Enfermedades linfoproliferativas de la piel: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La evaluación diagnóstica de las enfermedades cutáneas linfoproliferativas benignas y malignas es una tarea muy difícil para un patólogo. En las últimas décadas, se han logrado avances significativos en esta área gracias a los avances en inmunología. La base morfológica para la clasificación de las enfermedades cutáneas linfoproliferativas se establece en la Clasificación de Kiel (1974) y sus modificaciones posteriores (1978, 1988). Los autores basaron la evaluación morfológica de las formas nosológicas en las características citológicas del linfocito de acuerdo con las etapas de su desarrollo secuencial desde una célula madre hasta células de memoria y su localización en un ganglio linfático normal. Sin embargo, de las formas nosológicas que se encuentran directamente en la piel, la Clasificación de Kiel solo incluye la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.

Para combinar en cierta medida los criterios clínicos y patomorfológicos, la clasificación de los linfomas malignos de la piel debe incluir una amplia gama de manifestaciones clínicas teniendo en cuenta las características morfológicas de la proliferación celular, lo que permite determinar el grado de madurez de los elementos celulares.

Un aspecto importante es la determinación de las características fenotípicas de los linfomas cutáneos mediante marcadores inmunológicos característicos de ciertas formas nosológicas. Para diferenciar los procesos benignos de los malignos, también es necesario considerar los cambios en el genoma de los receptores de linfocitos T o B, lo que se conoce como genotipificación.

G. Burg et al. (1994) incluyeron además en la clasificación de Kiel de los linfomas no Hodgkin un gran grupo de enfermedades linfoproliferativas raras que se producen en la piel, en particular una variante de la micosis fungoide en forma de piel granulomatosa plegada, papulosis linfomatoide, angioendoteliomatosis sistémica (linfoma angiotrópico), hiperplasia siringolinfoide con alopecia y una serie de otros procesos, cuya pertenencia a verdaderos linfomas de la piel no es compartida por todos.

Así, al formular clasificaciones de los linfomas cutáneos primarios, existe una tendencia a combinar las características morfológicas básicas inherentes a las células de los ganglios linfáticos con las características inmunológicas y genotípicas de los linfocitos de los focos de proliferación en la piel.

Este proceso requiere ciertas concesiones. Como señalaron G. Burg et al. (2000), para lograr un entendimiento mutuo con patólogos y hematooncólogos, es necesario utilizar una terminología única y adaptar la clasificación de los linfomas ganglionares, complementándola según las características órgano-específicas de las formas nosológicas propias de la piel. Un enfoque similar se utilizó en la clasificación REAL (Clasificación Europeo-Americana Revisada de Linfomas, 1994), la Clasificación de la OMS (1997) y la EORTC (Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer, 1997).

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