Evolución natural de las cardiopatías congénitas

La evolución natural de las cardiopatías congénitas varía. En niños de 2 a 3 semanas de edad, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico o la atresia pulmonar (con tabique interauricular intacto) son poco frecuentes, lo que se asocia con una alta mortalidad temprana en estos defectos. La tasa de mortalidad general en cardiopatías congénitas es alta. Al final de la primera semana, el 29% de los recién nacidos fallece, al final del primer mes, el 42%, y al año, el 87%. Con las capacidades actuales de la cirugía cardíaca, casi todos los recién nacidos con cardiopatías congénitas pueden ser operados. Sin embargo, no todos los niños con cardiopatías congénitas necesitan tratamiento quirúrgico inmediatamente después de la detección de un problema cardíaco. En el 23% de los niños con sospecha de cardiopatías congénitas, las alteraciones cardíacas son transitorias o inexistentes, y la causa del trastorno es una patología extracardíaca. Algunos niños no son operados debido a anomalías anatómicas menores o, por el contrario, a la imposibilidad de corregir el defecto en el contexto de una patología extracardíaca grave. Para determinar las tácticas de tratamiento, todos los niños con defectos cardíacos congénitos se dividen en tres grupos:

• pacientes que necesitan cirugía por algún defecto cardíaco congénito y ésta se puede realizar (52%);
• pacientes en quienes la cirugía no está indicada debido a alteraciones hemodinámicas menores (alrededor del 31% de los niños);
• pacientes con cardiopatías congénitas incorregibles o inoperables debido a condiciones somáticas (alrededor del 17% de los niños).

El médico que sospecha por primera vez un defecto cardíaco congénito se enfrenta a las siguientes tareas:

• Establecer síntomas que indiquen un defecto congénito.
• Realizar diagnóstico diferencial con otras enfermedades que cursan con un cuadro clínico similar.
• Determinar la urgencia de una consulta con un especialista (cardiólogo, cirujano cardíaco).
• La terapia patogénica se lleva a cabo según las indicaciones, con mayor frecuencia: el tratamiento de la insuficiencia cardíaca.

Hay más de 90 tipos de defectos cardíacos congénitos y muchas combinaciones de ellos.

La supervivencia en los defectos cardíacos congénitos está determinada por los siguientes factores.

• Gravedad anatómica y morfológica, es decir, tipo de patología. Se distinguen varios grupos pronósticos:
  • defectos cardíacos congénitos con un pronóstico relativamente favorable: conducto arterioso persistente, defectos del tabique interventricular e interauricular, estenosis de la arteria pulmonar (la mortalidad natural en el primer año de vida con estos defectos es del 8-11%);
  • tetralogía de Fallot (la mortalidad natural en el primer año de vida es del 24-36%);
  • Defectos cardíacos congénitos complejos: hipoplasia ventricular izquierda, atresia pulmonar, tronco arterial común (la mortalidad natural por estos defectos varía de 36-52 a 73-97%).
• La edad del paciente en el momento de la manifestación del defecto (aparición de signos clínicos de deterioro hemodinámico).
• La presencia de otras anomalías del desarrollo (extracardíacas) (aumenta la mortalidad en un tercio de los niños con cardiopatías congénitas hasta un 90%).
• Peso al nacer y prematuridad.
• Edad en el momento de la corrección del defecto, es decir, la gravedad y el grado de los cambios hemodinámicos, en particular el grado de hipertensión pulmonar.
• Tipos y variantes de cirugía cardíaca.