Tratamiento del síndrome de debilidad del nódulo sinusal

El tratamiento de emergencia del síndrome del seno enfermo con desarrollo de mareos, estados sincopales, asistolia severa en el contexto de alteraciones del ritmo bradicárdico incluye la administración de fármacos vagolíticos (atropina) o fármacos con actividad beta-adrenérgica pronunciada (isoprenalina).

Las tácticas para recuperarse del síncope infantil son el masaje cardíaco indirecto y la respiración artificial. Está indicada la administración de uno de los siguientes fármacos:

• epinefrina a una dosis de 0,05 mg/año por vía intramuscular o intravenosa una sola vez;
• isoprenalina IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM o IV una vez;
• solución de atropina al 0,1% por vía intravenosa en una dosis de 0,01-0,02 mg/kg, no más de 2,0 mg;
• Solución de fenilefrina al 1% por vía intramuscular 0,1 ml/año de vida (no más de 1,0 ml).

Si persiste una bradiarritmia grave, acompañada de síntomas de debilidad, mareos, cuadros presincopales y sincopales, el niño debe ser trasladado a un hospital, donde se decidirá la necesidad de estimulación eléctrica del corazón.

Los objetivos del tratamiento de mantenimiento a largo plazo son prevenir la progresión del daño al nódulo sinusal y el desarrollo de complicaciones (ataques de pérdida de conciencia, bradiarritmia crítica) y reducir el grado de deterioro del estado funcional del nódulo sinusal.

La base del tratamiento farmacológico es la terapia estimulante con amplio espectro de acción, la reabsorción, la estabilización de membranas y la terapia metabólica. Durante el tratamiento, deben tenerse en cuenta los siguientes principios:

• Los medicamentos de diferentes grupos se prescriben en combinación y no secuencialmente;
• No se deben prescribir al mismo tiempo más de tres medicamentos de los principales grupos de administración oral;
• el tratamiento debe ser a largo plazo (al menos 6 meses para la opción I y al menos 12 meses para disfunciones más graves del nódulo sinusal);
• Si se requiere un tratamiento prolongado, se alternan medicamentos del mismo grupo y se prescriben en ciclos de 2-3 meses;
• todos los medicamentos se prescriben en dosis generalmente aceptadas y apropiadas para la edad;
• El seguimiento del paciente debe ser regular (al menos una vez cada 6 meses) y a largo plazo (al menos 1 año) después de la normalización del ritmo;
• es necesario obtener datos del examen o tomar un ECG de todos los familiares del primer y segundo grado de parentesco;
• Para controlar la eficacia del tratamiento de cada niño, se selecciona un método que permita la evaluación más fiable de la dinámica individual de las alteraciones electrofisiológicas en el miocardio.

Para todas las variantes del síndrome del seno enfermo, está indicado prescribir adaptógenos y fármacos con efecto nootrópico: ginseng, rizomas y raíces de Eleutherococcus senticosus, ácido glutámico, ácido gamma-aminobutírico, piritinol. Se utilizan fármacos metabólicos: multivitaminas + otros fármacos (Vitrum Beauty, coenzima Q10), carnitina, meldonio (mildronato). Con una alta representación del ritmo heterotópico de sustitución de alta frecuencia y la adición de disfunción miocárdica arritmogénica en niños con la variante III del síndrome, puede requerirse terapia antiarrítmica bajo control de la frecuencia cardíaca según ECG y monitoreo Holter. La terapia antiarrítmica está contraindicada en niños con antecedentes de síncope, supresión grave de las funciones del nódulo sinusal, presencia de un gran número de pausas de ritmo según el monitoreo Holter y/o trastorno concomitante de la conducción AV. En la variante IV del síndrome, se administra terapia estimulante y metabólica durante un período más prolongado (al menos 6 meses). Si se detectan títulos elevados de autoanticuerpos contra las células del sistema de conducción cardíaca (1:160 o superiores), se recomiendan ciclos de AINE e hidroxicloroquina (plaquenil).

Después de los bloqueos AV de alto grado, el síndrome del seno enfermo es la indicación más común para la colocación de marcapasos y representa entre el 20 y el 50% de todos los implantes de marcapasos en adultos.

Indicaciones de clase I para la implantación de marcapasos en niños con síndrome del seno enfermo:

• recurrencia de ataques sincopales arritmogénicos durante la terapia;
• bradicardia sintomática documentada en pacientes con síndrome del seno enfermo con una frecuencia cardíaca por debajo del valor crítico para una edad determinada.

Indicaciones de clase IIa:

• Síndrome de taquicardia-bradicardia (variante III del síndrome del seno enfermo, que lleva a la necesidad de prescribir terapia antiarrítmica:
• Bradicardia sinusal asintomática con frecuencia cardíaca en reposo inferior a 35 latidos por minuto y pausas de ritmo de más de 3 s en niños con defectos cardíacos congénitos.

Indicaciones de clase IIb:

• síncope asociado a bradicardia severa, sin efecto de la terapia;
• la presencia de pausas asintomáticas del ritmo en un niño que duran más de 3 segundos en el contexto de una terapia farmacológica compleja realizada durante al menos 3 meses;
• bradicardia sinusal asintomática con una frecuencia cardíaca en reposo de menos de 35 latidos por minuto;
• enfermedad binodal con síntomas de daño del nódulo AV (bloqueo AV grado II-III).

Indicaciones de clase III: bradicardia sinusal sintomática en adolescentes con pausas de ritmo menores a 3 s y valores mínimos de frecuencia cardíaca en reposo mayores a 40 latidos por minuto.

Los principios para evaluar la eficacia del tratamiento en niños con síndrome del seno enfermo difieren de los de otros trastornos del ritmo y la conducción. Una de las diferencias radica en la necesidad de un registro claro y fiable de la dinámica de indicadores tanto cualitativos como cuantitativos, debido al gran número de fenómenos electrocardiográficos presentes en casi todos los pacientes. En caso de ausencia de una dinámica positiva, pero sin un empeoramiento de las manifestaciones del síndrome, contrariamente a la creencia popular, se debe indicar un "resultado condicionalmente positivo". Esta última postura se justifica por la evolución progresiva de la enfermedad en ausencia de un tratamiento adecuado. Por consiguiente, la estabilización del cuadro electrocardiográfico indica una suspensión del desarrollo posterior del proceso patológico.

Pronóstico

Los signos de pronóstico desfavorables en niños con síndrome del seno enfermo son: episodios de pérdida de consciencia, disminución progresiva de la frecuencia cardíaca diurna, máxima y mínima, tanto diurna como nocturna, según los datos del Holter; aumento del número y la duración de las pausas rítmicas; aparición de alteraciones adicionales del ritmo y la conducción; aumento insuficiente de la frecuencia cardíaca sinusal durante una prueba con actividad física dosificada; y agravamiento o provocación de alteraciones adicionales del ritmo durante las pruebas. Los casos familiares de la enfermedad tienen un pronóstico desfavorable. La muerte súbita cardíaca en familiares directos a una edad temprana (hasta los 40 años) se considera un factor de pronóstico desfavorable.