Alveolitis fibrosante idiopática - Síntomas

La alveolitis fibrosante idiopática se desarrolla con mayor frecuencia entre los 40 y 70 años y en los hombres es 1,7-1,9 veces más común que en las mujeres.

Lo más típico es un inicio gradual, apenas perceptible, sin embargo, en el 20% de los pacientes la enfermedad comienza de forma aguda con un aumento de la temperatura corporal y dificultad para respirar severa, pero posteriormente la temperatura corporal se normaliza o se vuelve subfebril.

En la alveolitis fibrosante idiopática las quejas de los pacientes son extremadamente características, cuyo análisis exhaustivo permite sospechar esta enfermedad:

• La disnea es la manifestación principal y constante de la enfermedad. Al principio, la disnea es menos pronunciada, pero a medida que la enfermedad progresa, aumenta y se vuelve tan grave que el paciente no puede caminar, cuidar de sí mismo ni siquiera hablar. Cuanto más grave y prolongada sea la enfermedad, más pronunciada será la disnea. Los pacientes notan la naturaleza constante de la disnea y la ausencia de episodios de asfixia, pero a menudo enfatizan la incapacidad para respirar profundamente. Debido a la disnea progresiva, los pacientes reducen gradualmente su actividad y prefieren un estilo de vida pasivo.
• La tos es el segundo síntoma característico de la enfermedad; aproximadamente el 90% de los pacientes se quejan de tos, pero no es el primer síntoma, sino que aparece más tarde, generalmente durante el cuadro clínico pronunciado de la alveolitis fibrosante idiopática. La tos suele ser seca, pero en el 10% de los pacientes se acompaña de expectoración mucosa.
• Dolor en el pecho: se observa en la mitad de los pacientes, se localiza con mayor frecuencia en la región epigástrica en ambos lados y, por regla general, se intensifica con la inhalación profunda.
• La pérdida de peso es un síntoma característico de la alveolitis fibrosante idiopática y generalmente molesta a los pacientes en la fase de progresión de la enfermedad; el grado de pérdida de peso depende de la gravedad y duración del proceso patológico en los pulmones, es posible una pérdida de peso de 10-12 kg en 4-5 meses;
• debilidad general, fatiga rápida, disminución del rendimiento: quejas que son típicas de todos los pacientes, especialmente pronunciadas durante el curso progresivo de la enfermedad;
• El dolor en las articulaciones y la rigidez matutina son quejas poco comunes, pero pueden notarse en casos graves de la enfermedad;
• El aumento de la temperatura corporal no es una queja típica de la alveolitis fibrosante idiopática; sin embargo, según MM Ilkovich y LN Novikova (1998), un tercio de los pacientes presenta temperatura corporal subfebril o febril, con mayor frecuencia entre 10 y 13 horas. La fiebre indica un proceso patológico activo en los pulmones.

Un examen objetivo revela las siguientes manifestaciones características de la alveolitis fibrosante idiopática:

• disnea y cianosis de la piel y las membranas mucosas visibles: inicialmente se observan principalmente durante el esfuerzo físico y, a medida que progresa la enfermedad, aumentan significativamente y se vuelven constantes; estos síntomas son signos tempranos de la forma aguda de alveolitis fibrosante idiopática; con insuficiencia respiratoria grave, aparece cianosis difusa de color gris ceniza; una característica distintiva de la respiración es el acortamiento de las fases de inhalación y exhalación;
• Los cambios en las falanges ungueales (engrosamiento de las falanges ungueales en forma de "baquetas" y uñas en forma de "cristales de reloj" o dedos hipocráticos) se presentan en el 40-72% de los pacientes, con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Este síntoma es más natural con una actividad pronunciada y una larga duración de la enfermedad.
• cambios en el sonido durante la percusión de los pulmones: la matidez es característica en el área afectada, principalmente en las partes inferiores de los pulmones;
• Los fenómenos auscultatorios característicos son el debilitamiento de la respiración vesicular y la crepitación. El debilitamiento de la respiración vesicular se acompaña de un acortamiento de las fases de inhalación y exhalación. La crepitación es el síntoma más importante de la alveolitis fibrosante idiopática. Se ausculta en ambos lados, principalmente a lo largo de las líneas axilares posterior y media en la región interescapular, y en algunos pacientes (con la evolución más grave de la enfermedad), en toda la superficie pulmonar. La crepitación se asemeja al crujido del celofán. En comparación con la crepitación en otras enfermedades pulmonares (neumonía, congestión), la crepitación en la alveolitis fibrosante idiopática es más suave, de mayor frecuencia, menos intensa y se ausculta mejor al final de la inhalación. A medida que progresa el proceso patológico pulmonar, el timbre suave de la crepitación puede cambiar a uno más sonoro y áspero.

En la alveolitis fibrosante idiopática avanzada, aparece otro signo característico: el chirrido, que se asemeja al sonido de la fricción o al girar un corcho. Este chirrido se ausculta durante la inspiración, principalmente en los campos pulmonares superiores y, sobre todo, en procesos pleuroneumoscleróticos pronunciados.

En el 5% de los pacientes se pueden escuchar sibilancias secas (generalmente con el desarrollo de bronquitis concomitante).

Evolución de la alveolitis fibrosante idiopática

La AFI progresa de forma constante e inevitablemente conduce al desarrollo de insuficiencia respiratoria grave (que se manifiesta por disnea intensa y constante, cianosis difusa grisácea de la piel y mucosas visibles) y cardiopatía pulmonar crónica (compensada y luego descompensada). La enfermedad presenta una evolución aguda en el 15% de los casos, que se manifiesta por debilidad intensa, disnea y fiebre alta. En otros pacientes, la enfermedad se presenta de forma gradual y su evolución es lentamente progresiva.

Las principales complicaciones de la alveolitis fibrosante idiopática son la cardiopatía pulmonar crónica y la insuficiencia respiratoria grave con desarrollo de coma hipoxémico al final de la enfermedad. Menos frecuentes son el neumotórax (con formación de un pulmón en panal), la embolia pulmonar y la pleuresía exudativa.

Desde el momento del diagnóstico de alveolitis fibrosante idiopática, los pacientes viven entre 3 y 5 años. Las principales causas de muerte son insuficiencia cardíaca y respiratoria grave, embolia pulmonar, neumonía secundaria y cáncer de pulmón. El riesgo de desarrollar cáncer de pulmón en pacientes con AFI es 14 veces mayor que en la población general de la misma edad, sexo y antecedentes de tabaquismo. Además, se ha reportado que la recuperación es posible en formas de alveolitis fibrosante idiopática como la neumonía intersticial descamativa, la neumonía intersticial aguda y la neumonía intersticial inespecífica, con el uso de métodos terapéuticos modernos.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) distinguen entre etapas tempranas y tardías de la alveolitis fibrosante idiopática.

La etapa temprana se caracteriza por insuficiencia respiratoria de grado 1, reacción inmunoinflamatoria leve y aumento difuso del patrón intersticial sin deformación significativa. Los pacientes se quejan de sudoración, artralgia y debilidad. Aún no hay cianosis. Se ausculta una crepitación dolorosa en los pulmones; no se observa osteoartropatía hipertrófica (síntomas de "baquetas" y "vidrios de reloj"). En las biopsias de tejido pulmonar, predominan los procesos exudativos y exudativo-proliferativos en el intersticio, y se revelan signos de descamación del epitelio alveolar y bronquiolitis obstructiva.

La etapa tardía se manifiesta por insuficiencia respiratoria grave, síntomas pronunciados de cardiopatía pulmonar crónica descompensada, cianosis difusa de color gris ceniza y acrocianosis, y osteoartropatía hipertrófica. Se detectan altos niveles de IgG y complejos inmunes circulantes en sangre, siendo característicos la alta actividad de peroxidación lipídica y la disminución de la actividad del sistema antioxidante. Las biopsias de tejido pulmonar revelan cambios escleróticos pronunciados y una reorganización estructural de tipo "pulmón en panal", displasia atípica y adenomatosis del epitelio alveolar y bronquial.

Existen variantes agudas y crónicas de la alveolitis fibrosante idiopática. La variante aguda es poco frecuente y se caracteriza por una insuficiencia respiratoria que progresa bruscamente y puede ser mortal en un plazo de 2 a 3 meses. En la alveolitis fibrosante idiopática crónica, existen variantes agresivas, persistentes y de progresión lenta. La variante agresiva se caracteriza por disnea de progresión rápida, agotamiento e insuficiencia respiratoria grave, con una esperanza de vida de entre 6 meses y 1 año. La variante persistente se caracteriza por manifestaciones clínicas menos pronunciadas, con una esperanza de vida de hasta 4 a 5 años. La variante de progresión lenta se caracteriza por el desarrollo lento de fibrosis e insuficiencia respiratoria, con una esperanza de vida de hasta 10 años.

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