Poliquistosis renal - Tratamiento y pronóstico

En la actualidad, no se ha desarrollado un tratamiento específico para la enfermedad renal poliquística. Recientemente (a principios del año 2000), se ha intentado desarrollar un enfoque patogénico para el tratamiento en el marco de un experimento, considerando esta patología desde la perspectiva de un proceso neoplásico. El tratamiento de la enfermedad renal poliquística en ratones con fármacos antitumorales (paclitaxel) y un inhibidor de la tirosina quinasa, que inhibe la proliferación celular, condujo a la inhibición de la formación de quistes y a una reducción de los quistes existentes. Estos métodos de tratamiento se están probando experimentalmente y aún no se han introducido en la práctica clínica.

El tratamiento de la enfermedad renal poliquística en adultos requiere el uso de un enfoque sintomático y el uso de fármacos que inhiban la progresión de la insuficiencia renal crónica.

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Control de la hipertensión arterial

El control efectivo de la hipertensión arterial, alcanzando la presión arterial objetivo de 130/80 mmHg, es una de las principales tareas, tanto en el tratamiento de la enfermedad renal poliquística como en la prevención de la progresión rápida de la insuficiencia renal. Los fármacos de primera línea son los inhibidores de la ECA o los antagonistas de los receptores de angiotensina 2 del primer tipo. Deben prescribirse al primer diagnóstico de hipertensión arterial y administrarse de forma continua. El uso temprano de inhibidores de la ECA no solo permite un control eficaz de la presión arterial, sino que también ralentiza el desarrollo de la insuficiencia renal. La prescripción de estos fármacos en pacientes con una función renal ya reducida no inhibe la insuficiencia renal crónica, como lo demuestran los datos del estudio MDRD controlado.

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Inhibidores de la ECA:

• captopril 25-50 mg 4 veces al día;
• enalapril 2,5-20 mg/día;
• lisinopril 5-40 mg/día;
• fosinopril 10-40 mg/día;
• ramipril 1,25-20 mg/día.

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Bloqueadores de los receptores de angiotensina:

• losartán 25-100 mg/día;
• candesartán 4-16 mg/día;
• irbesartán 75-300 mg/día;
• telmisartán 40-80 mg/día;
• valsartán 80-320 mg/día;
• eprosartán 300-800 mg/día.

Entre otros fármacos antihipertensivos, los bloqueadores de los canales de calcio de acción prolongada y los betabloqueantes se utilizan en la enfermedad renal poliquística en adultos. Los diuréticos no están indicados debido a la inversión de la bomba de sodio y la policitemia.

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Tratamiento de quistes infectados

• Si es posible, se debe aspirar líquido de un quiste renal o hepático infectado.
• Es necesario utilizar antibióticos lipofílicos con una constante de disociación que les permita penetrar en el ambiente ácido del quiste en 1-2 semanas:
  • Fluoroquinolonas:
    • ciprofloxacino 250-500 mg/día;
    • levofloxacino 250-500 mg/día;
    • norfloxacino 400 mg/día;
    • ofloxacino 200-400 mg/día;
  • cotrimoxazol 960 mg 2 veces al día;
  • cloranfenicol 500 mg 3-4 veces al día.
• Si la fiebre y el proceso purulento progresan durante el tratamiento con antibióticos, está indicado el tratamiento quirúrgico.
• En caso de fiebre prolongada, se debe excluir una obstrucción de las vías urinarias por un cálculo y una paranefritis purulenta.

Tratamiento de la nefrolitiasis

• Consumir cantidades adecuadas de líquido (al menos 2 litros al día).
• Determinación de cambios metabólicos que llevaron a la formación de cálculos.
• Para la prevención y el tratamiento de los cálculos más comunes (de uratos y oxalatos de calcio) se administra citrato de potasio a dosis de 20-60 mEq/día.

Alivio del dolor

Para aliviar el dolor agudo se utilizan antiespasmódicos y opioides; en caso de oclusión aguda, está indicado el drenaje del tracto urinario superior.

Para el dolor crónico se utilizan analgésicos como paracetamol y tramadol, antidepresivos tricíclicos (amitriptilina 50-150 mg/día, pipofezina 50-150 mg/día); opioides; bloqueo del nervio autónomo, acupuntura.

Si no son eficaces, se utilizan métodos laparoscópicos invasivos y quirúrgicos para tratar la enfermedad renal poliquística: descompresión y escisión de quistes, nefrectomía.

Los AINE no están indicados para el alivio del dolor debido a su nefrotoxicidad y al riesgo de disminución de la función renal. La introducción de agentes esclerosantes (alcohol) en los quistes tampoco está comprobada. La aspiración de líquido de los quistes proporciona un alivio temporal, pero al repetirse estos procedimientos, los periodos sin dolor se reducen drásticamente.

El tratamiento de la enfermedad renal poliquística en la fase terminal de la insuficiencia renal crónica incluye hemodiálisis crónica y trasplante renal. La supervivencia de los pacientes en hemodiálisis y tras el trasplante renal prácticamente no difiere de la de otras enfermedades renales difusas crónicas.

Pronóstico de la enfermedad renal poliquística del adulto

El pronóstico de la enfermedad renal poliquística depende de la variante genética de esta enfermedad en adultos. En el tipo 1, el pronóstico es menos favorable que en el tipo 2; el pronóstico de la enfermedad es peor en los varones.

El pronóstico de la enfermedad renal poliquística depende de:

• la presencia de hipertensión arterial;
• estado de la función renal;
• la tasa de progresión de la insuficiencia renal;
• pielonefritis concomitante;
• la presencia de complicaciones - infección de quistes, aneurismas de vasos cerebrales.

En ausencia de hipertensión arterial y función renal conservada, el pronóstico de la enfermedad es favorable.

En presencia de insuficiencia renal, el pronóstico está determinado por la velocidad de progresión de la insuficiencia renal crónica, que se ralentiza significativamente por:

• monitorización continua de la hipertensión arterial, iniciada en la fase de función renal preservada - nivel objetivo de presión arterial de 130/80 mmHg (restricción de sal, uso de inhibidores de la ECA y/o bloqueantes de los receptores de angiotensina);
• restricción de la proteína dietética a 0,8 g/kg;
• limitar el consumo de grasas.

El pronóstico de la enfermedad renal poliquística es desfavorable en presencia de quistes infectados e infección del tracto urinario, así como en presencia de múltiples aneurismas de los vasos cerebrales.