Micropene

Micropene es un término utilizado para describir un pene que tiene menos de 2 desviaciones estándar de la norma en ausencia de cualquier otra patología visible asociada con el subdesarrollo del pene (por ejemplo, hipospadias, hermafroditismo).

El tamaño del pene se mide generalmente tirando de él desde la base hasta la punta a lo largo de la superficie dorsal. El tamaño normal del pene en un recién nacido es de aproximadamente 3,5 cm. Micropene: un pene de menos de 2 cm (2 DE menos de lo normal).

Causas micropene

El crecimiento principal del pene comienza en la segunda mitad del período intrauterino. Por lo tanto, en partos prematuros, el pene de los recién nacidos varones será más corto que el de los bebés a término, pero esto no implica la presencia de micropene. Tuladhar et al. (1998) derivaron una fórmula para la relación entre la longitud del pene y la edad gestacional en niños nacidos entre las semanas 24 y 36 de embarazo:

Longitud del pene (cm) = 2,27 + 0,16 x semanas de embarazo.

Tras el nacimiento, las dimensiones cambian ligeramente hasta la pubertad, lo cual no se debe a la influencia de las hormonas sexuales, sino al crecimiento somático general. Se han desarrollado tablas de estándares de longitud según la edad.

La síntesis intrauterina de testosterona y su conversión a dihidrotestosterona son necesarias para el desarrollo normal de los genitales externos del feto masculino. Al inicio de la gestación, bajo la influencia de la hCG, que se une al receptor de LH, se produce la diferenciación y el desarrollo inicial de los genitales. Aproximadamente a partir de la semana 14, se activa el sistema hipotálamo-hipofisario del feto; por lo tanto, si este sistema presenta un defecto, el desarrollo del pene se produce con normalidad (ya que la hCG materna ejerce la principal influencia en el desarrollo), pero el pene no crece y se desarrolla un micropene. Por otro lado, una alteración del desarrollo de las gónadas, que ocurre entre la 7.ª y la 10.ª semana de desarrollo intrauterino, también conlleva la ausencia de su crecimiento. Por lo tanto, las principales causas del subdesarrollo son las siguientes:

• hipogonadismo hipergonadotrópico: un trastorno del desarrollo gonadal (anorquismo, síndrome de Klinefelter, disgenesia gonadal, hipoplasia de células de Leydig, consecuencia de un defecto en el gen LH o en el receptor de LH);
• defectos en la biosíntesis de testosterona;
• deficiencia de la actividad de la 17,20-liasa;
• deficiencia de 3beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa (30-HSD);
• deficiencia de 17β-hidroxiesteroide deshidrogenasa;
• defecto en la síntesis de dihidrotestosterona - deficiencia de 5a-reductasa;
• insensibilidad del receptor de andrógenos;
• hipogonadismo hipogonadotrópico (hipopituitarismo, síndrome de Kallmann, displasia septoóptica, hipogonadismo hipogonadotrópico idiopático);
• forma familiar (los hombres de la familia tienen un pene pequeño o micropene en ausencia de otros trastornos).

Además de las razones mencionadas, el micropene se encuentra en diversas enfermedades sindrómicas y defectos cromosómicos (síndrome de Prader-Willi, síndrome de Barder-Biedl, síndrome de Noonan, síndrome de Robinow, síndrome de Rud, síndrome de CHARGE).

"Falso micropene": en pacientes obesos se puede detectar visualmente un acortamiento del pene debido al pliegue de grasa que sobresale sobre su base: el llamado pene hundido.

Síntomas micropene

Al examinar a un paciente con quejas de subdesarrollo o micropene, es necesario recopilar antecedentes familiares: muerte en el período neonatal, baja estatura en la familia, patologías del desarrollo de los genitales externos entre familiares.

Diagnostico micropene

Inspección y examen físico

Se mide la estatura del niño y se determina su tasa de crecimiento. Se descartan estigmas de disembriogénesis o malformaciones combinadas de otros sistemas.

Si el micropene se combina con hipoglucemia en el período neonatal y retraso del crecimiento en la edad avanzada, es necesario descartar hipopituitarismo. La alteración olfativa permite sospechar el síndrome de Kallmann (anosmia e hipogonadismo hipogonadotrópico, micropene). La presencia de defectos del desarrollo o estigmas de embriogénesis requiere consulta con un genetista para descartar patologías cromosómicas y otros síndromes genéticos.

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Estudios de laboratorio e instrumentales

El cariotipo y el análisis cromosómico están indicados si se sospecha patología cromosómica y presencia de estigmas de disembriogénesis.

Determinación del contenido de LH y FSH: entre el primer y segundo mes de vida, su concentración corresponde a la pubertad; por lo tanto, valores sobreestimados o subestimados indicarán hipogonadismo hipergonadotrópico o hipogonadotrópico, respectivamente. Testosterona y dihidrotestosterona. La relación T/DHT en la muestra con gonadotropina coriónica permite descartar una deficiencia de 5α-reductasa.

Niveles de hormona tiroidea, cortisol, IGF-1, glucosa: los estudios están indicados si se sospecha hipopituitarismo, especialmente si un niño con micropene tuvo un ataque de hipoglucemia.

Tratamiento micropene

Se ha demostrado que la terapia con testosterona en niños con deficiencia de testosterona es eficaz y permite el tratamiento eficaz del micropene, aumentando el tamaño del pene hasta alcanzar los parámetros generalmente aceptados. La testosterona se utiliza en diversas presentaciones (geles, parches, inyecciones). Bin-Abbas (1999) demostró que un ciclo de tres inyecciones de testosterona de 25-50 mg con intervalos de 4 semanas en bebés permite alcanzar tamaños de referencia.

Tratamiento quirúrgico del micropene

Si existe un micropene verdadero se recurre a la faloplastia.