Pseudolinfoma de la piel: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Los pseudolinfomas de la piel son un grupo de procesos linfoproliferativos benignos de carácter reactivo de tipo local o diseminado, que pueden resolverse tras la eliminación del agente lesivo o una terapia no agresiva.

El pseudolinfoma de células B (sin.: linfadenosis benigna de Beufverstedt, linfocitoma de la piel, sarcoidosis de Spiegler-Fendt), es más común en niños y adolescentes. Clínicamente, se presenta como elementos nodulares pequeños bastante claramente delimitados, de color rosado o rojo azulado, solitarios o (con menos frecuencia) múltiples. A veces hay focos de placa infiltrativa con una superficie plana o elevada, alrededor de los cuales se ubican pequeños elementos, así como focos nodulares solitarios. La localización más común es la cara, las aurículas, el cuello, la areola de las glándulas mamarias, las axilas y el escroto. A veces hay nódulos miliares diseminados simétricos en la cara y el tronco. Se pueden observar cambios en los ganglios linfáticos regionales y en la sangre periférica, pero el estado general de los pacientes es bueno. El desarrollo de la enfermedad está asociado a la espiroqueta Borrelia burgdorferi, que penetra en la piel a través de las picaduras de garrapatas: Ixodes ricinus.

Patomorfología. La epidermis permanece inalterada, solo ligeramente engrosada, y bajo ella se encuentra una estrecha franja de colágeno que la separa del infiltrado. Este último está claramente delimitado, se localiza alrededor de los vasos y apéndices, y con menos frecuencia es difuso, ocupando toda la dermis y extendiéndose al tejido subcutáneo. La composición celular del infiltrado rara vez es monomórfica, por lo que H. Keri y H. Kresbach (1979) dividen el linfocitoma en tres tipos: linforreticular, granulomatoso y folicular, aunque no niegan la existencia de tipos mixtos. La composición celular principal está compuesta por linfocitos pequeños, centrocitos, linfoblastos y células plasmáticas individuales. Entre ellos se encuentran los histiocitos (macrófagos), que forman el llamado cielo estrellado. Los histiocitos individuales pueden ser multinucleados y su citoplasma puede contener material fagocitado (cuerpos policromos). Los macrófagos son claramente visibles debido a su alto contenido de enzimas hidrolíticas. En ocasiones, se encuentran granulocitos neutrófilos y eosinófilos, así como basófilos tisulares, en la zona marginal del infiltrado. En el tipo folicular, existen centros germinales pronunciados que imitan los folículos secundarios del ganglio linfático, consistentes en una amplia cresta linfocítica y un centro de color pálido en el que hay principalmente centrocitos, histiocitos, centroblastos, a veces con una mezcla de células plasmáticas e inmunoblastos. La manifestación clínica de esta enfermedad corresponde histológicamente en su mayoría a los tipos linforreticular y folicular. La actividad de los elementos del estroma en forma de reacción fibroblástica, neoformación vascular y un aumento en el número de basófilos tisulares son muy característicos del linfocitoma. En la forma diseminada, este cuadro es más pronunciado y la naturaleza benigna del proceso es más difícil de reconocer.

La fenotipificación revela marcadores positivos de células B (CD19, CD20, CD79a) en el componente folicular, donde también se determinan cadenas concéntricas de células dendríticas CD21+. Los espacios interfoliculares contienen linfocitos T CD43+. La reacción con cadenas ligeras de IgM e IgA confirma la composición policlonal del infiltrado. La genotipificación no revela reordenamientos del gen Ig ni translocación intracromosómica. Es necesario diferenciar el pseudolinfoma de células B del inmunocitoma, el linfoma B de las células del centro folicular y el linfoma tipo MALT.

El pseudolinfoma de células T (sin.: infiltración linfocítica de Jessner-Kanof) se presenta principalmente en varones adultos, con predominio en la frente y los laterales del rostro, así como en el cuello, la región occipital, el tronco y las extremidades, en forma de focos individuales o múltiples de color rojo azulado o rojo parduzco. La enfermedad comienza con la aparición de pápulas que, al aumentar debido al crecimiento periférico, forman placas bien delimitadas con una superficie lisa. En la parte central, como resultado de la regresión del proceso, las placas adquieren contornos anulares. Tras varias semanas o meses, desaparecen sin dejar rastro, pero pueden reaparecer en el mismo lugar o en otros. La conexión de esta enfermedad con el lupus eritematoso crónico, poco reconocida por todos, y la reacción a la luz, las infecciones y los fármacos indican una naturaleza reactiva del proceso.

Patomorfología. La epidermis se mantiene prácticamente sin cambios; en las capas subpapilar y reticular de la dermis se observan grandes infiltrados, a menudo claramente delimitados, compuestos por histiocitos, células plasmáticas y linfocitos pequeños, que tienden a localizarse alrededor de los anejos cutáneos y vasos sanguíneos. No se observan folículos ni centros germinales. En las partes superiores de la dermis, se observan cambios en la sustancia colágena, como basofilia, adelgazamiento de los haces de fibras colágenas, proliferación de fibroblastos y otros elementos mesenquimales. El fenotipado muestra que el grupo predominante en el infiltrado son los linfocitos T CD43+.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]