Hipertensión portal - Síntomas

Síntomas y datos instrumentales en la hipertensión portal

1. Los primeros síntomas de la hipertensión portal son: flatulencia (“viento antes de la lluvia”), sensación de plenitud en los intestinos, náuseas, dolor en todo el abdomen y pérdida de apetito.
2. Por regla general se presentan “síntomas de mala nutrición” (tejido subcutáneo mal definido, piel seca, atrofia muscular).
3. Dilatación de las venas de la pared abdominal, visible a través de la piel en la zona del ombligo y en las partes laterales del abdomen. Con una circulación sanguínea pronunciada a través de las venas paraumbilicales o de la propia vena umbilical, se forma un plexo venoso (la "cabeza de medusa") alrededor del ombligo.
4. A medida que progresa la hipertensión portal, se desarrolla ascitis (es más típica de la hipertensión portal intrahepática), además, es posible que haya hinchazón de las piernas, sangrado de las venas varicosas del esófago y el estómago, recto y hemorragias nasales.
5. Esplenomegalia de diversa gravedad (dependiendo de la naturaleza de la enfermedad que causó la hipertensión portal). Suele ir acompañada de hiperesplenismo (síndrome de pancitopenia: anemia, leucopenia, trombocitopenia).
6. Hepatomegalia de diversa gravedad (dependiendo de la causa que provocó el desarrollo de la hipertensión portal). El hígado es denso, a veces doloroso, con bordes afilados. En la cirrosis hepática, presenta bultos y se palpan nódulos de regeneración (estos casos deben diferenciarse del cáncer de hígado).
7. En la hipertensión portal prolongada y grave, se desarrolla encefalopatía portal, que se manifiesta por dolores de cabeza, mareos, pérdida de memoria, alteraciones del sueño (insomnio nocturno, somnolencia durante el día); en la encefalopatía grave, aparecen alucinaciones, delirio, comportamiento inadecuado de los pacientes y signos neurológicos de daño al sistema nervioso central.

Las distintas formas de hipertensión portal (según la localización del bloqueo) tienen sus propias características clínicas.

La forma suprahepática de la hipertensión portal se caracteriza por:

• desarrollo temprano de ascitis que no responde al tratamiento diurético;
• hepatomegalia significativa con un agrandamiento relativamente pequeño del bazo;
• Dolor severo en la zona del hígado.

La forma subhepática de la hipertensión portal tiene las siguientes características:

• Los síntomas principales son esplenomegalia, hiperesplenismo;
• El hígado por lo general no está agrandado;
• La hipertensión portal subhepática suele desarrollarse lentamente y posteriormente se observan múltiples hemorragias esofágicas y gástricas.

La forma intrahepática de la hipertensión portal tiene las siguientes características clínicas distintivas:

• Los primeros síntomas son síndrome dispéptico persistente, flatulencia, diarrea periódica, pérdida de peso;
• Síntomas tardíos: esplenomegalia significativa, varices con posible sangrado, ascitis, hiperesplenismo;
• con predominio de hipertensión intrahepática de tipo hepatoesplénico, el dolor se localiza en el epigastrio y especialmente en el hipocondrio izquierdo; la laparoscopia revela venas congestivas en la curvatura mayor del estómago y el bazo; con FEGDS se detectan venas varicosas incluso en las secciones altas del esófago;
• Con prevalencia de hipertensión portal intrahepática de tipo intestinal-mesentérico, el dolor se localiza alrededor del ombligo, en las regiones ilíacas o en la región hepática; la laparoscopia revela venas congestivas, principalmente en la región del diafragma, el hígado, el ligamento redondo y los intestinos. Durante la esofagoscopia, las venas varicosas en el esófago no se visualizan con claridad.

Características clínicas de las principales formas etiológicas de la hipertensión portal

Aumento del flujo sanguíneo venoso portal

1. Fístulas arteriovenosas.

Las fístulas arteriovenosas pueden ser congénitas o adquiridas. Las fístulas congénitas se observan en la telangiectasia hemorrágica hereditaria.

Los aneurismas arteriovenosos adquiridos se forman como resultado de un traumatismo, una biopsia hepática o la rotura de un aneurisma de la arteria hepática o esplénica. En ocasiones, los aneurismas arteriovenosos acompañan al carcinoma hepatocelular.

En las fístulas arteriovenosas, existe una conexión entre la arteria hepática y la vena porta, o entre la arteria esplénica y la vena esplénica. La presencia de fístulas provoca un aumento del flujo sanguíneo al sistema portal. Clínicamente, el paciente presenta síntomas de hipertensión portal. Un tercio de los pacientes presenta dolor abdominal. El principal método para diagnosticar las fístulas arteriovenosas es la angiografía.

2. Esplenomegalia no asociada a enfermedad hepática.

En este caso, la hipertensión portal es causada por enfermedades mieloproliferativas, principalmente mielofibrosis (mielosis subleucémica).

Los principales criterios diagnósticos de la mielofibrosis son:

• esplenomegalia pronunciada y, con menor frecuencia, hepatomegalia;
• leucocitosis con desplazamiento neutrofílico, a menudo con rejuvenecimiento pronunciado de la fórmula (aparición de mieloblastos, mielocitos);
• anemia;
• hipertrombocitosis (las plaquetas son funcionalmente defectuosas);
• metaplasia de tres líneas de la hematopoyesis en el bazo y el hígado (hematopoyesis extramedular);
• fibrosis pronunciada de la médula ósea en una biopsia por trepanación del íleon;
• estrechamiento del canal medular, engrosamiento de la capa cortical en radiografías de los huesos pélvicos, vértebras, costillas y huesos tubulares largos.

3. Cavernomatosis de la vena porta.

Se desconoce la etiología y patogénesis de esta enfermedad. Muchos especialistas la consideran congénita, mientras que otros la consideran adquirida (trombosis temprana de la vena porta con su posterior recanalización). En esta enfermedad, la vena porta es un angioma cavernoso o una red de numerosos vasos de pequeño calibre. La enfermedad se manifiesta en la infancia con síndrome de hipertensión portal o trombosis de la vena porta, que se complica con sangrado de venas varicosas del esófago y el estómago, infarto intestinal y coma hepático. El pronóstico es desfavorable; la esperanza de vida desde la aparición de los signos clínicos de hipertensión portal es de 3 a 9 años. El principal método para diagnosticar la cavernomatosis de la vena porta es la angiografía.

4. Trombosis u oclusión de las venas porta o esplénica

Dependiendo de la localización de la trombosis de la vena porta (trombosis de la vena porta), se distingue entre trombosis radicular, en la que se ve afectada la vena esplénica o (con menos frecuencia) otras venas que desembocan en el tronco común; trombosis del tronco, con bloqueo de la vena porta en la zona entre la entrada de la vena esplénica y la vena porta, y trombosis terminal, con localización de trombos en las ramas de la vena porta dentro del hígado.

La obstrucción aislada de la vena esplénica causa hipertensión portal izquierda. Puede deberse a cualquiera de los factores que la causan. De particular importancia son las enfermedades pancreáticas, como el cáncer (18%), la pancreatitis (65%), los pseudoquistes y la pancreatectomía.

Si la obstrucción se desarrolla distalmente a la entrada de la vena gástrica izquierda, la sangre, a través de colaterales, sin pasar por la vena esplénica, entra en las venas gástricas cortas y luego en el fondo del estómago y la parte inferior del esófago, fluyendo desde allí hacia las venas gástrica y porta izquierdas. Esto provoca varices muy significativas en el fondo del estómago; las venas de la parte inferior del esófago se dilatan ligeramente.

Las principales causas de la trombosis del pene:

• cirrosis hepática (en la que el flujo sanguíneo en la vena porta se hace más lento); la cirrosis hepática se encuentra en el 25% de los pacientes con trombosis hepática;
• aumento de la coagulación sanguínea (policitemia, mielotrombosis, trombocitemia trombótica, estado post-esplenectomía, toma de anticonceptivos orales, etc.);
• (presión de la vena porta desde el exterior (tumores, quistes, ganglios linfáticos);
• fleboesclerosis (como consecuencia de la inflamación de la pared de la vena en la estenosis portal congénita);
• proceso inflamatorio en la vena porta (pilaflebitis), a veces debido a la transición de la inflamación de los conductos biliares intrahepáticos (colangitis), páncreas, durante la sepsis (especialmente a menudo con sepsis umbilical en niños);
• daño a la pared de la vena porta debido a un traumatismo (en particular, durante operaciones en los órganos abdominales);
• cáncer primario de hígado (proceso paraneoplásico), cáncer de la cabeza del páncreas (compresión de la vena porta);
• En el 13-61% de todos los casos de trombosis de la vena porta, la causa es desconocida (trombosis de la vena porta idiopática).

Los principales síntomas de la trombosis pilórica aguda son:

• Se observa con mayor frecuencia en policitemia, cirrosis hepática y después de una esplenectomía.
• dolor abdominal severo;
• vómitos con sangre;
• colapsar;
• la ascitis se desarrolla rápidamente (a veces hemorrágica);
• el hígado no está agrandado; si se produce una trombosis aguda de la vena porta en un paciente con cirrosis hepática, entonces hay hepatomegalia;
• sin ictericia;
• leucocitosis con desplazamiento neutrofílico en la sangre;
• cuando se produce trombosis de las arterias mesentéricas se producen infartos intestinales con un cuadro de abdomen agudo;
• En la trombosis de la vena esplénica, aparece dolor en el hipocondrio izquierdo y agrandamiento del bazo.

El resultado suele ser fatal.

Se debe sospechar una trombosis portal aguda si la hipertensión portal aparece repentinamente después de un traumatismo abdominal, una cirugía hepática o una cirugía del sistema portal.

El pronóstico de la trombosis pilórica aguda es malo. La oclusión completa de la vena porta provoca la muerte en pocos días por hemorragia gastrointestinal, infarto intestinal e insuficiencia hepatocelular aguda.

La trombosis pilórica crónica puede durar mucho tiempo, desde varios meses hasta varios años. Las siguientes manifestaciones clínicas son características.

• signos de la enfermedad subyacente;
• dolor de intensidad variable en hipocondrio derecho, epigastrio, bazo;
• esplenomegalia;
• El agrandamiento del hígado no es típico, excepto en casos de trombosis hepática en el contexto de cirrosis hepática;
• sangrado gastrointestinal (a veces es el primer síntoma de trombosis del pene);
• ascitis (en algunos pacientes);
• La trombosis de la vena porta en el contexto de cirrosis hepática se caracteriza por el desarrollo repentino de ascitis, otros signos de hipertensión portal y un fuerte deterioro de la función hepática.

El diagnóstico de trombosis pilórica se confirma mediante datos de esplenoportografía, con menor frecuencia mediante ecografía.

Una característica del diagnóstico de la trombosis venosa porta idiopática: la laparoscopia revela un hígado sin cambios con colaterales bien desarrolladas, ascitis y un bazo agrandado.

El pronóstico de la trombosis de piloblastos es desfavorable. Los pacientes fallecen por hemorragia gastrointestinal, infartos intestinales e insuficiencia hepática y renal.

La tromboflebitis aguda de la vena porta (pilaflebitis) es un proceso inflamatorio purulento que afecta a toda la vena porta o a sus secciones individuales. Por lo general, la pilaflebitis es una complicación de enfermedades inflamatorias de los órganos abdominales (apendicitis, colitis ulcerosa inespecífica, úlcera penetrante de estómago o duodeno, colecistitis destructiva, colangitis, tuberculosis intestinal, etc.) o de la pelvis pequeña (endometritis, etc.).

Principales manifestaciones clínicas:

• un fuerte deterioro del estado del paciente en el contexto de la enfermedad subyacente;
• fiebre con escalofríos intensos y sudoración profusa, la temperatura corporal alcanza los 40°C;
• intenso dolor tipo calambres en el abdomen, a menudo en la sección superior derecha;
• Como regla general, se observan vómitos y, a menudo, diarrea;
• el hígado está agrandado y doloroso;
• El 50% de los pacientes presentan esplenomegalia;
• ictericia moderada;
• Datos de laboratorio: hemograma completo: leucocitosis con desviación a la izquierda del recuento de glóbulos blancos, aumento de la VSG; análisis bioquímico de sangre: hiperbilirrubinemia, aumento de la actividad de las aminotransferasas, aumento de los niveles de gammaglobulinas, fibrinógeno, seromucoide, haptoglobina, ácidos siálicos;
• Al canular la vena umbilical, se encuentra pus en el sistema portal.

4. enfermedades del hígado

El diagnóstico de las enfermedades hepáticas enumeradas anteriormente como causas de hipertensión portal se realiza sobre la base de los síntomas correspondientes.

• Cirrosis

Todas las formas de cirrosis hepática conducen a hipertensión portal; comienza con la obstrucción del lecho portal. La sangre de la vena porta se redistribuye en vasos colaterales, parte de ella se dirige sin pasar por los hepatocitos y entra directamente en pequeñas venas hepáticas en tabiques fibrosos. Estas anastomosis entre las venas porta y hepática se desarrollan a partir de sinusoides ubicados dentro de los tabiques. La vena hepática dentro del tabique fibroso se desplaza cada vez más hacia afuera hasta que se produce una comunicación con una rama de la vena porta a través de un sinusoide. El suministro de sangre a los nódulos de regeneración desde la vena porta se interrumpe y la sangre entra en ellos desde la arteria hepática. También se encuentran anastomosis intervenosas más grandes en el hígado con cirrosis. En este caso, aproximadamente un tercio de toda la sangre que entra al hígado pasa a través de estas derivaciones sin pasar por los sinusoides, es decir, sin pasar por el tejido hepático funcional.

Parte del flujo sanguíneo portal se debe a la compresión de las ramas de la vena porta por los nódulos regenerativos. Esto debería provocar hipertensión portal postsinusoidal. Sin embargo, en la cirrosis, la presión de enclavamiento de la vena hepática (sinusoidal) y la presión en el tronco principal de la vena porta son prácticamente iguales, y la estasis se extiende a las ramas de la vena porta. Los sinusoides aparentemente proporcionan la principal resistencia al flujo sanguíneo. Debido a los cambios en el espacio de Disse causados por su colagenización, los sinusoides se estrechan; esto puede ser especialmente pronunciado en la hepatopatía alcohólica, en la que el flujo sanguíneo en los sinusoides también puede disminuir debido a la inflamación de los hepatocitos. En consecuencia, se desarrolla una obstrucción a lo largo de toda la longitud desde las zonas portales, a través de los sinusoides, hasta las venas hepáticas.

La arteria hepática irriga el hígado con una pequeña cantidad de sangre a alta presión, y la vena porta con una gran cantidad de sangre a baja presión. La presión en estos dos sistemas se iguala en los sinusoides. Normalmente, la arteria hepática probablemente desempeña un papel menor en el mantenimiento de la presión portal. En la cirrosis, la conexión entre estos sistemas vasculares se estrecha debido a las derivaciones arterioportales. La dilatación compensatoria de la arteria hepática y el aumento del flujo sanguíneo a través de ella ayudan a mantener la perfusión sinusoidal.

• Otras enfermedades del hígado que implican la formación de nódulos

La hipertensión portal puede ser consecuencia de diversas enfermedades no cirróticas que cursan con la formación de nódulos en el hígado. Son difíciles de diagnosticar y suelen confundirse con cirrosis o hipertensión portal idiopática. Una biopsia hepática normal no descarta este diagnóstico.

Hiperplasia nodular regenerativa. Nódulos monoacinares de células similares a hepatocitos normales se encuentran de forma difusa en todo el hígado. La aparición de estos nódulos no se acompaña de proliferación de tejido conectivo. Su desarrollo se debe a la obliteración de pequeñas ramas (menores a 0,5 mm) de la vena porta a nivel de los acinos. La obliteración provoca atrofia de los acinos afectados, mientras que los acinos vecinos, cuyo riego sanguíneo no se ve afectado, sufren una hiperplasia compensatoria, lo que provoca una degeneración nodular del hígado. La hipertensión portal se manifiesta de forma significativa y, en ocasiones, se observan hemorragias en los nódulos.

En caso de hemorragia, la ecografía revela formaciones hipoecoicas e isoecoicas con una parte central anecoica. En la TC, la densidad tisular está reducida y no aumenta con el contraste.

La biopsia hepática revela dos poblaciones de hepatocitos de diferente tamaño. Esta biopsia no tiene valor diagnóstico.

La hiperplasia nodular regenerativa se desarrolla con mayor frecuencia en la artritis reumatoide y el síndrome de Felty. Además, se forman nódulos en síndromes mieloproliferativos, síndromes de aumento de la viscosidad sanguínea y como reacción a fármacos, especialmente esteroides anabólicos y citostáticos.

La derivación portocava para várices esofágicas sangrantes suele ser bien tolerada.

La transformación nodular parcial es una enfermedad muy poco frecuente. Se forman nódulos en la zona de la puerta hepática. El tejido hepático periférico presenta una estructura normal o está atrófico. Los nódulos interfieren con el flujo sanguíneo normal en el hígado, lo que provoca hipertensión portal. La función de los hepatocitos no se ve afectada. Generalmente no hay fibrosis. El diagnóstico de la enfermedad es difícil y, a menudo, solo una autopsia puede confirmarlo. Se desconoce la causa de la enfermedad.

5. Acción de sustancias tóxicas

La sustancia tóxica es captada por las células endoteliales, principalmente lipocitos (células de Ito) en el espacio de Disse; tienen propiedades fibrogénicas y causan obstrucción de pequeñas ramas de la vena porta y el desarrollo de hipertensión portal intrahepática.

La hipertensión portal es causada por preparaciones de arsénico inorgánico utilizadas para tratar la psoriasis.

El daño hepático en trabajadores que pulverizan viñas en Portugal podría deberse a la exposición al cobre. La enfermedad puede complicarse con el desarrollo de angiosarcoma.

Al inhalar vapores de cloruro de vinilo polimerizado, se desarrolla esclerosis de las vénulas portales con desarrollo de hipertensión portal, así como angiosarcoma.

La intoxicación por vitamina A puede provocar hipertensión portal reversible, ya que esta se acumula en las células de Ito. El uso prolongado de citostáticos, como metotrexato, 6-mercaptopurina y azatioprina, puede provocar fibrosis presinusoidal e hipertensión portal.

La hipertensión portal idiopática (fibrosis portal no cirrótica) es una enfermedad de etiología desconocida, que se manifiesta por hipertensión portal y esplenomegalia sin obstrucción de las venas porta, alteraciones de la red vascular extrahepática y daño hepático grave.

Este síndrome fue descrito por primera vez por Banti en 1882. Se desconoce la patogenia de la hipertensión portal. La esplenomegalia en esta enfermedad no es primaria, como sugirió Banti, sino consecuencia de la hipertensión portal. Se observan microtrombos y esclerosis en las vénulas portales intrahepáticas.

Principales manifestaciones clínicas y datos instrumentales:

• esplenomegalia;
• ascitis;
• sangrado gástrico;
• las pruebas de función hepática son normales o están ligeramente alteradas, la insuficiencia hepática se desarrolla en una etapa tardía;
• Las biopsias hepáticas revelan fibrosis periportal, posiblemente sin cambios histológicos (sin embargo, deben detectarse los tractos portales);
• ausencia de signos de trombosis portal o esplénica según datos angiográficos;
• presión de cuña venosa hepática normal o ligeramente elevada, presión alta de la vena porta basada en cateterización o punción de la vena porta.

La hipertensión portal idiopática puede desarrollarse en pacientes con esclerodermia sistémica, anemia hemolítica autoinmune, bocio de Hashimoto y nefritis crónica.

El pronóstico de la hipertensión portal idiopática se considera relativamente bueno: el 50% de los pacientes viven 25 años o más desde el inicio de la enfermedad.

Hiperplasia nodular regenerativa del hígado: alteraciones hepáticas (difusas o focales) de etiología desconocida, caracterizadas por la aparición de nódulos constituidos por hepatocitos hipertrofiados proliferantes no rodeados de tejido fibroso.

La ausencia de fibrosis es un signo característico de la enfermedad, que permite diferenciarla de la cirrosis hepática.

Síntomas principales:

• ascitis;
• esplenomegalia;
• sangrado de las venas varicosas del esófago y del estómago;
• El hígado está ligeramente agrandado, la superficie es de grano fino;
• Las pruebas de función hepática muestran muy pocos cambios;
• la presión portal aumenta bruscamente;
• La hipertensión portal tiene un carácter presinusoidal; la presión venosa hepática es normal o ligeramente aumentada;
• En las biopsias de hígado se observa proliferación de hepatocitos sin desarrollo de tejido fibroso.

La patogenia de la hipertensión portal en esta enfermedad no está clara. Probablemente se produzca una compresión de las venas porta y un aumento del flujo sanguíneo esplénico. La hiperplasia nodular hepática se observa con frecuencia en la artritis reumatoide y en las enfermedades hematológicas sistémicas.

La hiperplasia nodular focal es una enfermedad rara de etiología desconocida, caracterizada por la aparición de nódulos en el parénquima hepático de 2 a 8 mm, localizados principalmente en el portal hepático. Simultáneamente, se detecta hipoplasia del tronco principal de la vena porta.

Los nódulos comprimen el tejido hepático normal y contribuyen al desarrollo de hipertensión portal presinusoidal. Las pruebas de función hepática presentan una ligera alteración.

Enfermedades de las vénulas y venas hepáticas, vena cava inferior

La enfermedad de Budd-Chiari es una endoflebitis obliterante primaria de las venas hepáticas con trombosis y oclusión posterior.

Se desconoce la etiología de la enfermedad. No se descarta la participación de mecanismos autoinmunes.

En la enfermedad de Budd-Chiari, el revestimiento interno de las venas hepáticas presenta un crecimiento excesivo, comenzando cerca de su desembocadura o en la vena cava inferior, cerca de su desembocadura; en ocasiones, el proceso comienza en las pequeñas ramas intrahepáticas de las venas hepáticas. Se distinguen las formas aguda y crónica de la enfermedad.

La forma aguda de la malformación de Budd-Chiari presenta los siguientes síntomas:

• De repente hay un dolor intenso en el epigastrio y el hipocondrio derecho;
• los vómitos aparecen de repente (a menudo con sangre);
• el hígado se agranda rápidamente;
• La ascitis se desarrolla rápidamente (en pocos días) con un alto contenido de proteínas en el líquido ascítico (hasta 40 g/l); a menudo ascitis hemorrágica;
• cuando la vena cava inferior está involucrada en el proceso, se observa hinchazón de las piernas y dilatación de las venas subcutáneas en el abdomen y el pecho;
• temperatura corporal alta;
• 1/2 de los pacientes presentan ictericia leve;
• Existe esplenomegalia moderada, pero no siempre se determina debido a la presencia de ascitis.

El paciente suele morir en los primeros días de la enfermedad por insuficiencia hepática aguda.

Así, la forma aguda de la enfermedad de Budd-Chiari puede sospecharse en presencia de dolor abdominal intenso persistente y desarrollo rápido de hipertensión portal, hepatomegalia e insuficiencia hepática.

La forma crónica de la enfermedad de Budd-Chiari se observa en el 80-85% de los pacientes, con bloqueo incompleto de las venas hepáticas.

Síntomas de la enfermedad:

• En las primeras etapas del proceso son posibles la temperatura corporal subfebril, el dolor abdominal transitorio y los trastornos dispépticos;
• Después de 2-4 años, aparece un cuadro clínico completo de la enfermedad con las siguientes manifestaciones: hepatomegalia, el hígado está denso, doloroso y es posible el desarrollo de una verdadera cirrosis hepática;
• venas dilatadas en la pared abdominal anterior y el tórax;
• ascitis pronunciada;
• sangrado de venas varicosas del esófago, venas hemorroidales;
• aumento de la VSG, leucocitosis, aumento de los niveles séricos de gammaglobulina;
• en las biopsias de hígado: congestión venosa pronunciada (en ausencia de insuficiencia cardíaca), un cuadro de cirrosis hepática;
• Los métodos diagnósticos fiables son la venohepatografía y la cavografía inferior.

La enfermedad culmina en insuficiencia hepática grave. La esperanza de vida oscila entre 4 y 6 meses y 2 años.

El síndrome de Budd-Chiari es un trastorno secundario del flujo sanguíneo venoso hepático en diversas patologías no asociadas con alteraciones en los vasos sanguíneos propios del hígado. Sin embargo, actualmente se tiende a utilizar el término "síndrome de Budd-Chiari" para referirse a una dificultad en el flujo sanguíneo venoso hepático, e independientemente de la causa, el bloqueo debería localizarse en el trayecto del hígado a la aurícula derecha. Según esta definición, se propone distinguir cuatro tipos de síndrome de Budd-Chiari según la localización y el mecanismo del bloqueo:

• trastornos primarios de las venas hepáticas;
• compresión de las venas hepáticas por crecimientos benignos o malignos;
• patología primaria de la vena cava inferior;
• Trastornos primarios de las vénulas hepáticas.

El cuadro clínico del síndrome y de la enfermedad de Budd-Chiari es similar. El cuadro clínico también debe considerar los síntomas de la enfermedad subyacente que causó el síndrome de Budd-Chiari.

En los últimos años, para diagnosticar el síndrome de Budd-Chiari se han utilizado métodos de investigación no invasivos (ecografía, tomografía computarizada, resonancia nuclear) en lugar de invasivos (cavografía, biopsia hepática).

Si se sospecha síndrome de Budd-Chiari, se recomienda comenzar con una ecografía hepática y una ecografía Doppler color. Si la ecografía Doppler muestra venas hepáticas normales, se descarta el diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari. Mediante la ecografía, el diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari se puede realizar en el 75% de los casos.

Si la ecografía no es informativa se debe recurrir a la tomografía computarizada con contraste o a la resonancia magnética.

Si los métodos no invasivos mencionados anteriormente no permiten realizar el diagnóstico, se utilizan la cavografía, la flebografía de las venas hepáticas o la biopsia hepática.

La enfermedad venooclusiva se produce como resultado de la oclusión aguda de las ramas pequeñas y medianas de las venas hepáticas sin daño a los troncos venosos más grandes.

Se desconoce la etiología. En algunos casos, la intoxicación por heliotropo influye (Uzbekistán, Tayikistán, Kazajistán, Kirguistán, Armenia, Krai de Krasnodar, Afganistán, Irán). En ocasiones, la causa de la enfermedad puede ser la exposición a la radiación ionizante.

Histológicamente se revelan los siguientes cambios en el hígado:

• obliteración no trombótica de las ramas más pequeñas de las venas hepáticas, congestión en el centro de los lobulillos hepáticos, atrofia local y necrosis de los hepatocitos;
• En las formas subaguda y crónica se desarrolla fibrosis centrolobulillar, seguida de cirrosis hepática.

La enfermedad suele desarrollarse entre los 1 y los 6 años de edad. Se distinguen las formas aguda, subaguda y crónica. La forma aguda se caracteriza por:

• dolor agudo en el hipocondrio derecho;
• náuseas, vómitos, a menudo con sangre;
• ascitis (se desarrolla 2-4 semanas después del inicio de la enfermedad);
• hepatomegalia;
• ictericia moderada;
• esplenomegalia;
• pérdida significativa de peso corporal.

1/3 de los pacientes mueren por insuficiencia hepatocelular, 1/3 desarrollan cirrosis hepática y 1/3 se recuperan en 4-6 semanas.

La forma subaguda se caracteriza por:

• hepatomegalia;
• ascitis;
• cambios moderados en las pruebas de función hepática;

Posteriormente, la enfermedad se vuelve crónica. La forma crónica se presenta como cirrosis hepática con hipertensión portal.

Enfermedad y síndrome de Cruveilhier-Baumgarten

La enfermedad y el síndrome de Cruveilhier-Baumgarten son raros y pueden causar hipertensión portal.

La enfermedad de Cruveilhier-Baumgarten es una combinación de hipoplasia congénita de la vena porta, atrofia hepática y no cierre de la vena umbilical.

Las principales manifestaciones de la enfermedad:

• colaterales venosas subcutáneas dilatadas de la pared abdominal ("caput medusae");
• un ruido venoso por encima del ombligo, determinado por la auscultación, que se intensifica si el paciente levanta la cabeza de la almohada; el ruido se puede percibir por palpación y desaparece al presionar con la palma por encima del ombligo;
• síndrome de esplenomegalia e hiperesplenismo (pancitopenia);
• dolor en el epigastrio y el hipocondrio derecho;
• sangrado gastrointestinal;
• flatulencia persistente;
• ascitis;
• presión alta en la vena porta (determinada mediante esplenoportometría).

El pronóstico es desfavorable. Los pacientes fallecen por hemorragia gastrointestinal o insuficiencia hepática.

El síndrome de Cruveilhier-Baumgarten es una combinación de no cierre de la vena umbilical (recanalización) e hipertensión portal de naturaleza adquirida en lugar de congénita.

Las principales causas del síndrome son:

• cirrosis;
• obliteración o endoflebitis de las venas hepáticas.

El síndrome de Cruveilhier-Baumgarten se observa con mayor frecuencia en mujeres jóvenes. Las manifestaciones clínicas son las mismas que las de la enfermedad de Cruveilhier-Baumgarten, pero a diferencia de esta última, se observa hepatomegalia.

Esclerosis portal hepática

La esclerosis hepatoportal se caracteriza por esplenomegalia, hiperesplenismo e hipertensión portal sin oclusión de las venas porta y esplénica, ni cambios patológicos en el hígado. La patogénesis de esta enfermedad es incierta. Otros nombres son: fibrosis portal no cirrótica, hipertensión portal no cirrótica e hipertensión portal idiopática. El síndrome de Banti (un término en desuso) probablemente también pertenece a este grupo de enfermedades. La enfermedad se basa en el daño a las ramas intrahepáticas de la vena porta y a las células endoteliales de los sinusoides. El aumento de la resistencia intrahepática indica obstrucción intrahepática del lecho portal. La esclerosis hepatoportal puede ser causada por infecciones e intoxicaciones; en muchos casos, la causa permanece desconocida. En niños, la primera manifestación puede ser la trombosis intrahepática de pequeñas ramas de la vena porta.

En Japón, esta enfermedad se presenta principalmente en mujeres de mediana edad y se caracteriza por la oclusión de las ramas intrahepáticas de la vena porta. Se desconoce su etiología. Una enfermedad similar, llamada fibrosis portal no cirrótica, afecta a hombres jóvenes en la India. Se cree que está relacionada con el arsénico presente en el agua potable y los remedios caseros. Es más probable que se desarrolle como resultado de años de exposición del hígado a infecciones intestinales recurrentes.

En Estados Unidos y Gran Bretaña se han descrito casos de una enfermedad en gran medida similar.

La biopsia hepática revela esclerosis y, en ocasiones, obliteración del lecho venoso intrahepático, pero todos estos cambios, especialmente la fibrosis, pueden ser mínimos. La autopsia revela engrosamiento de las paredes de las venas grandes cerca del portal hepático y estrechamiento de su luz. Algunos cambios son secundarios, causados por trombosis parcial de pequeñas ramas de la vena porta con posterior restablecimiento del flujo sanguíneo. Suele presentarse fibrosis perisinusoidal, pero solo puede detectarse mediante microscopía electrónica.

La venografía portal revela un estrechamiento de las pequeñas ramas de la vena porta y una disminución de su número. Las ramas periféricas presentan contornos irregulares y parten en un ángulo agudo. Algunas ramas intrahepáticas grandes pueden no estar rellenas con medio de contraste, al tiempo que se observa el crecimiento de vasos muy delgados a su alrededor. El examen con contraste de las venas hepáticas confirma los cambios vasculares; a menudo se detectan anastomosis venovenosas.

Síndrome de esplenomegalia tropical

Este síndrome se presenta en personas que viven en regiones endémicas de malaria y se caracteriza por esplenomegalia, infiltración linfocítica de los sinusoides, hiperplasia de las células de Kupffer, aumento de los niveles de IgM y de los títulos de anticuerpos séricos contra los plasmodios de la malaria. La mejoría se produce con quimioterapia prolongada con antipalúdicos. La hipertensión portal es insignificante y el sangrado varicoso es poco frecuente.

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Examen objetivo

La cirrosis hepática es la causa más común de hipertensión portal. En pacientes con cirrosis hepática, es necesario determinar todas las posibles causas, incluyendo antecedentes de alcoholismo o hepatitis. En el desarrollo de hipertensión portal extrahepática, las enfermedades inflamatorias previas de los órganos abdominales (sobre todo en el período neonatal) son de especial importancia. Los trastornos de la coagulación sanguínea y el uso de ciertos fármacos, como las hormonas sexuales, predisponen a la trombosis de la vena porta o hepática.

Anamnesia

• El paciente tiene cirrosis o hepatitis crónica.
• Sangrado gastrointestinal: número de episodios, fechas, volumen de pérdida sanguínea, manifestaciones clínicas, tratamiento.
• Resultados de endoscopias previas
• Indicaciones de alcoholismo, transfusiones de sangre, hepatitis viral B y C, sepsis (incluida sepsis neonatal, sepsis por patología intraabdominal u otros orígenes), enfermedades mieloproliferativas, uso de anticonceptivos orales.

Encuesta

• Signos de insuficiencia de células hepáticas
• Venas de la pared abdominal:
  • ubicación
  • dirección del flujo sanguíneo
• Esplenomegalia
• Tamaño y consistencia del hígado
• Ascitis
• Hinchazón de las espinillas
• examen rectal
• Examen endoscópico del esófago, estómago y duodeno

Investigación adicional

• biopsia de hígado
• Cateterismo de la vena hepática
• Arteriografía selectiva de órganos abdominales
• Ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética del hígado

La hematemesis es la manifestación más común de la hipertensión portal. Es necesario determinar la cantidad y la gravedad del sangrado previo, si provocó alteración de la consciencia o coma, y si se realizó una transfusión sanguínea. La melena sin hematemesis puede observarse en caso de venas varicosas. La ausencia de dispepsia y dolor en la región epigástrica, así como la presencia de patología en una exploración endoscópica previa, permite descartar el sangrado por úlcera péptica.

Se pueden identificar los síntomas de la cirrosis: ictericia, arañas vasculares y eritema palmar. Es necesario prestar atención a la presencia de anemia, ascitis y síntomas prodrómicos de coma.

Venas de la pared abdominal anterior

En la hipertensión portal intrahepática, parte de la sangre puede fluir desde la rama izquierda de la vena porta, a través de las venas periumbilicales, hacia la vena cava inferior. En la hipertensión portal extrahepática, pueden aparecer venas dilatadas en la pared abdominal lateral.

La naturaleza de la distribución y dirección del flujo sanguíneo. Las venas colaterales tortuosas y dilatadas que divergen del ombligo se denominan "cabeza de Medusa". Este signo es poco frecuente; suele haber una o dos venas dilatadas, con mayor frecuencia las epigástricas. La sangre fluye desde el ombligo; si la vena cava inferior está obstruida, la sangre fluye a través de las colaterales de abajo hacia arriba, hacia el sistema de la vena cava superior. En caso de ascitis a tensión, puede desarrollarse una obstrucción funcional de la vena cava inferior, lo que dificulta la explicación de los cambios observados.

Las venas de la pared abdominal anterior se pueden visualizar fotografiándolas con luz infrarroja.

Ruidos

En la zona del ombligo o apófisis xifoides, se puede auscultar un soplo venoso, que en ocasiones se extiende a la zona precordial, al esternón o a la zona hepática. En el punto de mayor expresión, se puede detectar una vibración con una ligera presión. El soplo puede aumentar durante la sístole, la inspiración, en posición erguida o en sedestación. El soplo se produce cuando la sangre pasa desde la rama izquierda de la vena porta, a través de las grandes venas umbilical y paraumbilical, ubicadas en el ligamento falciforme, hacia las venas de la pared abdominal anterior: la vena epigástrica superior, la vena torácica interna y la vena epigástrica inferior. En ocasiones, el soplo venoso también se puede auscultar sobre otras colaterales venosas grandes, por ejemplo, sobre la vena mesentérica inferior. El soplo arterial sistólico suele indicar cáncer de hígado primario o hepatitis alcohólica.

La combinación de venas dilatadas de la pared abdominal anterior, ruido venoso intenso por encima del ombligo y tamaño normal del hígado se denomina síndrome de Cruveilhier-Baumgarten. Puede deberse a la falta de cierre de la vena umbilical, pero con mayor frecuencia se trata de una cirrosis hepática compensada.

Un soplo que se extiende desde el proceso xifoides hasta el ombligo y la “capita medusa” indica obstrucción de la vena porta distal al origen de las venas umbilicales de la rama izquierda de la vena porta, es decir, hipertensión portal intrahepática (cirrosis hepática).

Bazo

El bazo está agrandado en todos los casos, y su borde denso se revela a la palpación. No existe una correspondencia clara entre el tamaño del bazo y la presión en la vena porta. En pacientes jóvenes y en cirrosis nodular grande, el bazo está más agrandado.

Si no se puede palpar el bazo o su tamaño no se agranda durante el examen, entonces el diagnóstico de hipertensión portal es cuestionable.

La pancitopenia asociada con el agrandamiento del bazo (hiperesplenismo secundario) se detecta en sangre periférica. Se asocia con hiperplasia del sistema reticuloendotelial más que con hipertensión portal, y no desaparece con el desarrollo de shunts portocava, a pesar de la disminución de la presión portal.

Hígado

Tanto el tamaño del hígado pequeño como el agrandado son significativos, por lo que su determinación por percusión debe realizarse con cuidado. No existe una dependencia clara del tamaño del hígado con la presión de la vena porta.

Es necesario prestar atención a la consistencia del hígado, su dolor y la bultosidad de la superficie durante la palpación. Si el hígado está blando, se debe considerar una obstrucción de la vena porta extrahepática. Si la consistencia es densa, es más probable que se trate de cirrosis.

Ascitis

La ascitis rara vez es causada únicamente por la hipertensión portal, aunque un aumento significativo de la presión portal puede ser el factor principal en su desarrollo. Con la hipertensión portal, la presión de filtración en los capilares aumenta, lo que provoca la fuga de líquido a la cavidad abdominal. Además, el desarrollo de ascitis en la cirrosis indica, además de la hipertensión portal, insuficiencia hepatocelular.

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Recto

Las venas varicosas de la zona anorrectal pueden detectarse durante la rectoscopia; pueden sangrar. Se observan en el 44 % de los casos de cirrosis hepática y se exacerban en pacientes con sangrado preexistente de venas varicosas esofágicas. Deben distinguirse de las hemorroides simples, que son cuerpos venosos abultados no asociados al sistema de la vena porta.