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Granulomatosis de Wegener y daño renal
Médico experto del artículo.
Último revisado: 04.07.2025
La granulomatosis de Wegener es una inflamación granulomatosa del tracto respiratorio con vasculitis necrotizante de vasos pequeños y medianos, combinada con glomerulonefritis necrotizante.
Epidemiología
La granulomatosis de Wegener afecta a hombres y mujeres de cualquier edad con casi la misma frecuencia. La literatura contiene descripciones de la enfermedad en niños menores de 2 años y personas mayores de 90 años, pero la edad promedio de los pacientes es de 55 a 60 años. En Estados Unidos, la enfermedad se detecta con mayor frecuencia en representantes de la raza blanca que en afroamericanos. La incidencia de la granulomatosis de Wegener, considerada durante mucho tiempo una enfermedad casuísticamente rara, ha aumentado rápidamente en los últimos años: a principios de la década de 1980, la incidencia de esta forma de vasculitis sistémica, según estudios epidemiológicos realizados en el Reino Unido, fue de 0,05-0,07 casos por 100.000 habitantes; en el período de 1987 a 1989, de 0,28 casos por 100.000 habitantes; y de 1990 a 1993, de 0,85 casos por 100.000 habitantes. En Estados Unidos, la tasa de incidencia es de 3 casos por cada 100.000 habitantes.
Causas Granulomatosis de Wegener
La granulomatosis de Wegener fue descrita por primera vez en 1931 por H. Klinger como una forma inusual de poliarteritis nodular. En 1936, F. Wegener identificó esta enfermedad como una forma nosológica independiente, y en 1954, G. Godman y J. Churg formularon criterios clínicos y morfológicos modernos para el diagnóstico, incluyendo una tríada característica de signos: inflamación granulomatosa de las vías respiratorias, vasculitis necrosante y glomerulonefritis.
No se ha establecido la causa exacta de la granulomatosis de Wegener. Se presume que existe una conexión entre el desarrollo de la granulomatosis de Wegener y la infección, confirmada indirectamente por la frecuente aparición y exacerbación de la enfermedad en el período invierno-primavera, principalmente tras infecciones respiratorias, asociada a la entrada de un antígeno (posiblemente de origen vírico o bacteriano) a través del tracto respiratorio. También se conoce una mayor frecuencia de exacerbaciones de la enfermedad en portadores de Staphylococcus aureus.
Patogenesia
En los últimos años, se ha atribuido un papel clave en la patogénesis de la granulomatosis de Wegener a los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). En 1985, F. J. Van der Woude et al. demostraron por primera vez que los ANCA se detectan con alta frecuencia en pacientes con granulomatosis de Wegener y sugirieron su importancia diagnóstica en esta forma de vasculitis sistémica. Posteriormente, se encontraron ANCA en otras formas de vasculitis de vasos pequeños (poliangeítis microscópica y síndrome de Churg-Strauss), razón por la cual este grupo de enfermedades comenzó a denominarse vasculitis asociada a ANCA.
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Síntomas Granulomatosis de Wegener
La granulomatosis de Wegener suele presentarse como un síndrome pseudogripal, cuyo desarrollo se asocia a la circulación de citocinas proinflamatorias, posiblemente producidas como resultado de una infección bacteriana o vírica previa al período prodrómico de la enfermedad. En este momento, la mayoría de los pacientes presentan síntomas típicos de la granulomatosis de Wegener: fiebre, debilidad, malestar general, artralgia migratoria en articulaciones grandes y pequeñas, mialgia, anorexia y pérdida de peso.
El período prodrómico dura aproximadamente 3 semanas, después del cual aparecen los principales signos clínicos de la enfermedad.
Los síntomas de la granulomatosis de Wegener, al igual que en otras vasculitis de pequeños vasos, se caracterizan por un polimorfismo significativo asociado con daño frecuente a los vasos de la piel, pulmones, riñones, intestinos y nervios periféricos. La frecuencia de estas manifestaciones orgánicas varía según las diferentes formas de vasculitis de pequeños vasos.
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Diagnostico Granulomatosis de Wegener
El diagnóstico de la granulomatosis de Wegener revela diversas alteraciones de laboratorio inespecíficas: aumento de la VSG, leucocitosis neutrofílica, trombocitosis, anemia normocrómica y, en un pequeño porcentaje de casos, eosinofilia. La disproteinemia con aumento de los niveles de globulinas es característica. El factor reumatoide se detecta en el 50% de los pacientes. El principal marcador diagnóstico de la granulomatosis de Wegener es el ANCA, cuyo título se correlaciona con el grado de actividad de la vasculitis. La mayoría de los pacientes presentan c-ANCA (antiproteinasa-3).
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Tratamiento Granulomatosis de Wegener
En su curso natural sin tratamiento, la vasculitis asociada a ANCA presenta un pronóstico desfavorable: antes de la introducción de los inmunosupresores en la práctica clínica, el 80 % de los pacientes con granulomatosis de Wegener fallecía durante el primer año de la enfermedad. A principios de la década de 1970, antes del uso generalizado de citostáticos, la tasa de supervivencia a 5 años era del 38 %.
Con el uso de la terapia inmunosupresora, el pronóstico de la granulomatosis de Wegener ha cambiado: el uso de regímenes terapéuticos agresivos permite lograr un efecto en el 90% de los pacientes, de los cuales el 70% experimenta remisión completa con restauración de la función renal o su estabilización, desaparición de la hematuria y signos extrarrenales de la enfermedad.
Pronóstico
El pronóstico de la granulomatosis de Wegener se determina principalmente por la gravedad del daño pulmonar y renal, el momento de inicio y el régimen de tratamiento. Antes del uso de inmunosupresores, el 80% de los pacientes fallecía durante el primer año de la enfermedad. La supervivencia era inferior a seis meses. La monoterapia con glucocorticoides, que suprimía la actividad de la vasculitis y el daño a las vías respiratorias superiores, aumentó la esperanza de vida de los pacientes, pero fue ineficaz en el daño renal y pulmonar. La adición de ciclofosfamida al tratamiento permitió lograr la remisión en más del 80% de los pacientes con síndrome pulmonar-renal en el contexto de la granulomatosis de Wegener.
Los factores pronósticos de la vasculitis asociada a ANCA incluyen la concentración de creatinina pretratamiento y la hemoptisis. La hemoptisis es un signo pronóstico desfavorable para la supervivencia del paciente, y la concentración de creatinina en sangre al inicio del proceso renal es un factor de riesgo determinante para el desarrollo de insuficiencia renal crónica. En pacientes con una concentración de creatinina en sangre inferior a 150 μmol/L, la supervivencia renal a 10 años es del 80%. El principal factor morfológico para un pronóstico favorable es el porcentaje de glomérulos normales en la biopsia renal.
Las principales causas de muerte en pacientes con granulomatosis de Wegener en la fase aguda de la enfermedad son la vasculitis generalizada, la insuficiencia renal grave y las infecciones.