Malformaciones esofágicas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Los defectos del esófago incluyen su disgenesia, que afecta su forma, tamaño y relación topográfica con los tejidos circundantes. La frecuencia de estos defectos es, en promedio, de 1:10.000, con una proporción sexual de 1:1. Las anomalías esofágicas pueden afectar solo a un esófago, pero también pueden combinarse con anomalías en el desarrollo de la tráquea, lo cual es comprensible si consideramos que tanto el esófago como la tráquea se desarrollan a partir de los mismos rudimentos embrionarios. Algunas anomalías esofágicas son incompatibles con la vida (la muerte del recién nacido se produce varios días después del nacimiento), mientras que otras son compatibles, pero requieren ciertas intervenciones.

Las malformaciones congénitas del esófago incluyen estenosis, obstrucción completa, agenesia (ausencia de esófago), hipogénesis, afectación de diversas partes del esófago y fístula esofágica-traqueal. Según el reconocido investigador de malformaciones P. Ya. Kossovsky y otros autores ingleses, encabezados por el reconocido esofagologo R. Schimke, las combinaciones más comunes son la obstrucción completa del esófago con fístula esofágica-traqueal. Menos frecuente es la combinación de estenosis esofágica con fístula esofágica-traqueal o la misma combinación, pero sin estenosis esofágica.

Además de las malformaciones del propio esófago, que condenan a los recién nacidos a una muerte rápida por inanición o por intervenciones quirúrgicas traumáticas, la disfagia congénita puede estar causada por malformaciones de los órganos adyacentes al esófago normal (origen anormal de las arterias carótida y subclavia derechas desde el arco aórtico y desde su porción descendente izquierda, lo que predetermina la presión de estos grandes vasos anormalmente ubicados sobre el esófago en el punto de cruce: disfagia lusoria). IS Kozlova et al. (1987) distinguen los siguientes tipos de atresia esofágica:

1. atresia sin fístula traqueoesofágica, en la que los extremos proximal y distal terminan ciegamente o todo el esófago es reemplazado por un cordón fibroso; esta forma representa el 7,7-9,3% de todas las anomalías esofágicas;
2. atresia con fístula esofágica-traqueal entre el esófago proximal y la tráquea, que representa el 0,5%;
3. atresia con fístula esofagotraqueal entre el segmento distal del esófago y la tráquea (85-95%);
4. atresia esofágica con fístula esofagotraqueal entre ambos extremos del esófago y la tráquea (1%).

La atresia esofágica suele asociarse con otras malformaciones, en particular con defectos congénitos del corazón, el tracto gastrointestinal, el sistema genitourinario, el esqueleto, el sistema nervioso central y las fisuras faciales. En el 5% de los casos, las anomalías esofágicas se presentan en enfermedades cromosómicas, como el síndrome de Edwards (caracterizado por anomalías congénitas en niños, que se manifiestan por paresia y parálisis de diversos nervios periféricos, sordera y disgenesia múltiple de órganos internos, incluyendo los tórax) y el síndrome de Down (caracterizado por retraso mental congénito y signos característicos de deformidades físicas: baja estatura, epicanto, nariz pequeña y corta, lengua plegada y agrandada, cara de payaso, etc.; 1 caso por cada 600-900 recién nacidos); en el 7% de los casos, es un componente de etiología no cromosómica.

Atresia esofágica. En la obstrucción congénita del esófago, su extremo superior (faríngeo) termina ciegamente aproximadamente a la altura de la escotadura esternal o ligeramente por debajo; su continuación es una hebra musculofibrosa de mayor o menor longitud, que se extiende hasta el extremo ciego de la sección inferior (cardíaca) del esófago. La comunicación con la tráquea (fístula esofágica-traqueal) suele localizarse 1-2 cm por encima de su bifurcación. Las aberturas de la fístula desembocan en la sección ciega faríngea o cardíaca del esófago, y en ocasiones en ambas. La obstrucción congénita del esófago se detecta desde la primera alimentación del recién nacido y es especialmente pronunciada si se combina con una fístula esofágica-traqueal. En este caso, este defecto del desarrollo se manifiesta no solo por la obstrucción del esófago, caracterizada por salivación constante y regurgitación de todos los alimentos deglutidos y saliva, sino también por trastornos graves causados por la entrada de líquido en la tráquea y los bronquios. Estos trastornos se sincronizan con cada deglución y se manifiestan desde los primeros minutos de vida del niño con tos, atragantamiento y cianosis; ocurren con una fístula en el esófago proximal, cuando el líquido del extremo ciego entra en la tráquea. Sin embargo, con una fístula esofágica-traqueal en la zona de la sección cardíaca del esófago, se desarrollan rápidamente trastornos respiratorios debido a la entrada de jugo gástrico en las vías respiratorias. En este caso, se produce cianosis persistente y se encuentra ácido clorhídrico libre en el esputo. En presencia de estas anomalías y sin intervención quirúrgica de emergencia, los niños mueren prematuramente por neumonía o agotamiento. El niño solo puede salvarse mediante cirugía plástica; la gastrostomía puede utilizarse como medida temporal.

El diagnóstico de atresia esofágica se establece sobre la base de los signos de afagia antes mencionados, mediante sondaje y radiografía del esófago con contraste yodado.

La estenosis esofágica con permeabilidad parcial se relaciona principalmente con estenosis compatibles con la vida. Con mayor frecuencia, el estrechamiento se localiza en el tercio inferior del esófago y probablemente se deba a una alteración de su desarrollo embrionario. Clínicamente, la estenosis esofágica se caracteriza por un trastorno de la deglución, que se manifiesta inmediatamente al ingerir alimentos semilíquidos y especialmente densos. La radiografía visualiza una sombra de estrechamiento suave del medio de contraste con una expansión fusiforme sobre la estenosis. La fibrogastroscopia revela estenosis esofágica con una expansión ampular sobre ella. La mucosa esofágica está inflamada, en la zona de la estenosis es lisa, sin cambios cicatriciales. La estenosis esofágica se debe a obstrucciones de alimentos densos.

El tratamiento de la estenosis esofágica consiste en ensancharla con una bujía. Las obstrucciones alimentarias se eliminan mediante esofagoscopia.

Anomalías congénitas del tamaño y la posición del esófago. Estas anomalías incluyen el acortamiento y la expansión congénitos del esófago, sus desplazamientos laterales, así como hernias diafragmáticas secundarias causadas por la divergencia de las fibras del diafragma en su sección cardíaca, con retracción de la porción cardíaca del estómago hacia la cavidad torácica.

El acortamiento congénito del esófago se caracteriza por su subdesarrollo longitudinal, lo que resulta en la salida de la parte adyacente del estómago a través de la abertura esofágica del diafragma hacia la cavidad torácica. Los síntomas de esta anomalía incluyen náuseas periódicas, vómitos, regurgitación de alimentos con sangre y presencia de sangre en las heces. Estos fenómenos provocan rápidamente pérdida de peso y deshidratación en el recién nacido.

El diagnóstico se establece mediante fibroesofagoscopia y radiografía. Esta anomalía debe diferenciarse de la úlcera esofágica, especialmente en lactantes.

Las dilataciones congénitas del esófago son una anomalía extremadamente rara. Clínicamente, se manifiestan como estancamiento y lentitud en el paso de los alimentos a través del esófago.

El tratamiento en ambos casos es no quirúrgico (dieta adecuada, mantener una postura erguida después de alimentar al niño). En casos excepcionales con trastornos funcionales graves, se realiza cirugía plástica.

Las desviaciones esofágicas se producen por anomalías del desarrollo torácico y la aparición de formaciones patológicas volumétricas en el mediastino, que pueden desplazar el esófago respecto a su posición normal. Las desviaciones esofágicas se dividen en congénitas y adquiridas. Las congénitas corresponden a anomalías del desarrollo del esqueleto torácico; las adquiridas, mucho más frecuentes, se deben a un mecanismo de tracción resultante de un proceso cicatricial que ha capturado la pared del esófago, o a la presión externa causada por enfermedades como bocio, tumores del mediastino y pulmones, linfogranulomatosis, aneurisma aórtico, presión espinal, etc.

Las desviaciones esofágicas se dividen en totales, subtotales y parciales. Las desviaciones esofágicas totales y subtotales son un fenómeno poco frecuente que se presenta con cambios cicatriciales significativos en el mediastino y, por lo general, se acompañan de desviación cardíaca. El diagnóstico se establece mediante una radiografía, que detecta el desplazamiento cardíaco.

Las desviaciones parciales se observan con bastante frecuencia y se acompañan de desviaciones de la tráquea. Generalmente, las desviaciones ocurren en dirección transversal a la altura de la clavícula. La radiografía revela la aproximación del esófago a la articulación esternoclavicular, la intersección del esófago con la tráquea, curvaturas angulares y arqueadas del esófago en esta zona, y desplazamientos combinados del esófago, el corazón y los grandes vasos. Con mayor frecuencia, la desviación del esófago se produce hacia la derecha.

Clínicamente, estos desplazamientos por sí mismos no se manifiestan de ninguna manera, al mismo tiempo, el cuadro clínico del proceso patológico que causa la desviación puede tener su propio efecto patológico significativo en el estado general del cuerpo, incluida la función del esófago.

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