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Inflamación pulmonar en la fibrosis quística
Médico experto del artículo.
Último revisado: 23.04.2024
En el 75-80% de los casos de fibrosis quística, se diagnostica una forma mixta pulmonar-intestinal, en 15-20%, una forma predominantemente pulmonar de la enfermedad. Los cambios broncopulmonares sintomáticos y complejos en la fibrosis quística en un 90% determinan el pronóstico de la enfermedad.
Patogenia El secreto viscoso de las glándulas mucosas obstruye los bronquios pequeños y conduce a la obstrucción del tracto respiratorio periférico, la función de los cilios del epitelio ciliado se interrumpe.
Posteriormente se asocia infección secundaria, aparece infiltración inflamatoria de la membrana mucosa del árbol bronquial con el desarrollo de bronquiolitis obliterante, bronquiectasias, neumofibrosis, enfisema obstructivo.
Síntomas Las exacerbaciones del tipo bronquial ocurren con un patrón auscultativo difuso, una temperatura febril prolongada.
La neumonía en la fibrosis quística se caracteriza por un curso prolongado, más a menudo localizado en las partes superiores de los pulmones, a menudo hay una lesión bilateral, hay una tendencia a la atelectasia y el absceso.
Una queja típica de los pacientes es tos productiva paroxística dolorosa casi constante con esputo difícil de recuperar, disnea de carácter mixto.
Los niños, como regla, se quedan atrás en el desarrollo físico, los cambios en las falanges de las uñas se identifican por el tipo de palos timpánicos, uñas en forma de relojes de arena. El tórax adquiere una forma "en forma de barril" que, junto con el aumento en el abdomen, da a los pacientes con fibrosis quística un aspecto característico.
Los pacientes con fibrosis quística a menudo desarrollan sinusitis con flujo persistente; debido a la violación de la secreción de las glándulas salivales, es posible la aparición de parotiditis inespecíficas.
Proceso de infección crónica y una violación de la digestión y absorción de plomo comida a la fatiga, reducen la capacidad de aprendizaje, que se caracteriza por síntomas de hipovitaminosis A y E. A veces signos físicos puede ser muy escasa, creando un contraste con los cambios pronunciados en las radiografías.
La imagen radiológica depende de la gravedad de la fase de la enfermedad. Identificado tyazhistost ganancia, reticulación, modelo pulmonar celularidad, signos de obstrucción bronquial, síndrome alveolar de llenado (infiltración, edema alveolar) síndrome del "panal de abeja" (patrón de deformación pulmonar gruesa para formar un tamaño de 0,3-1,0 cm cavidades amuralladas) .
En la investigación del HPD, se revelan los trastornos obstructivos y, a medida que la enfermedad progresa, se mezclan.
El diagnóstico se basa en la presencia de una clínica broncopulmonar, síntomas típicos en el tracto gastrointestinal, la detección de casos de fibrosis quística en los familiares del niño y la realización de una prueba de sudor.
El estudio del cloruro de sudor es crucial para confirmar el diagnóstico. El contenido de cloruros en los fluidos por encima de 60 mmol / l se considera diagnóstico de fibrosis quística. Si la concentración de cloruro de sudor es de 40 a 60 mmol / ly existen signos clínicos de fibrosis quística, entonces es necesaria una observación dinámica con una repetición del estudio y la realización del diagnóstico de ADN. Actualmente, existe un método no invasivo que permite identificar las 12 mutaciones más comunes al examinar el ADN de un material tomado mediante biopsia con cepillo (raspado) de la superficie interna de la mejilla.
La fibrosis quística puede ocurrir en 1-2% de los casos con parámetros normales de cloruro de sudor. Sin embargo, hay enfermedades en las que la prueba de lote también puede ser positiva o límite (insuficiencia suprarrenal, pseudoaldosteronismo, hipoparatiroidismo, hipotiroidismo, etc.).
El tratamiento se reduce a la licuefacción de la secreción bronquial viscosa, la mejora de la función de drenaje de los bronquios y la terapia antimicrobiana, el tratamiento de las complicaciones de la fibrosis quística.
Para mejorar la función de drenaje de los bronquios y combatir la mucostasis, se usan constantemente fármacos mucolíticos. Se le da preferencia a la N-acetilcisteína (flumucil, mucosalvina) en forma de inhalaciones y / o per os. La ventaja de las preparaciones de este grupo es que dañan la membrana mucosa en menor medida durante un uso prolongado y tienen propiedades antioxidantes.
El nombramiento de mucolíticos debe combinarse con la kinesiterapia constante, drenaje postural, vibromasaje y el uso de máscaras respiratorias con mayor resistencia a la exhalación.
La terapia antimicrobiana se lleva a cabo de acuerdo con la sensibilidad de los microorganismos aislados. Adhesión Pseudomonas aeruginozae es un indicador de mal pronóstico para los pacientes con fibrosis quística y antibióticos así necesariamente por vía intravenosa para que el organismo es sensible paciente individuo (gentamicina, ciprofloxacina, carbenicilina, Fortum, imipenem etc.).
La correcta organización de la observación dispensario juega un papel importante en el tratamiento exitoso de pacientes con fibrosis quística. La fibrosis quística no es solo un problema médico, sino también social.
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