Hipertensión portal - Causas

Las principales causas de la hipertensión portal son:

Hipertensión portal prehepática (subhepática).

1. Aumento del flujo sanguíneo venoso portal:
   1. fístula arteriovenosa;
   2. esplenomegalia no asociada con enfermedad hepática;
   3. cavernomatosis de la vena porta.
2. Trombosis u oclusión de la vena porta o esplénica.

Hipertensión portal intrahepática

1. Enfermedades del hígado.
   1. Picante:
      1. hepatitis alcohólica;
      2. hígado graso alcohólico;
      3. hepatitis viral fulminante.
   2. Crónico:
      1. enfermedad hepática alcohólica;
      2. hepatitis crónica activa;
      3. cirrosis biliar primaria;
      4. cirrosis viral;
      5. Enfermedad de Wilson-Konovalov;
      6. hemocromatosis;
      7. deficiencia de alfa1-antitripsina;
      8. cirrosis criptogénica;
      9. hipertensión portal idiopática;
      10. enfermedades del hígado causadas por arsénico, cloruro de vinilo, sales de cobre;
      11. fibrosis hepática congénita;
      12. esquistosomiasis;
      13. sarcoidosis;
      14. obliteración de ramas intrahepáticas de las venas hepáticas asociadas al tratamiento con citostáticos;
      15. carcinoma metastásico;
      16. hiperplasia nodular regenerativa del hígado;
      17. hiperplasia nodular focal.

Hipertensión portal poshepática

1. Enfermedades de las vénulas y venas hepáticas, vena cava inferior:
   1. oclusión membranosa congénita de la vena cava inferior;
   2. enfermedad venooclusiva;
   3. trombosis de la vena hepática (enfermedad y síndrome de Budd-Chiari);
   4. trombosis de la vena cava inferior;
   5. defectos del desarrollo de la vena cava inferior;
   6. Compresión tumoral de la vena cava inferior y de la vena hepática.
2. Enfermedades del corazón:
   1. miocardiopatía;
   2. enfermedad cardíaca con daño valvular;
   3. pericarditis constrictiva.

Infecciones

En neonatos, la hipertensión presinusoidal extrahepática puede ser causada por onfalitis, incluida la causada por cateterización de la vena umbilical. La infección se propaga a través de la vena umbilical hasta la rama izquierda de la vena porta y luego a su tronco principal. En niños mayores, la apendicitis aguda y la peritonitis son las causas.

La oclusión de la vena porta es particularmente frecuente en la India y representa entre el 20 % y el 30 % de todos los casos de sangrado por varices. En los neonatos, puede deberse a deshidratación e infección.

La obstrucción de la vena porta puede desarrollarse en la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn.

También puede ser una complicación de una infección del conducto biliar, como cálculos biliares o colangitis esclerosante primaria.

Intervenciones quirúrgicas

La obstrucción de la vena porta y esplénica suele desarrollarse tras una esplenectomía, especialmente si el recuento plaquetario era normal antes de la cirugía. La trombosis se extiende desde la vena esplénica hasta el tronco principal de la vena porta. Es especialmente frecuente en la metaplasia mieloide. Una secuencia similar de eventos se observa en la trombosis de una derivación portosistémica creada quirúrgicamente.

La trombosis de la vena porta puede desarrollarse como una complicación de operaciones importantes y complejas en el hígado y los conductos biliares, por ejemplo, al eliminar una estenosis o extirpar un quiste del conducto biliar común.

lesiones

La lesión de la vena porta se observa a veces en accidentes de tráfico o heridas penetrantes por arma blanca. La rotura de la vena porta es mortal en el 50 % de los casos, y la única manera de detener el sangrado es ligarla.

Afecciones acompañadas de aumento de la formación de trombos

En adultos, el estado de hipercoagulabilidad suele causar trombosis de la vena porta. Se observa con mayor frecuencia en enfermedades mieloproliferativas, que pueden estar latentes. En la autopsia, se suelen detectar cambios trombóticos macroscópica e histológicamente en pacientes con hipertensión portal y enfermedad mieloproliferativa. La trombosis de la vena porta se acompaña de ascitis y varices esofágicas.

La trombosis de la vena porta puede complicar la evolución de la deficiencia congénita de proteína C.

Invasión y compresión tumoral

Un ejemplo clásico de un tumor que puede crecer dentro de la vena porta o comprimirla es el carcinoma hepatocelular. El bloqueo de la vena porta también puede deberse a un cáncer de páncreas (generalmente de su cuerpo) o de otras estructuras adyacentes a la vena. En la pancreatitis crónica, la vena esplénica suele obstruirse; la vena porta rara vez se ve afectada (5,6%).

anomalías congénitas

Es posible la obstrucción congénita de cualquier parte de las venas vitelinas derecha e izquierda, a partir de las cuales se forma la vena porta. La vena porta puede estar completamente ausente, y la sangre de los órganos internos fluye hacia las venas centrales, principalmente hacia la vena cava inferior. No se forman colaterales venosas en las puertas hepáticas.

Las anomalías congénitas de la vena porta suelen combinarse con otras malformaciones congénitas.

Cirrosis

La trombosis de la vena porta es una complicación poco frecuente de la cirrosis hepática. La causa más frecuente es el carcinoma hepatocelular, que se desarrolla en el contexto de la cirrosis. Otro mecanismo de obstrucción de la vena porta es la trombocitosis tras la esplenectomía. Los trombos murales que se encuentran en la luz de la vena porta durante la autopsia aparentemente se forman en fase terminal. Existe el riesgo de sobrediagnóstico de trombosis, ya que la vena porta a veces no se llena con los métodos de visualización, lo que se asocia a la redistribución de la sangre hacia colaterales grandes o hacia un bazo agrandado.

Otras razones

En casos muy raros, la trombosis de la vena porta se asocia con el embarazo, así como con el uso prolongado de anticonceptivos orales, especialmente en mujeres mayores.

El bloqueo de la vena porta puede estar asociado con enfermedad venosa sistémica, especialmente tromboflebitis migratoria.

En la fibrosis retroperitoneal, el tejido fibroso denso puede comprimir la vena porta.

Causas desconocidas

En aproximadamente la mitad de los pacientes, tras un examen exhaustivo, se desconoce la causa de la obstrucción de la vena porta. Algunos presentan enfermedades autoinmunes concomitantes, como hipotiroidismo, diabetes mellitus, anemia perniciosa, dermatomiositis y artritis reumatoide. En algunos casos, la obstrucción se desarrolla tras infecciones no diagnosticadas de los órganos abdominales, como apendicitis o diverticulitis.

1. Picante:
   1. hepatitis alcohólica;
   2. hígado graso alcohólico;
   3. hepatitis viral fulminante.
2. Crónico:
   1. enfermedad hepática alcohólica;
   2. hepatitis crónica activa;
   3. cirrosis biliar primaria;
   4. cirrosis viral;
   5. Enfermedad de Wilson-Konovalov;
   6. hemocromatosis;
   7. deficiencia de alfa1-antitripsina;
   8. cirrosis criptogénica;
   9. hipertensión portal idiopática;
   10. enfermedades del hígado causadas por arsénico, cloruro de vinilo, sales de cobre;
   11. fibrosis hepática congénita;
   12. esquistosomiasis;
   13. sarcoidosis;
   14. obliteración de ramas intrahepáticas de las venas hepáticas asociadas al tratamiento con citostáticos;
   15. carcinoma metastásico;
   16. hiperplasia nodular regenerativa del hígado;
   17. hiperplasia nodular focal.
3. Enfermedades de las vénulas y venas hepáticas, vena cava inferior:
   1. oclusión membranosa congénita de la vena cava inferior;
   2. enfermedad venooclusiva;
   3. trombosis de la vena hepática (enfermedad y síndrome de Budd-Chiari);
   4. trombosis de la vena cava inferior;
   5. defectos del desarrollo de la vena cava inferior;
   6. Compresión tumoral de la vena cava inferior y de la vena hepática.
4. Enfermedades del corazón:
   1. miocardiopatía;
   2. enfermedad cardíaca con daño valvular;
   3. pericarditis constrictiva.

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