Meningioma del lóbulo frontal

Entre los tumores intracraneales, se encuentra una neoplasia de las membranas cerebrales (meninges) que se origina en las células meningoteliales de su tejido cerebral adyacente al lóbulo frontal (lobus frontalis) de los hemisferios mayores: el meningioma del lóbulo frontal. Por lo general, este tumor es benigno. [ 1 ]

Epidemiología

Los meningiomas son tumores comunes de las membranas cerebrales y, estadísticamente, representan entre el 15 % y el 18 % de todos los tumores intracraneales. Su aparición es más probable alrededor de los 60 años, y el riesgo aumenta con la edad.

Los meningiomas benignos se identifican en el 80-81% de los casos; el 17-18% de los casos son meningiomas de grado II y el 1-1,7% son meningiomas de grado III.

La tasa de recurrencia del meningioma diez años después de su extirpación es del 7-25% para los tumores benignos y del 30-52% para los atípicos. La recurrencia de los meningiomas anaplásicos se observa en el 50-94% de los pacientes.

Si bien los tumores benignos de las membranas cerebrales son más comunes en mujeres, los meningiomas de grado II y III son más comunes en hombres. [ 2 ]

Causas meningiomas del lóbulo frontal

Al igual que las otras dos capas del cerebro (dura y blanda), la telaraña (arachnoidea mater) entre ellas protege al cerebro de daños mecánicos y proporciona soporte para su homeostasis.

La vaina aracnoidea se forma a partir del mesectodermo de la cresta neural del embrión; carece de vasos sanguíneos y nervios; está unida a la vaina cerebral blanda subyacente mediante protuberancias de tejido conectivo. Entre estas membranas se encuentra el espacio subaracnoideo, con líquido cefalorraquídeo (líquido cefalorraquídeo), que circula en una red de trabéculas y penetra en los senos venosos del cerebro a través de las vellosidades aracnoideas (excrecencias microscópicas de la vaina aracnoidea) hacia la duramadre.

Los meningiomas se forman a lo largo de la duramadre y se adhieren a ella, pero también pueden crecer hacia afuera (causando un engrosamiento localizado del cráneo). Se desconocen las causas exactas de su aparición, a pesar de la abundante investigación sobre la biología de la duramadre. En la mayoría de los casos, los meningiomas se consideran neoplasias esporádicas, aunque se ha sugerido su asociación etiológica con anomalías cromosómicas y mutaciones genéticas.

A diferencia de las células mesenquimales de la duramadre primaria, las células aracnoideas pueden localizarse en el interior del cerebro, donde cubren los espacios que rodean algunos vasos sanguíneos (los llamados espacios de Virchow-Robin). Por lo tanto, algunos meningiomas son intracerebrales y pueden afectar los lóbulos frontales del cerebro.

Según las características histológicas, los meningiomas se clasifican en benignos de crecimiento lento (grado I), atípicos (grado II) (malignidad intermedia) y anaplásicos (grado III) (tumores malignos de crecimiento rápido).

Factores de riesgo

Los especialistas consideran los factores de riesgo para la formación de meningiomas (incluido el lóbulo frontal):

• Aumento del fondo radiactivo y exposición directa del cerebro a la radiación ionizante;
• Obesidad;
• Alcoholismo;
• Exposición a hormonas exógenas (estrógenos, progesterona, andrógenos);
• Tener antecedentes de enfermedades como neurofibromatosis tipo 2 determinada genéticamente, enfermedad de Hippel-Lindau (causada por mutaciones en uno de los genes supresores de tumores), neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1), síndrome de Li-Fraumeni, síndrome hereditario o enfermedad de Cowden.

Patogenesia

Los meningiomas suelen formarse en la superficie del cerebro y crecen lentamente. El mecanismo de formación de estos tumores reside en la mitosis patológica (multiplicación descontrolada) de las células meningoteliales sanas de la telaraña y los procesos citoplasmáticos que ocurren en ellas. Sin embargo, la patogénesis de los meningiomas no se comprende completamente.

Las células meningoteliales del tumor a veces están separadas por tabiques fibrosos delgados y tienen características fenotípicas parciales de células epiteliales, y sus características histológicas clásicas visibles al microscopio incluyen células poligonales o fusiformes con núcleos monomórficos ovalados, corpúsculos psamomatosos (acumulaciones redondas de calcio), poros nucleares (perforación de las capas de los núcleos), inclusiones intracitoplasmáticas de carácter eosinofílico, etc.

Los meningiomas del lóbulo frontal de grado II y III suelen aparecer como una masa creciente en la cubierta externa del tejido cerebral y se caracterizan por la invasión del cerebro (pueden penetrar el tejido cerebral). [ 3 ]

Síntomas meningiomas del lóbulo frontal

La mayoría de los meningiomas son asintomáticos. No es raro que un meningioma frontal de crecimiento lento sea asintomático, y los primeros signos, cuando el tumor comprime los lóbulos frontales, pueden ser cefaleas, debilidad y alteración de la coordinación de movimientos, dificultad para caminar, distracción, episodios de confusión, náuseas y vómitos.

En etapas posteriores, los síntomas dependen del área específica de localización del tumor en el lóbulo frontal, que controla las habilidades motoras y los gestos adquiridos, la planificación de acciones intencionadas, el pensamiento, la atención, el habla, el estado de ánimo, etc.

Por ejemplo, un meningioma del lóbulo frontal izquierdo puede manifestarse con convulsiones musculares (clónicas y tónico-clónicas) en el lado derecho de la cara y las extremidades. Las mismas convulsiones focales, pero en el lado izquierdo de la cara y las extremidades izquierdas, suelen manifestarse en un meningioma del lóbulo frontal derecho. Además, si el tumor se localiza en el lado derecho, se presenta trastorno afectivo bipolar y alucinaciones visuales.

Los meningiomas frontales pueden manifestarse con trastornos mentales: ansiedad; pseudodepresión similar a la esquizofrenia (con apatía, lentitud y dificultad para expresar pensamientos); síndrome pseudomaníaco (con euforia y locuacidad). También pueden observarse anomalías del comportamiento: desinhibición, mayor irritabilidad y agresividad.

En general, se desarrolla el síndrome del lóbulo frontal, más en la publicación: síntomas de lesiones del lóbulo frontal

Algunos tumores tienen depósitos calcificados y cuando se encuentran, se diagnostica meningioma del lóbulo frontal calcificado/meningioma obstruido. [ 4 ]

Complicaciones y consecuencias

Cuando existe un menigioma frontal se presentan complicaciones y consecuencias como:

• Aumento de la presión intracraneal (debido a la alteración de la circulación del líquido cefalorraquídeo);
• Edema del tejido cerebral peritumoral (que se desarrolla debido a la secreción del factor de crecimiento endotelial vascular VEGF-A por las células tumorales);
• Hiperostosis de la bóveda craneal (en casos de meningiomas extradurales primarios);
• Debilidad de las extremidades hasta el punto de parálisis;
• Problemas de visión, memoria y atención;
• Pérdida del sentido del olfato;
• Afasia motora;
• Déficits neurológicos progresivos.

Las células tumorales pueden propagarse a otras áreas del cerebro a través del líquido cefalorraquídeo y los meningiomas de grado III pueden propagarse a otros órganos.

Diagnostico meningiomas del lóbulo frontal

El diagnóstico comienza con una exploración neurológica del paciente, pero solo el diagnóstico instrumental permite detectar meningiomas. El método de referencia para la imagenología de tumores intracraneales es la resonancia magnética (RM) cerebral. Los especialistas también pueden utilizar la tomografía computarizada con contraste y la tomografía por emisión de positrones.

Después de la extirpación de la neoplasia, se requiere una biopsia y un análisis histológico de una muestra de tejido del tumor para determinar su tipo, grado y estadio.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza con quiste aracnoideo, hiperplasia meningotelial, glioma y astrocitoma, carcinomatosis meníngea, síndrome de Lennox-Gasto, etc.

Tratamiento meningiomas del lóbulo frontal

El meningioma benigno del lóbulo frontal crece lentamente y, si no causa síntomas, es mejor controlar su crecimiento con exploraciones de resonancia magnética periódicas.

Es posible un tratamiento conservador con fármacos antineoplásicos e inmunomoduladores; estos son medicamentos como Hidroxiurea, Sandostatin, Interferón alfa-2a, Interferón alfa-2b.

Pero en caso de tumores de rápido crecimiento, meningiomas grandes y presencia de síntomas, es necesario el tratamiento quirúrgico mediante resección subtotal del tumor.

La radioterapia o radiocirugía estereotáctica se utiliza en caso de recurrencias o tumores residuales cuyo crecimiento continuo se detecta mediante otra resonancia magnética.

Puede requerirse radioterapia o quimioterapia adyuvante (con Bevacizumab, que contiene el anticuerpo monoclonal IgG1) para reducir las tasas de recurrencia en meningiomas parcialmente extirpados y en tumores atípicos o anaplásicos.

Prevención

No se ha desarrollado ninguna forma de prevención de la formación de tumores primarios del sistema nervioso central, como el meningioma del lóbulo frontal.

Pronóstico

El pronóstico para los pacientes con meningioma benigno es favorable. El pronóstico del meningioma atípico o anaplásico depende de la detección temprana del tumor (preferiblemente en una etapa temprana) y del tratamiento adecuado. Actualmente, la tasa de supervivencia a 5 años tras la extirpación del meningioma supera el 80%, y la tasa de supervivencia a 10 años es del 70%.