Diagnóstico de la enfermedad de Itenko-Cushing

El diagnóstico de la enfermedad de Itenko-Cushing se basa en datos clínicos, radiológicos y de laboratorio.

Los métodos de investigación de rayos X son de gran importancia en el diagnóstico. Con su ayuda, se revela la osteoporosis del esqueleto de gravedad variable (en el 95% de los pacientes). El tamaño de la silla de montar turco puede caracterizar indirectamente el estado morfológico de la glándula pituitaria, su magnitud. En los microadenomas pituitarios (alrededor del 10% de todos los casos), el sillín aumenta de tamaño. Los microadenomas se pueden detectar con computadora y con resonancia magnética (60% de los casos) y con adenomectomía quirúrgica (90% de los casos).

Los exámenes de rayos X de las glándulas suprarrenales se realizan por varios métodos: oxígeno-supraarea, angiografía, computadora y resonancia magnética. La supraretrografía realizada en condiciones de neumoperitoneo es la forma más accesible de visualizar las glándulas suprarrenales, pero a menudo es difícil juzgar su verdadero aumento, ya que están rodeadas por una densa capa de tejido adiposo. Un estudio angiográfico de las glándulas suprarrenales con determinación simultánea del contenido de hormonas en la sangre extraída de las venas suprarrenales proporciona información confiable sobre el estado funcional de estas glándulas. Pero este método invasivo no siempre es seguro para pacientes con enfermedad de Isenko-Cushing.

La visualización de las glándulas suprarrenales con la ayuda de la tomografía computada nos permite determinar su forma, tamaño y estructura. Este método tiene un gran potencial y puede aplicarse sin riesgo en pacientes graves y en aquellos casos en que otros métodos estén contraindicados. Con la enfermedad de Isenko-Cushing, la hiperplasia de la glándula suprarrenal se encuentra en más de la mitad de los casos. La tomografía computarizada permite identificar en el espesor o en la periferia de un único o múltiples adenomas suprarrenales (makroadenomatoz secundaria) tamaño 0,3-1 cm. En los casos en que no se incrementan las glándulas suprarrenales, hay un aumento de la densidad de una o ambas glándulas suprarrenales.

La tomografía por ultrasonido es un estudio simple y no invasivo de las glándulas suprarrenales, pero no siempre es posible detectar de manera confiable el agrandamiento de las glándulas con su hiperfunción mediante este método.

Cuando la imagen radioisótopo para producir imágenes de radioisótopo aplican método adrenal mediante la administración intravenosa de 19-yodo-colesterol marcado con ¹³¹ I. Radioisótopos permite hiperplasia visualización adrenal ellos especifica en el caso de la enfermedad bidireccional de Cushing por aumento de la acumulación del isótopo .. En los casos en los tumores ( glyukosterom), una imagen sólo de la próstata, en el que un tumor, en contraposición atrofia adrenal.

Para estudiar la función del sistema hipotalámico-pituitario-adrenal, se utilizan métodos radioinmunes para determinar el contenido de hormonas en la sangre y la orina. Con la enfermedad de Itenko-Cushing, el contenido de cortisol y ACTH en la sangre aumenta y hay una violación del ritmo de secreción (no hay niveles nocturnos de reducción de la hormona). La velocidad de producción de cortisol por las glándulas suprarrenales en los pacientes se incrementa de 4 a 5 veces en comparación con las personas sanas.

El más ampliamente utilizado en la clínica recibieron definición diaria excreción urinaria de 17-hidroxicorticosteroides (ACS-17) - cortisol, cortisona, y sus metabolitos y neutros 17-cetosteroides (17-KS) - dehidroepiandrosterona, androsterona y etioholanolona. La excreción de 17-OCS en la orina con la enfermedad de Cushing es siempre aumenta. Determinación de las fracciones 17-ACS pacientes con enfermedad de Cushing mostró que el contenido de cortisol libre en orina es significativamente mayor que en los controles sanos. El contenido de 17-KS hiperplasia adrenal en cualquiera elevada, o está en el rango normal, el aumento de los niveles de testosterona en las mujeres.

El contenido de 17-ACS en la orina se determina antes y después de la administración de ACTH, methopyrone, dexamethasone y CRH. Los pacientes con la administración de ACTH hipofisaria enfermedad de Cushing, y los tiempos metopirona AWG 17 aumenta la excreción ACS 2-3 en comparación con la línea base en contraste con los pacientes con tumores de la corteza suprarrenal. La prueba con dexametasona se basa en la inhibición de la secreción de ACTH por altas concentraciones de corticosteroides en la sangre de acuerdo con el principio del mecanismo de retroalimentación. La dexametasona se receta a 2 mg cada 6 horas durante 2 días. En el caso de la enfermedad de Itenko-Cushing, se observa una disminución en la excreción de 17-ACS en más del 50% y no cambia con los tumores.

Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Itenko-Cushing. El diagnóstico diferencial debe hacerse con el síndrome de Cushing causado por un tumor de la corteza suprarrenal (corticosteroma) o tumores que producen sustancia CRF-similares, o adrenocortical displasia observado en la adolescencia y la edad joven; dispituitarism con hipercortisolismo funcional en la pubertad, la adolescencia y la obesidad que fluye con la hipertensión, las estrías, trastornos del metabolismo de los carbohidratos, y las mujeres - en violación del ciclo menstrual. La hipercorticidad funcional se puede observar con el alcoholismo y durante el embarazo.

Síndrome de Cushing en las manifestaciones clínicas de la enfermedad no se diferencia, por lo que el diagnóstico de estas enfermedades son de gran importancia y escaneo estudios radiográficos adrenal, así como ensayos funcionales con CRF, CRH, metopironom y dexametasona. Los métodos de rayos X y radioisótopos permiten determinar la localización del tumor, que es importante para el método quirúrgico de tratamiento. Las muestras con metopironom ACTH, dexametasona y CRH no alteran el contenido de 17-ACS en la orina, como hormonas productos tumorales no depende de la relación hipotálamo-pituitaria.

El más difícil es el diagnóstico del síndrome causado por tumores en la localización suprarrenal y extrapyptophilia. Algunas veces, el método de rayos X permite identificar un tumor de una u otra localización, por ejemplo, mediastino y pulmones.

De la enfermedad de Cushing ser distinguida hipercortisolismo, que se observa a una edad temprana. Descrito las denominadas formas familiares, caracterizados por adrenal displasia nodular y disminuir la secreción de ACTH. Las principales manifestaciones de la enfermedad deben incluir una pronunciada la osteoporosis, baja estatura, el desarrollo sexual lento, retraso de la edad ósea de la real. En la investigación del sistema hipotálamo-pituitaria-adrenal revelado altos niveles de cortisol en el plasma durante el día y un contenido reducido de ACTH, ninguna reacción a la introducción de ACTH adrenocortical, dexametasona y metopirona que indica la secreción autónoma de hormonas por la corteza suprarrenal. Se sugiere que esta forma del síndrome se asocia con un defecto congénito.

A partir de la enfermedad y el síndrome de Itenko-Cushing también debe diferenciarse la hipercorticidad funcional, que se desarrolla en pacientes con obesidad, discapitarismo adolescente, en mujeres embarazadas y en personas que sufren de alcoholismo crónico.

De la enfermedad de Cushing es diferente y la adolescencia y la juventud dispituitarism manifiesta disfunción del sistema hipotálamo-hipofisario. Se caracteriza por obesidad uniforme, rosa, estrías delgadas, hipertensión arterial, la mayoría de las veces transitoria. Las estrias y la hipertensión pueden desaparecer espontáneamente o con pérdida de peso. En contraste con la enfermedad de Itenko-Cushing, los pacientes son siempre normales o de alto crecimiento. Con la enfermedad no hay cambios en la estructura ósea, la diferenciación y el crecimiento del esqueleto se aceleran. Todo esto indica la prevalencia de los procesos anabólicos en dispituitarism, mientras que en la enfermedad y el síndrome de Cushing que se desarrolló en la adolescencia, dominado por los procesos catabólicos: retraso del crecimiento y el desarrollo esquelético, la osificación de retardo "zonas de crecimiento" atrofia del sistema muscular. Cuando se observa dispituitarism tasa de secreción de cortisol normales o ligeramente aumentado, sin aumento en contenido de cortisol orina sin cambios y la disminución de ACS-17 después de la administración de dosis bajas de dexametasona (8 mg de la droga para 2 días).

En los adultos, es necesario diferenciar el complejo de síntomas, caracterizado por la obesidad y las estrías, de la enfermedad de Itenko-Cushing. Como resultado de un aumento significativo en el peso corporal, el metabolismo de los carbohidratos se altera en los pacientes y se desarrolla el síndrome de hipertensión. Debe enfatizarse que en esta enfermedad, a diferencia de la enfermedad de Itenko-Cushing, nunca se encuentra osteoporosis. En la formulación del diagnóstico, se concede una importancia decisiva a la definición de la función de la corteza suprarrenal. Con la obesidad en los pacientes, la tasa diaria de secreción de cortisol por la corteza suprarrenal aumenta en un factor de 1.5-2 en comparación con las personas sanas con peso corporal normal. Pero hay una reacción normal a un pequeño ensayo con dexametasona, que, junto con otros síntomas, excluye la enfermedad de Itenko-Cushing. El hipercortisismo en la obesidad también se llama reactivo, ya que con la adiposidad se normaliza la función de las glándulas suprarrenales.

Cuando el embarazo suele aumentar la función del sistema pituitario-adrenal. Se muestra que la proporción promedio de la glándula pituitaria, que no es suficientemente funcional en adultos, aumenta en volumen durante el embarazo y aumenta la secreción de ACTH. Los síntomas de hipercortisosis en mujeres embarazadas no aparecen, ya que el exceso de cortisol se deposita como resultado de una mayor secreción de glucocorticoides que se unen a la proteína transcortina. Muy raramente después del parto, se pueden observar manifestaciones incompletas de hipercorticismo, que, por regla general, pueden retroceder de forma independiente.

Con el alcoholismo crónico, el llamado falso hipercorticismo se desarrolla con manifestaciones clínicas de la enfermedad de Itenko-Cushing. La aparición de hipercorticismo en estos casos se asocia con deterioro de la función hepática y un metabolismo perverso de las hormonas. Además, es posible que los metabolitos del alcohol puedan causar estimulación de la función de la corteza suprarrenal y alterar las concentraciones de aminas cerebrales biogénicas implicadas en la regulación de la secreción de ACTH por la glándula pituitaria. La abstinencia de alcohol a veces va acompañada de una reducción en los síntomas de hipercortisieidad.

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