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Fibrosis hepática congénita: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.
Último revisado: 23.04.2024
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Los signos histológicos de la fibrosis congénita del hígado son cordones fibrosos colágenos densos y anchos que rodean los lóbulos hepáticos inalterados. Los cielos contienen una gran cantidad de conductos biliares microscópicos y completamente formados, algunos de ellos contienen bilis. Las ramas de las arterias son normales o hipoplásicas, mientras que el tamaño de las venas se reduce. La infiltración inflamatoria falta. Quizás una combinación con el síndrome de Caroli, así como también con un quiste del conducto biliar común.
Se observan formas esporádicas y familiares de fibrosis hepática congénita, que se hereda por tipo autosómico recesivo. Se sugiere que la patogenia de la fibrosis hepática congénita se asocia con una alteración en la formación de la placa ductal de los conductos biliares interlobulillares.
Típicamente, la hipertensión portal desarrolla, a veces debido a defectos en las ramas principales de la vena porta, pero más a menudo en conexión con hipoplasia o compresión del tejido fibroso dentro de las ramas de la vena porta bandas fibrosas que rodean a los nódulos.
El daño renal concomitante incluye displasia renal, enfermedad renal poliquística en adultos y adultos, y nefronoptisis (riñón esponjoso medular).
Síntomas de la fibrosis hepática congénita
La fibrosis congénita del hígado a menudo se confunde con cirrosis. El diagnóstico generalmente se establece a la edad de 3-10 años, pero a veces mucho más tarde, en adultos. Los hombres y las mujeres sufren con la misma frecuencia. Las primeras manifestaciones pueden ser hemorragia por venas esofágicas dilatadas por várices, hepatomegalia asintomática expresada con un borde muy denso del hígado, esplenomegalia.
Las primeras manifestaciones clínicas de la fibrosis hepática congénita en 16 pacientes
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Manifestación |
Numero de pacientes |
Edad de pacientes, años |
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Aumento de abdomen |
Noveno |
2.5-9 |
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Sangriento vomito o melena |
5 |
3-6 |
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Ictericia |
1 |
10 |
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Anemia |
1 |
16 |
Quizás la combinación de policisticosis con otras anomalías congénitas, especialmente el tracto biliar, acompañada de colangitis.
La enfermedad puede complicarse por carcinoma, tanto hepatocelular como colangiocelular, así como por hiperplasia glandular.
Diagnóstico de fibrosis hepática congénita
Los niveles de proteína, la bilirrubina sérica y la actividad de las transaminasas séricas suelen ser normales, pero la actividad de la fosfatasa alcalina en suero puede, en algunos casos, aumentar.
Una biopsia de hígado es necesaria para establecer un diagnóstico. Su rendimiento puede complicarse por una consistencia densa del hígado.
Cuando se detecta el ultrasonido, las áreas de ecogenicidad significativamente aumentadas, corresponden a cepas densas de tejido fibroso. Con la colangiografía percutánea o endoscópica, se revela el estrechamiento de las vías biliares intrahepáticas, lo que sugiere la presencia de fibrosis.
La venografía del portal revela circulación colateral y ramas intrahepáticas normales o deformadas de la vena porta.
Con ultrasonido y tomografía computarizada, la pielografía intravenosa revela cambios quísticos en los riñones o en el riñón esponjoso medular.
Pronóstico y tratamiento de la fibrosis hepática congénita
La fibrosis hepática congénita debe diferenciarse de la cirrosis hepática, ya que la función hepática no se altera y el pronóstico es mucho mejor.
En pacientes de este grupo, en el caso de sangrado, se obtiene un buen efecto mediante la imposición de la anastomosis portocava.
La causa de la muerte del paciente puede servir como insuficiencia renal. Un trasplante de riñón exitoso es posible.
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