Microangiopatía trombótica: síntomas

Los síntomas de la microangiopatía trombótica son diversos. Se pueden dividir en tres grupos:

Síntomas de un síndrome hemolítico-urémico típico

Un síndrome urémico hemolítico posdiarrenal típico es precedido por un pródromo, que se manifiesta en la mayoría de los pacientes con diarrea sanguinolenta que dura de 1 a 14 días (un promedio de 7 días). En el momento de la admisión al hospital, el 50% de los pacientes ya han detenido la diarrea. La mayoría de los niños tienen vómitos, fiebre moderada, dolor abdominal intenso, imitando la imagen del "abdomen agudo". Después de un pródromo diarreico, puede ocurrir un período asintomático de diferente duración.

Los síntomas del síndrome urémico hemolítico son los siguientes: palidez intensa, debilidad, inhibición, oligoanuria, aunque la diuresis no cambia en algunos casos. Posible desarrollo de ictericia o púrpura dérmica.

La mayoría de los pacientes desarrollan insuficiencia renal aguda oligúrica, en el 50% de los casos que requieren tratamiento con glomerulonefritis. Sin embargo, se han descrito observaciones con poca o ninguna disfunción renal. La duración de la anuria en promedio es de 7-10 días, la duración larga es pronósticamente desfavorable. La hipertensión arterial se desarrolla en la mayoría de los pacientes, generalmente leve o moderada, que desaparece al momento del alta del hospital. El síndrome urinario está representado por proteinuria que no excede 1-2 g / día y microhematuria. Posible el desarrollo de macrohematuria y proteinuria masiva con la formación del síndrome nefrótico. En la mayoría de los casos, debido a la hemólisis de los eritrocitos, se observa hiperuricemia pronunciada, no proporcional a un aumento en los niveles de creatinina y urea. Al momento del ingreso al hospital, los pacientes pueden estar deshidratados debido a la pérdida de líquido intestinal o, con mayor frecuencia, estar hiperhidratados debido a la anuria.

La hiperhidratación y la hipertensión en combinación con anemia severa y uremia pueden complicarse por insuficiencia circulatoria congestiva.

La lesión del SNC se observa en el 50% de los niños con síndrome urémico hemolítico posdiarreico y puede manifestarse como convulsiones, somnolencia, discapacidad visual, afasia, confusión, coma. En 3-5% de los casos, es posible el desarrollo de edema cerebral. La causa de los trastornos neurológicos puede ser la hiperhidratación y la hiponatremia, que se han desarrollado como resultado de la diarrea. Sin embargo, ahora se cree que estos factores solo agravan la lesión microangiopática del cerebro.

Las lesiones del tracto gastrointestinal en pacientes con síndrome urémico hemolítico se desarrollan como resultado de trastornos microcirculatorios severos y pueden manifestarse como un ataque cardíaco o perforación intestinal, obstrucción intestinal. En algunos casos, la colitis hemorrágica severa puede complicarse por el prolapso del recto, que es un factor pronóstico desfavorable. En 30-40% de los pacientes, se observa hepatoesplenomegalia, en 20% de la enfermedad pancreática con el desarrollo de diabetes mellitus y, en los casos más graves, infarto de órgano.

Los síntomas raros del síndrome hemolítico-urémico - la derrota de los pulmones, los ojos, el desarrollo de la rabdomiólisis.

Síntomas del síndrome hemolítico-urémico atípico

El síndrome hemolítico-urémico atípico a menudo se desarrolla en adolescentes y adultos. La enfermedad a menudo va precedida de un pródromo en forma de una infección viral respiratoria. A veces se observan síntomas de daño del tracto gastrointestinal (náuseas, vómitos, dolor abdominal), pero la diarrea con sangre no es característica.

Síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica

La mayoría de los pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica se desarrolla sólo un episodio agudo de la enfermedad, que no vuelva a ocurrir después de una terapia exitosa, pero recientemente más y más probabilidades de presentar formas recidivantes crónicos de la púrpura trombocitopénica trombótica. Un episodio agudo está precedido por un pródromo, que generalmente aparece en forma de síndrome similar a la influenza; En casos raros, se nota diarrea. Para la púrpura trombocitopénica trombótica se caracteriza por fiebre alta, púrpura piel (casi todos los pacientes), que puede estar asociado con nasal, uterino, sangrado gastrointestinal.

La lesión del SNC es el síntoma dominante de la púrpura trombocitopénica trombótica, observada en el 90% de los pacientes. En el debut de la enfermedad, los más frecuentes son dolores de cabeza intensos, somnolencia, inhibición, puede haber deterioro de la conciencia, que se combina con síntomas neurológicos focales. En el 10% de los pacientes desarrolla un coma. En la mayoría de los casos, estos síntomas son inestables y desaparecen en 48 horas.

El daño renal se manifiesta por un síndrome urinario leve (proteinuria no superior a 1 g / día, microhematuria) con insuficiencia renal. La insuficiencia renal aguda oligúrica es rara, pero este o ese grado de insuficiencia renal está presente en 40-80% de los pacientes. Además de afectar el sistema nervioso central y los riñones, se pueden desarrollar el corazón, los pulmones, el páncreas y las glándulas suprarrenales.