Melanoma maligno de la piel

El melanoma maligno de la piel (sinónimo: melanoblastoma, melanocarcinoma, melanosarcoma) es un tumor de alto grado, se compone de melanocitos atípicos.

Se observa predisposición genética al desarrollo de melanoma: al menos el 10% de todos los casos de melanoma son familiares.

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Causas de piel melanoma

Actualmente no se conoce un defecto genético, pero muchos pacientes en estas familias tienen una división de 9p21. El riesgo de desarrollar melanoma en personas con múltiples (más de 50) nevus melanocíticos normales aumenta; con nevos congénitos, especialmente los gigantes; con múltiples nevos displásicos. Uno de los factores provocadores más importantes es el efecto negativo sobre la piel de la radiación solar. Se concede gran importancia a la dosis total de radiación solar recibida en los primeros 5 años de vida y a la presencia en la anamnesis de quemaduras solares en la infancia. El riesgo relativo de desarrollar melanoma está relacionado con el fototipo de la piel. El grupo de riesgo es principalmente personas blancas con pelo claro o pelirrojo, ojos azules y numerosas pecas, que no se broncean bien y se queman con facilidad.

El melanoma maligno de la piel se desarrolla principalmente en adultos, pero se describen casos de melanoma congénito y su aparición en la infancia; puede ocurrir en cualquier área de la piel, incluido el lecho ungueal.

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Síntomas de piel melanoma

El tumor es asimétrico, inicialmente plano, ligeramente elevado, con menos cúpula, fuertemente pigmentado de forma desigual. Con la excepción de formas amelanotic. A veces alcanza un tamaño muy grande, la superficie se vuelve irregular, se vuelve costrosa a medida que crece, se traumatiza fácilmente y sangra. La pigmentación se intensifica, el color se vuelve casi negro con un tinte azulado. Con la regresión focal espontánea del tumor, se identifican las áreas de despigmentación. Puede ocurrir ulceración y desintegración del tumor. A su alrededor aparecen niños pequeños y pigmentados.

El melanoma de extensión superficial más común, se caracteriza por unas manchas o placas de color marrón con manchas-rosáceas gris y negro bastante largo existentes, tazón localizadas en la piel de la espalda, especialmente en los hombres, y para las mujeres - sobre todo en los miembros inferiores. Una variante sin pigmento es posible.

Lentigo melanoma que normalmente se encuentra en la cara, el cuello, los miembros posteriores, se desarrolla en la edad avanzada en el contexto de larga existente lentigo maligno (melanosis precancerosa Dubreuil). Con el inicio del crecimiento invasivo dentro de la mancha desigualmente pigmentada, aparecen parches elevados o nódulos individuales. Una variante sin pigmento es posible. Melanoma lentiginoso acral, localización melanoma y las membranas mucosas tienen una similares cuadro histológico y diferente localización característica - en las membranas mucosas, piel de las palmas, plantas, en la uña Doge.

El melanoma nodular sobresale por encima de la superficie de la piel en forma de formación exofítica, a menudo simétrica, de color marrón oscuro o negro o en forma de pólipo en el tallo. La superficie al principio lisa, brillante, puede ser verrugosa. Muy rápidamente, el tumor aumenta de tamaño, a menudo ulcerado. Se localiza principalmente en la espalda, la cabeza y el cuello, pero también puede estar en otros sitios. Una variante sin pigmento es posible. Cuando se detecta un melanoma nodal, se debe tener en cuenta la posibilidad de metástasis de otro foco primario.

El melanoma neurotrópico desmoplásico se produce principalmente en la región de la cabeza y el cuello, generalmente tiene una forma de pigmento. Compactado en la base de una placa o una formación densa de tipo tumoral, a veces contra un lentigo maligno. Se caracteriza por un alto riesgo de recurrencia.

El nevo azul maligno es un nevo azul celular maligno y se caracteriza por un curso agresivo, aunque se describen casos con metástasis tardía. A veces hay en contra del fondo del nevus Ogs. Se observa principalmente en personas de mediana edad y personas mayores, principalmente en la cara y el cuero cabelludo, el pecho y las nalgas.

Etapa

Según este estudio histológico, no más del 35% de los melanomas se desarrollan en el área de los nevos melanocíticos. El resto es de novo en la piel sin cambios.

La clasificación clinico-morfológica del melanoma se basa en la definición de las fases de crecimiento horizontal y vertical, propuesta por WH Clark et al. (1986). En la fase de crecimiento horizontal, la extensión lateral del área pigmentada plana se determina debido a la proliferación intraepidérmica de melanocitos atípicos. Componente tumor intraepidérmica (más arhitektonika y su patrón de crecimiento, en menor - características citológicas) a diferentes propaga tensioactivo, lentigo-melanoma y melanoma, localización lentiginoso acral. La fase horizontal de crecimiento precede a la fase vertical, con la excepción del melanoma nodal y algunos otros tipos raros de melanoma.

Cuando el tumor progresa, la membrana de la epidermis se descompone y comienza la etapa invasiva. Sin embargo, la invasión de la capa papilar dérmica por melanocitos simples o grupos de células no significa que el tumor haya pasado a la fase de crecimiento vertical, es decir, ha adquirido la capacidad de metastatizar. La fase de crecimiento vertical del tumor refleja una progresión tumoral y no es sinónimo de un nivel anatómico de invasión. Asume la presencia de formación volumétrica en la dermis (fase tumorigénica) y, por lo general, corresponde a un nivel no menor de III de invasión de melanoma por parte de Clark:

• Nivel I: las células de melanoma se encuentran solo en la epidermis (melanoma in situ);
• Nivel II: las células de melanoma se definen en la capa de dermis papilar, pero no lo llenan completamente y no lo estiran con su propia masa;
• III nivel - el nodo tumoral está completamente definido, llenando completamente la capa papilar de la dermis hasta su borde con la malla, aumentando su volumen;  
• Nivel IV: se definen las células de melanoma que se infiltran en la capa de malla de la dermis;
• Nivel V: invasión de tejido subcutáneo.

DE Elder y GF Murphy (1994) para las características clínicas y morfológicas subdividen todas las formas de melanoma maligno en que tiene la fase de la frecuencia horizontal (melanoma de extensión superficial, lentigo-melanoma; melanoma lentiginoso, localización acral y las membranas mucosas; especies inclasificable) y sin ella (nodular melanoma; neurotrópico y melanoma desmoplásico, melanoma con un mínimo grado de malignidad, maligno nevus azul; fase de crecimiento vertical sin clasificar).

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Formas

El melanoma que se extiende en la superficie se caracteriza por la proliferación de un gran número de melanocitos individuales o sus "nidos" en todo el espesor de la epidermis. Los melanocitos con un citoplasma abundante y ligero que contiene melanina finamente dispersa (pulverizada) y núcleos atípicos oscuros se asemejan a las células de Paget. Epitelio invasivo componente apéndices de la piel Posteriormente pueden estar involucrados se caracteriza por una bastante grandes células polimorfas forma semejante a epiteliales cúbico o poligonal, a veces - alargadas, en forma de huso. También hay ballonoobraznye, cricoides, nevusopolobnye células - pequeña, redonda u ovalada, con núcleos hipercromáticos, un estrecho borde de citoplasma, en el que un pigmento no es visible. En todos los casos se nota el polimorfismo marcado de los elementos celulares, mitoz son característicos, incluso patológico.

Cuando lentigo componente melanoma-intraepidérmica caracterizado por una proliferación anormal de melanocitos lentiginosas formas poligonales, a menudo con muy grandes núcleos, que normalmente se encuentra dentro de la capa basal, a veces como "nidos". La migración a las capas suprayacentes de la epidermis está poco expresada; Los melanocitos que se asemejan a las células de Paget prácticamente no se encuentran. Característica de lesiones epiteliales tempranas de áreas superficiales de los apéndices de la piel, especialmente los folículos capilares. A menudo, esta forma muestra atrofia de la epidermis. El componente invasivo a menudo está representado por células en forma de huso, hay células gigantes multinucleadas. En las partes superiores de la dermis circundante, la elastosis solar generalmente se expresa.

El melanoma nodular (ganglionar) es una forma especial de melanoma, que se dice que se encuentra en la preparación histológica solo de la fase vertical de crecimiento con epidermis intacta y dermis papilar. Se supone que de esta forma surge melanoma ganglionar en la derma de novo, y actualmente no existen datos para la preexistencia de una fase horizontal rápida con regresión posterior del componente intraepidérmico, aunque esta teoría es considerada por algunos autores. El tumor más común está formado por células epitelioides redondeadas o poligonales. Es necesario diferenciarlo de un melanoma metastásico.

La proliferación lentiginosa de melanocitos atípicos se observa en el caso del melanoma lentiginoso acantular. La migración a las capas suprayacentes de la epidermis está poco expresada, los melanocitos que se asemejan a las células de Paget prácticamente no se encuentran.

La epidermis se distingue por una acantosis pronunciada, que tiene una estructura característica rara vez repetitiva. Hay una profundidad significativa de invasión con una aparente lesión menor de la epidermis.

El melanoma desmoplásico, por regla general, no tiene pigmentos, formado por haces de células alargadas que se asemejan a fibroblastos, separados por capas intermedias de tejido conectivo. El pleomorfismo de los elementos celulares generalmente está poco expresado, las mitosis son pocas. Las áreas con diferenciación pronunciada se determinan en la dirección de las células de Schwann e indistinguibles de Schwannoma. Se observan cúmulos focales de linfocitos y células plasmáticas, el neurotropismo es posible. El tumor se caracteriza por una profundidad de infestación significativa.

Maligno nevus azul se caracteriza por un neoplasma que tiene un nevus azul estructura celular, porción elevada mal delimitado kltochnosti con signos de malignidad, como un pronunciados núcleos polimorfismo mitosis atípica, necrosis y crecimiento infiltrante de profundidad. A diferencia de otras formas de melanoma, hay células pigmentadas dentro del tumor, células alargadas con procesos largos y no hay actividad límite de los melanocitos. Para confirmar el diagnóstico, a veces se usa una reacción inmunohistoquímica con el antígeno PCNA, un marcador de actividad proliferativa.

Además de las características anteriores de las diversas formas de melanoma, proceso maligno en favor indicar el tamaño del tumor grande, presencia de múltiples, incluyendo atípica, la mitosis, la presencia de áreas necróticas espontáneas con izyazvleniem expresan atipia y polimorfismo de los elementos celulares.

El melanoma es más característico de la invasión del estroma por capas y nidos de células. Que, por así decirlo, avanza sobre los tejidos circundantes, exprimiendo y destruyendo las estructuras adyacentes de la dermis con su crecimiento.

Las dificultades considerables para el diagnóstico diferencial son el llamado melanoma con signos mínimos de malignidad, una rara variación histológica del melanoma con un curso clínico más favorable y un pronóstico (melanoma con desviación mínima). En este grupo, se pueden encontrar melanomas que se parecen al nevo de Spitz, a los melanomas nevoides de células pequeñas y a algunos halonews.

El melanoma con signos mínimos de malignidad se caracteriza por la presencia de un tumor en la dermis formado por una población de melanocitos más o menos monomórficos con un atipismo inequívoco y baja actividad mitótica. Las células pueden ser tanto epitelioides como fusiformes. A veces, la proliferación lentiginosa de los melanocitos atípicos se observa en la epidermis, pero no hay una fase de crecimiento horizontal.

En los casos de melanoma amelanótico ayuda a identificar la naturaleza de melanocíticos melanina colorante tumor por METOLIT Fontana Masson, células premelanosom Id por microscopía electrónica, antígeno coloración S-100, IIM-45 y NKI / C-3 usando técnicas y mmunomorfologicheskih. Para el melanoma neurotrópico desmoplásico se caracteriza por una reacción negativa a la detección del antígeno HMB-45.

Los resultados de los estudios inmunomorfológicos con marcadores del antígeno p53, PCNA, Ki-67 (MIB-1) para los tumores de la piel de los melanocitos no son los mismos en diferentes condiciones, generalmente poco reproducibles y variables.

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Pronóstico

Predicción de melanoma se basa en el nivel de infestación de las capas de la piel, el espesor en milímetros de la infestación por Breslow, índice mitótico, y las características histológicas de la estructura y el grado de infiltración mononuclear de células tumorales.

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