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Daños pulmonares en la fibrosis quística
Médico experto del artículo.
Último revisado: 04.07.2025
En el 75-80% de los casos de fibrosis quística se diagnostica una forma mixta pulmonar-intestinal, y en el 15-20%, una forma predominantemente pulmonar. El complejo sintomático de los cambios broncopulmonares en la fibrosis quística determina el pronóstico de la enfermedad en un 90%.
Patogenia. La secreción viscosa de las glándulas mucosas obstruye los bronquios pequeños y provoca la obstrucción de las vías respiratorias periféricas, alterando la función de los cilios del epitelio ciliado.
Posteriormente se produce una infección secundaria, aparece una infiltración inflamatoria de la mucosa del árbol bronquial con desarrollo de bronquiolitis obliterante, bronquiectasias, neumofibrosis y enfisema obstructivo.
Síntomas. Las exacerbaciones de tipo bronquitis se presentan con un cuadro auscultatorio difuso y fiebre prolongada.
La neumonía en la fibrosis quística se caracteriza por un curso prolongado, a menudo se localiza en las partes superiores de los pulmones, a menudo ocurren lesiones bilaterales y hay una tendencia a la formación de atelectasias y abscesos.
Una queja característica de los pacientes es una tos productiva paroxística, dolorosa y casi constante con esputo difícil de separar y dificultad para respirar de naturaleza mixta.
Los niños suelen presentar retraso en su desarrollo físico; los cambios en las falanges ungueales se manifiestan en forma de baquetas y uñas en forma de vidrios de reloj. El tórax adquiere una forma de barril, lo que, junto con el aumento del abdomen, confiere a los pacientes con fibrosis quística una apariencia característica.
Los pacientes con fibrosis quística a menudo experimentan sinusitis persistente; debido a la interrupción de la secreción de las glándulas salivales, pueden desarrollarse paperas no específicas.
El proceso infeccioso crónico y las alteraciones de la digestión y la absorción de alimentos provocan fatiga, disminución de la capacidad de aprendizaje y síntomas característicos de hipovitaminosis A y E. En ocasiones, los datos físicos pueden ser muy escasos, lo que contrasta con los cambios pronunciados en las radiografías.
El cuadro radiográfico depende de la gravedad de la fase III de la enfermedad. Se observa un patrón pulmonar aumentado, fibroso, reticular y celular, signos de alteración de la permeabilidad bronquial, síndrome de llenado alveolar (infiltración, edema alveolar) y síndrome del pulmón en panal (deformación de células grandes del patrón pulmonar con formación de cavidades de paredes delgadas de 0,3 a 1,0 cm).
Al estudiar la función respiratoria se revelan trastornos obstructivos y a medida que la enfermedad progresa se vuelven mixtos.
El diagnóstico se basa en la presencia de signos clínicos de un proceso broncopulmonar, síntomas típicos del tracto gastrointestinal, identificación de casos de fibrosis quística en familiares del niño y una prueba del sudor.
La prueba de cloruro en sudor es crucial para confirmar el diagnóstico. Un contenido de cloruro en sudor superior a 60 mmol/l se considera diagnóstico de fibrosis quística. Si la concentración de cloruro en sudor se encuentra entre 40 y 60 mmol/l y existen signos clínicos de fibrosis quística, es necesaria la observación dinámica con pruebas repetidas y el diagnóstico de ADN. Actualmente, existe un método no invasivo que permite identificar las 12 mutaciones más comunes mediante el análisis de ADN a partir de material obtenido mediante biopsia por cepillado (raspado) de la superficie interna de la mejilla.
La fibrosis quística puede presentarse en el 1-2% de los casos con niveles normales de cloruro en el sudor. Sin embargo, existen enfermedades en las que la prueba de la loción también puede ser positiva o limítrofe (insuficiencia suprarrenal, pseudoaldosteronismo, hipoparatiroidismo, hipotiroidismo, etc.).
El tratamiento consiste en licuar las secreciones bronquiales viscosas, mejorar la función de drenaje de los bronquios y la terapia antimicrobiana, y tratar las complicaciones de la fibrosis quística.
Para mejorar la función de drenaje bronquial y combatir la mucostasis, se utilizan constantemente fármacos mucolíticos. Se prefiere la N-acetilcisteína (fluimucil, mucosalvin) en forma de inhalación o vía oral. La ventaja de los fármacos de este grupo es que dañan menos la mucosa con el uso prolongado y poseen propiedades antioxidantes.
La administración de mucolíticos debe combinarse con cinesiterapia continua, drenaje postural, masaje vibratorio y uso de máscaras PEP para respirar con mayor resistencia durante la exhalación.
La terapia antimicrobiana se realiza según la sensibilidad de los microorganismos aislados. La presencia de Pseudomonas aeruginozae es un signo de mal pronóstico para un paciente con fibrosis quística, por lo que es obligatoria la administración intravenosa de antibióticos a los que el microorganismo sea sensible (gentamicina, ciprofloxacino, carbenicilina, fortum, imipenem, etc.).
La correcta organización de la observación en el dispensario desempeña un papel fundamental en el éxito del tratamiento de los pacientes con fibrosis quística. Esta enfermedad no es solo un problema médico, sino también social.
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