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Microangiopatía trombótica - Síntomas
Médico experto del artículo.
Último revisado: 04.07.2025
Los síntomas de la microangiopatía trombótica son variados y se pueden dividir en tres grupos:
Síntomas del síndrome hemolítico urémico típico
El síndrome hemolítico urémico posdiarreico típico está precedido por un pródromo, que se manifiesta en la mayoría de los pacientes como diarrea sanguinolenta que dura de 1 a 14 días (un promedio de 7 días). Al momento del ingreso hospitalario, el 50% de los pacientes ya ha cesado la diarrea. La mayoría de los niños presentan vómitos, fiebre moderada y pueden presentar dolor abdominal intenso, simulando un cuadro de abdomen agudo. Tras el pródromo diarreico, puede presentarse un período asintomático de duración variable.
Los síntomas del síndrome hemolítico urémico son: palidez intensa, debilidad, letargo y oliguria, aunque en algunos casos la diuresis no se altera. Puede presentarse ictericia o púrpura cutánea.
La mayoría de los pacientes desarrollan insuficiencia renal aguda oligúrica, que requiere tratamiento para la glomerulonefritis en el 50% de los casos. Sin embargo, se han descrito casos con insuficiencia renal leve o nula. La duración media de la anuria es de 7 a 10 días; una duración mayor es pronósticamente desfavorable. La hipertensión arterial se desarrolla en la mayoría de los pacientes, habitualmente leve o moderada, y desaparece al momento del alta hospitalaria. El síndrome urinario se representa por proteinuria que no excede 1-2 g/día y microhematuria. Son posibles la macrohematuria y la proteinuria masiva con la formación de síndrome nefrótico. En la mayoría de los casos, se observa hiperuricemia grave, desproporcionada al aumento de los niveles de creatinina y urea, debido a la hemólisis eritrocitaria. Al momento del ingreso hospitalario, los pacientes pueden estar deshidratados debido a la pérdida de líquido intestinal o, con mayor frecuencia, hiperhidratados debido a la anuria.
La hiperhidratación y la hipertensión arterial en combinación con anemia grave y uremia pueden complicarse por insuficiencia circulatoria congestiva.
El daño del SNC se observa en el 50% de los niños con síndrome hemolítico urémico posdiarreico y puede manifestarse con convulsiones, somnolencia, discapacidad visual, afasia, confusión y coma. En el 3-5% de los casos, puede desarrollarse edema cerebral. Los trastornos neurológicos pueden ser causados por la hiperhidratación y la hiponatremia que se desarrollan como resultado de la diarrea. Sin embargo, actualmente se cree que estos factores solo agravan el daño cerebral microangiopático.
El daño gastrointestinal en pacientes con síndrome hemolítico urémico se desarrolla como resultado de trastornos microcirculatorios graves y puede manifestarse como infarto o perforación intestinal, u obstrucción intestinal. En algunos casos, la colitis hemorrágica grave puede complicarse con prolapso rectal, un factor pronóstico desfavorable. Se observa hepatoesplenomegalia en el 30-40% de los pacientes, daño pancreático con desarrollo de diabetes mellitus en el 20% y, en los casos más graves, infarto de órgano.
Los síntomas raros del síndrome urémico hemolítico incluyen daño a los pulmones, los ojos y desarrollo de rabdomiólisis.
Síntomas del síndrome hemolítico urémico atípico
El síndrome hemolítico urémico atípico suele presentarse en adolescentes y adultos. La enfermedad suele ir precedida de un pródromo en forma de infección viral respiratoria. En ocasiones se observan síntomas de daño gastrointestinal (náuseas, vómitos, dolor abdominal), pero la diarrea sanguinolenta no es habitual.
Síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica
La mayoría de los pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica experimentan un único episodio agudo de la enfermedad que no recurre tras un tratamiento eficaz, pero recientemente se han observado con mayor frecuencia formas crónicas recurrentes de púrpura trombocitopénica trombótica. El episodio agudo está precedido por un pródromo, que suele presentarse como un síndrome pseudogripal; la diarrea es poco frecuente. La púrpura trombocitopénica trombótica se caracteriza por fiebre alta y púrpura cutánea (en casi todos los pacientes), que puede presentarse junto con hemorragia nasal, uterina y gastrointestinal.
El daño del SNC es el síntoma dominante de la púrpura trombocitopénica trombótica, y se observa en el 90% de los pacientes. Al inicio de la enfermedad, se observan con mayor frecuencia cefaleas intensas, somnolencia y letargo; pueden presentarse alteraciones de la consciencia, que se combinan con síntomas neurológicos focales. El coma cerebral se desarrolla en el 10% de los pacientes. En la mayoría de los casos, estos síntomas son inestables y desaparecen en 48 horas.
El daño renal se manifiesta por un síndrome urinario moderado (proteinuria no mayor a 1 g/día, microhematuria) con deterioro de la función renal. La insuficiencia renal aguda oligúrica es poco frecuente, pero se presenta cierto grado de insuficiencia renal en el 40-80% de los pacientes. Además del daño al sistema nervioso central y a los riñones, pueden presentarse daños al corazón, los pulmones, el páncreas y las glándulas suprarrenales.