Esclerodermia y daño renal - Diagnóstico

Diagnóstico de laboratorio de esclerodermia y daño renal

El análisis de laboratorio de pacientes con esclerodermia sistémica puede revelar anemia, aumento moderado de la VSG, leucocitosis o leucopenia, hiperproteinemia con hipergammaglobulinemia, niveles elevados de proteína C reactiva y fibrinógeno. El análisis inmunológico revela factor antinuclear (en el 80% de los pacientes), factor reumatoide (principalmente en pacientes con síndrome de Sjögren) y anticuerpos antinucleares específicos de la esclerodermia. Estos incluyen:

• antitopoisomerasa (nombre anterior: aHTH-Scl-70), detectada principalmente en la forma cutánea difusa de la esclerodermia sistémica;
• anticentrómero - en el 70-80% de los pacientes con una forma limitada de esclerodermia sistémica;
• anti-ARN polimerasa: asociada con una alta incidencia de daño renal.

La nefropatía esclerodérmica se caracteriza por un aumento de los niveles plasmáticos de renina, que en algunos casos se detecta incluso en pacientes con hipertensión arterial leve o presión arterial normal. En el 30 % de los pacientes con nefropatía esclerodérmica verdadera, se desarrolla anemia hemolítica microangiopática, cuyo diagnóstico se basa en una disminución repentina y brusca de los niveles de hemoglobina y hematocrito, reticulocitosis, un aumento de la concentración sérica de bilirrubina y lactato deshidrogenasa (LDH) y la detección de esquistocitos en un frotis de sangre periférica.

Diagnóstico instrumental de la esclerodermia y el daño renal

Para diagnosticar el daño vascular microcirculatorio en la esclerodermia sistémica, se utiliza el método de capilaroscopia de campo amplio del lecho ungueal, que permite identificar la expansión y tortuosidad de las asas capilares, la reducción de la red capilar (reducción del número de capilares, “campos avasculares”).

Un moderno método no invasivo de ecografía Doppler de las arterias intrarrenales permite evaluar el estado del flujo sanguíneo renal, con lo cual es posible identificar trastornos incluso antes del desarrollo de manifestaciones clínicas de la nefropatía esclerodérmica.

Diagnóstico diferencial de la esclerodermia

Para el diagnóstico de la esclerodermia sistémica, los síntomas clínicos de la enfermedad son decisivos. La Asociación Americana de Reumatología ha propuesto criterios diagnósticos sencillos para la esclerodermia sistémica, que incluyen:

• criterios "grandes":
  • esclerodermia proximal: lesión esclerodérmica de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas, que se extiende al pecho, el cuello y la cara;
• "criterios menores":
  • esclerodactilia;
  • úlceras o cicatrices digitales en la superficie palmar de las falanges ungueales de los dedos;
  • fibrosis pulmonar basal bilateral.

El diagnóstico de esclerodermia se basa en una combinación de criterios mayores y al menos dos menores. La aparición de signos de daño renal en pacientes con diagnóstico establecido de esclerodermia sistémica indica el desarrollo de nefropatía esclerodérmica. El diagnóstico de riñón esclerodérmico verdadero es indudable en el desarrollo de insuficiencia renal aguda combinada con hipertensión arterial grave o maligna en pacientes con esclerodermia sistémica. Sin embargo, el mismo cuadro clínico que se desarrolló al inicio de la enfermedad, incluso antes de la verificación del diagnóstico de esclerodermia sistémica, presenta dificultades diagnósticas significativas. En esta situación, la tríada característica de signos tempranos de esclerodermia sistémica puede ayudar a aclarar el diagnóstico: síndrome de Raynaud, síndrome articular (generalmente poliartralgia) y edema cutáneo denso. Además, la detección de anticuerpos específicos es de gran importancia: anticentrómero, antitopoisomerasa, anti-ARN polimerasa. Los dos últimos grupos de anticuerpos se detectan con mayor frecuencia en la forma cutánea difusa de la esclerodermia sistémica y se asocian con un pronóstico desfavorable.

Otro método diagnóstico importante en este caso es la biopsia renal. Esta permite diferenciar la esclerodermia renal verdadera de otras enfermedades que cursan con insuficiencia renal aguda, como la nefritis intersticial aguda y el síndrome hemolítico urémico. La nefropatía esclerodérmica crónica debe diferenciarse de la nefropatía inducida por fármacos, que puede desarrollarse durante el tratamiento de la esclerodermia sistémica con penicilamina. La terapia con penicilamina puede provocar síndrome nefrótico, en algunos casos con signos de disfunción renal. Morfológicamente, esto revela un cuadro de nefropatía membranosa. La interrupción del fármaco con un aumento posterior de la dosis de prednisolona conduce a la eliminación del síndrome nefrótico, la desaparición de la proteinuria y la normalización de la función renal.

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