Microangiopatía trombótica - Diagnóstico

Diagnóstico de laboratorio de la microangiopatía trombótica

El diagnóstico de la microangiopatía trombótica consiste en identificar los principales marcadores de esta enfermedad: anemia hemolítica y trombocitopenia.

La anemia se desarrolla entre 1 y 3 semanas desde el inicio de la enfermedad, se expresa significativamente en la mayoría de los pacientes y requiere transfusiones de sangre en el 75% de los casos. En pacientes con síndrome hemolítico urémico, el nivel promedio de hemoglobina es de 70-90 g/l, aunque puede disminuir rápidamente a 30 g/l. La gravedad de la anemia no se correlaciona con el grado de insuficiencia renal aguda. La reticulocitosis alta, un aumento en el nivel de bilirrubina no conjugada y una disminución de la haptoglobina en sangre indican la presencia de hemólisis. El marcador más sensible de hemólisis, que se correlaciona directamente con su gravedad, es un aumento en el nivel de LDH. Sin embargo, en la microangiopatía trombótica, un aumento en la actividad de LDH se debe no solo a la liberación de la enzima de los eritrocitos, sino también al daño isquémico a los órganos. La naturaleza microangiopática de la hemólisis en el síndrome urémico hemolítico/PTT se confirma mediante una reacción de Coombs negativa y la detección de eritrocitos deformados y alterados (esquistocitos) en un frotis de sangre periférica.

La trombocitopenia es más pronunciada en la púrpura trombocitopénica trombótica que en el síndrome hemolítico urémico. Al inicio de la púrpura trombocitopénica trombótica, el recuento de plaquetas suele disminuir a 20.000 en 1 μl, mientras que en el síndrome hemolítico urémico suele disminuir a 30.000-100.000 en 1 μl, aunque es posible un recuento normal de plaquetas en sangre. La trombocitopenia persiste durante 7-20 días, pero su gravedad y duración no se correlacionan con la gravedad de la enfermedad. Un estudio de la función plaquetaria revela una adhesión y agregación deterioradas in vitro, una disminución de su esperanza de vida y signos de activación in vivo: aumento de los niveles de factor plaquetario 4, beta-tromboglobulina y serotonina en plasma. La disfunción plaquetaria puede persistir incluso después de que su recuento se haya normalizado.

En pacientes con síndrome hemolítico urémico típico se observa leucocitosis con un desplazamiento de la fórmula hacia la izquierda, cuya gravedad es un factor pronóstico desfavorable.

En el SHU/PTT, se detectan cambios en el sistema de coagulación sanguínea: aumento de los productos de degradación de la fibrina y aumento del tiempo de trombina. La concentración de fibrinógeno solo se reduce ligeramente al inicio de la enfermedad (lo que indica un menor consumo de este en los procesos de trombosis en comparación con las plaquetas), y posteriormente se normaliza e incluso aumenta. El tiempo de tromboplastina parcial activada y el tiempo de protrombina se mantienen dentro de los límites normales, lo que confirma la rareza del desarrollo de CID, un síndrome de la microangiopatía trombótica.

Diagnóstico diferencial de la microangiopatía trombótica

La biopsia renal no está indicada en niños con síndrome hemolítico-urémico posdiarreico para aclarar el diagnóstico de microangiopatía trombótica debido al cuadro clínico típico y la posibilidad de recuperación completa. En la púrpura trombocitopénica trombótica y las formas atípicas del síndrome hemolítico-urémico, es necesario el examen morfológico del tejido renal para verificar el diagnóstico y el diagnóstico diferencial con otras nefropatías que cursan con deterioro progresivo de la función renal. El síndrome hemolítico-urémico y la púrpura trombocitopénica trombótica deben diferenciarse entre sí. Además, la microangiopatía trombótica debe diferenciarse de la glomerulonefritis de progresión rápida, la sepsis con insuficiencia multiorgánica, la hipertensión arterial maligna, el lupus eritematoso sistémico, la nefropatía por esclerodermia aguda y el síndrome antifosfolípido catastrófico.

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