginosa (sin.: queratosis folicular serpiginosa de Lutz, elastoma perforante intrapapilar verruciforme de Miescher) es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo de etiología poco clara, a veces combinada con el síndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, osteogénesis imperfecta y síndrome de Marfan. Clínicamente se manifiesta por la presencia de focos figurados, generalmente anulares, que consisten en pápulas córneas de color marrón rojizo con una depresión en el centro, tras la cual quedan pequeñas cicatrices atróficas. La erupción se localiza principalmente en la región occipital y el cuello, pero también puede diseminarse. Se asume un tipo de herencia autosómica dominante. Se presentan casos esporádicos. La enfermedad puede desarrollarse durante el uso prolongado de D-penicilamina.

Patomorfología. Se observa un aumento en el número y grosor de las fibras elásticas, especialmente en la capa papilar de la dermis. En la epidermis, se observa acantosis, hiperqueratosis focal y paraqueratosis. En el centro de la pápula se observa una profunda invaginación de la epidermis, que se cierra con un canal transepidérmico, relleno en su parte inferior con fibras elásticas, que también se encuentran en la superficie de la epidermis. Además de las fibras elásticas, en el canal se observan células con alteraciones distróficas y núcleos picnóticos. En la dermis, alrededor de masas homogéneas de fibras elásticas modificadas, se observan infiltrados inflamatorios de linfocitos, histiocitos con una mezcla de células gigantes de cuerpos extraños, así como extravasaciones de eritrocitos.

La histogénesis del proceso está asociada con cambios en las fibras elásticas, que adquieren propiedades antigénicas. D. Tsambaos y H. Berger (1980) llaman la atención sobre el aumento de macrófagos intraepidérmicos en la epidermis y la dermis, a menudo en contacto con elementos mononucleares. La deposición de IgM, C3 y C4, encontrada en la dermis a lo largo de las fibras elásticas, puede servir como evidencia de la activación de la inmunidad humoral. Al mismo tiempo, las fibras elásticas alteradas pueden servir como material extraño, en respuesta a la presencia de la cual se desarrolla una reacción correspondiente en la dermis con la liberación de fibras elásticas modificadas sobre la superficie de la piel, como un cuerpo extraño. JM Hitch et al. (1959) creen que los cambios consisten en la proliferación de fibras gruesas, que tienen las características de las fibras elásticas, eliminadas a través de la epidermis. También se sugiere que ocurre distrofia de colágeno elastoide, en lugar de hiperplasia de fibras elásticas.