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Enfermedad de Itsenko-Cushing: una descripción general de la información

 
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Último revisado: 18.10.2021
 
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La enfermedad de Itenko-Cushing es una de las enfermedades neuroendocrinas más graves, cuya patogenia es causada por la violación de los mecanismos reguladores que controlan el sistema hipotalámico-pituitario-adrenal. La enfermedad a menudo se desarrolla entre las edades de 20 a 40 años, pero también ocurre en niños y personas mayores de 50 años. Las mujeres son 5 veces más propensas que los hombres.

La enfermedad fue nombrada después de los científicos. En 1924, un neurólogo soviético NM Itenko de Voronezh informó de dos pacientes con una lesión de la región intersticial pituitaria. El cirujano estadounidense Garvey Cushing en 1932 describió un síndrome clínico llamado "basofilismo pituitario".

De la enfermedad de Itenko-Cushing es necesario distinguir el síndrome de Itenko-Cushing. El último término se usa en casos de un tumor suprarrenal (benigno o maligno) o un tumor ectópico de varios órganos (bronquios, timo, páncreas, hígado).

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Causas y patogénesis

La causa de la enfermedad no está establecida. En las mujeres, la enfermedad de Itenko-Cushing a menudo ocurre después del parto. En la historia de pacientes de ambos sexos hay lesiones en la cabeza, conmoción cerebral, lesiones craneales, encefalitis, aracnoiditis y otras lesiones del SNC.

Base patogénica de la enfermedad de Cushing es un cambio en el mecanismo de control de la secreción de ACTH. Debido a la reducción de actividad de la dopamina, responsable del efecto inhibidor sobre la secreción de CRH y ACTH tonus y aumentar sistema serotoninérgico mecanismo interrumpido de regulación del sistema hipotálamo-pituitario-adrenal y el ritmo circadiano de la secreción de cortisol CRH-ACTH; el principio de "retroalimentación" con el aumento simultáneo en el nivel de ACTH y el cortisol cesa; la reacción al estrés se pierde - un aumento en el cortisol bajo la influencia de la hipoglucemia de la insulina.

¿Qué provoca la enfermedad de Isenko-Cushing?

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Síntomas de la enfermedad de Itenko-Cushing

En pacientes, la piel es delgada, seca, en la cara, en el pecho y en la parte posterior del color cianótico púrpura. El patrón venoso en el pecho y las piernas es claramente visible. Hay acrocianosis. En la piel del abdomen, las superficies internas de los hombros, los muslos, en la región de las glándulas mamarias presentan amplias estrías de rojo-violeta. A menudo hay hiperpigmentación de la piel, a menudo en los lugares de fricción. En la espalda, el pecho y la cara hay erupciones pustulosas, hipertricosis. El cabello en la cabeza a menudo se cae, y la calvicie en las mujeres se observa en el tipo masculino. Hay una mayor tendencia a la forunculosis y al desarrollo de erisipela.

Hay una deposición excesiva de grasa en el cuello, el tronco, el abdomen y la cara, que se convierte en una "luna llena". En el área de las vértebras torácicas superiores, hay depósitos de grasa en forma de una joroba. Las extremidades son delgadas, pierden su forma normal. 

Síntomas de la enfermedad de Itenko-Cushing

Diagnóstico de la enfermedad de Itenko-Cushing

El diagnóstico de la enfermedad de Itenko-Cushing se basa en datos clínicos, radiológicos y de laboratorio.

Los métodos de investigación de rayos X son de gran importancia en el diagnóstico. Con su ayuda, se revela la osteoporosis del esqueleto de gravedad variable (en el 95% de los pacientes). El tamaño de la silla de montar turco puede caracterizar indirectamente el estado morfológico de la glándula pituitaria, su magnitud. En los microadenomas pituitarios (alrededor del 10% de todos los casos), el sillín aumenta de tamaño. Los microadenomas se pueden detectar con computadora y con resonancia magnética (60% de los casos) y con adenomectomía quirúrgica (90% de los casos).

Los exámenes de rayos X de las glándulas suprarrenales se realizan por diversos métodos: oxígeno-supraacción arterial, angiografía, computadora y resonancia magnética. Suprarentgenografiya a cabo en condiciones de neumoperitoneo, es la forma más asequible para visualizar las glándulas suprarrenales, pero a menudo es difícil juzgar la verdad de su aumento, ya que están rodeados por una capa gruesa de tejido graso. Un estudio angiográfico de las glándulas suprarrenales con determinación simultánea del contenido de hormonas en la sangre extraída de las venas suprarrenales proporciona información confiable sobre el estado funcional de estas glándulas. Pero este método invasivo no siempre es seguro para pacientes con enfermedad de Isenko-Cushing.

Diagnóstico de la enfermedad de Itenko-Cushing

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Tratamiento de la enfermedad de Itenko-Cushing

Para tratar la enfermedad, se usan métodos patogénicos y sintomáticos. Los métodos patogénicos están dirigidos a la normalización de las relaciones pituitaria-adrenales, sintomáticas, para compensar los trastornos metabólicos.

La normalización de la producción de ACTH y cortisol se logra mediante la irradiación de la glándula pituitaria, la adenomectomía quirúrgica o los bloqueantes del sistema hipotalámico-hipofisario. A algunos pacientes se les extirpan una o ambas glándulas suprarrenales, prescriben inhibidores de la biosíntesis de hormonas en la corteza de las glándulas suprarrenales. La elección del método depende de la gravedad y la gravedad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad.

Tratamiento de la enfermedad de Itenko-Cushing

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