Síndrome nefrótico en niños

El síndrome nefrótico es un complejo de síntomas que incluye proteinuria pronunciada (más de 3 g/l), hipoproteinemia, hipoalbuminemia y disproteinemia, edema pronunciado y generalizado (periférico, quístico, anasarca), hiperlipidemia y lipiduria.

El síndrome nefrótico en niños se divide en primario, asociado a una enfermedad primaria de los glomérulos de los riñones, y secundario, causado por un gran grupo de enfermedades congénitas, hereditarias y adquiridas.

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Patogenia del síndrome nefrótico

En caso de alteraciones hidroelectrolitas y edemas en el síndrome nefrótico, son importantes el sistema renina-angiotensina-aldosterona, las hormonas antidiuréticas y natriuréticas, los sistemas calicreína-quinina y prostaglandina. La pérdida de numerosas proteínas en la orina provoca alteraciones en la coagulación y la fibrinólisis. En el síndrome nefrótico, se produce una deficiencia de anticoagulantes (antitrombina III, cofactor plasmático de la heparina); las alteraciones del sistema fibrinolítico aumentan el contenido de fibrinógeno. Todo esto contribuye a la hipercoagulación y la formación de trombos. La trombosis de las venas renales es especialmente peligrosa. Por lo tanto, el síndrome nefrótico se acompaña de una serie de alteraciones en la homeostasis.

El péptido natriurético auricular (ANP) también influye en la génesis del edema nefrótico. La alteración del efecto normal del ANP sobre los procesos de transporte en los túbulos colectores de los túbulos renales se acompaña de una disminución de la natriuresis y la acumulación de líquido intravascular, lo que contribuye a la formación del edema nefrótico. Por lo tanto, el síndrome nefrótico se acompaña de diversos cambios en la homeostasis.

En el síndrome nefrótico se observa con mayor frecuencia glomerulonefritis membranosa y membranoso-proliferativa y, con menor frecuencia, glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

Síndrome nefrótico primario:

• Congénitas e infantiles:
  • "tipo finlandés" congénito con enfermedad microquística;
  • "Tipo francés" con cambios mesangiales difusos;
  • síndrome nefrótico de cambios mínimos;
  • síndrome nefrótico con cambios mesangioproliferativos o con glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
• Síndrome nefrótico en la glomerulonefritis primaria:
  • Síndrome nefrótico de cambios mínimos;
  • Síndrome nefrótico con cambios membranosos o glomeruloesclerosis focal y segmentaria; cambios membranoso-proliferativos, mesangioproliferativos, extracapilares con semilunas, fibroplásicos (esclerosantes).

Síndrome nefrótico secundario, en enfermedades hereditarias, congénitas y adquiridas:

• enfermedades difusas del tejido conectivo (lupus eritematoso sistémico);
• vasculitis sistémica;
• enfermedades infecciosas (tuberculosis, sífilis, hepatitis, malaria);
• diabetes mellitus;
• reacciones a medicamentos (antiepilépticos, preparados de oro, bismuto, mercurio, antibióticos, vitaminas);
• trombosis de la vena renal.

El síndrome nefrótico puede manifestarse como un complejo sintomático completo e incompleto, puro y mixto (con hematuria e hipertensión arterial).

El síndrome nefrótico primario incluye el síndrome congénito y nefrótico en la glomerulonefritis primaria.

Variantes morfológicas del síndrome nefrótico primario en glomerulonefritis: cambios mínimos, membranoso, focal-segmentario, mesangiocapilar (membranoso-proliferativo), extracapilar con semilunas, fibroplásico.

En la estructura del síndrome nefrótico primario en niños de 1 a 7 años predomina la glomerulonefritis con cambios mínimos, la llamada nefrosis lipoidea (más del 85-90%).

En niños de 12 a 16 años, la estructura de la glomerulonefritis primaria está dominada por la glomerulonefritis membranosa-proliferativa (los 3 tipos), que se manifiesta con mayor frecuencia por un síndrome nefrótico mixto con hematuria y/o hipertensión arterial, que tiene un pronóstico grave.

Síndrome nefrótico

El síndrome nefrótico es una de las manifestaciones más pronunciadas y características de las enfermedades renales agudas y crónicas en niños. Su presencia siempre indica daño renal, ya sea primario o asociado a otras enfermedades. La aparición de síndrome nefrótico en enfermedades renales indica un aumento de la actividad del proceso renal.

Síntomas del síndrome nefrótico

El edema es característico, primero en la cara y los párpados, luego en la región lumbar y las piernas. Palidez cutánea. Oliguria asociada a hipovolemia, hiperaldosteronismo y daño tubular.

El hiperaldosteronismo secundario es típico del síndrome nefrótico, produciéndose retención de sodio y por tanto de agua en el organismo, aunque exista hiponatremia en la sangre.

En los niños, la hipovolemia a menudo se desarrolla espontáneamente, en la etapa inicial del síndrome nefrótico, cuando la tasa de pérdida de proteínas excede la tasa de movilización de proteínas desde los depósitos extravasculares y su síntesis por el hígado.

Evolución del síndrome nefrótico

A menudo ondulante, recurrente. El síndrome nefrótico recurrente se define como la aparición de al menos dos recaídas en seis meses; el curso con recaídas frecuentes se define como dos o más recaídas en seis meses o cuatro o más al año, cuando la recaída se produce en los dos meses siguientes a la interrupción del tratamiento. Se considera remisión completa cuando la proteinuria es inferior a 4 mg/m² ^/ hora o inferior a 10 mg/kg/hora, y el nivel de albúmina sérica es igual o superior a 35 g/l. Se considera remisión parcial la eliminación del edema, la hipoproteinemia y la disproteinemia, la disminución de la proteinuria diaria a un nivel inferior a 3,5 g/día o su mantenimiento entre 5 y 40 mg/m² ^/ hora, y el nivel de albúmina sérica es superior a 30 g/l.

Tratamiento del síndrome nefrótico

El reposo en cama durante el período de edema puede aumentar la diuresis, ya que en posición horizontal la presión hidrostática en las extremidades inferiores disminuye, lo que facilita el retorno de líquido del espacio intersticial al plasma. Acceso a aire fresco.

Dieta: sin sal durante 2-3 semanas, con posterior introducción gradual de 0,5-1 g a 3 g al día. La dieta hipoclorada se mantiene durante muchos años. Proteínas de alto valor biológico: 1 g/kg de peso corporal, considerando la pérdida diaria de proteínas. El contenido de grasa aporta menos del 30 % del valor calórico total de los alimentos, con una alta proporción de ácidos grasos poliinsaturados y saturados, ácido linoleico en una cantidad que aporta al menos el 10 % del valor calórico total de los alimentos y un bajo nivel de colesterol.

Se recomienda consumir pescado de mar, camarones y algas, ya que aumentan la actividad fibrinolítica de la sangre. Se recomienda el uso de aceite vegetal. Es recomendable incluir avena, rica en fosfolípidos, en la dieta en forma de papilla, gelatina o decocción. Durante el período de reducción del edema, se introducen productos que contienen potasio: papas al horno, pasas, albaricoques secos, ciruelas pasas, plátanos, calabaza y calabacín. No se limita la ingesta de líquidos. Se prescribe una dieta de eliminación a niños con antecedentes alérgicos graves.

Tratamiento farmacológico del síndrome nefrótico

Con cambios mínimos, se prescribe terapia con glucocorticoides. La dosis inicial de prednisolona es de 2 mg/kg/día (no más de 60-80 mg) diariamente durante 4 semanas. La dosis máxima se reduce siempre que no haya proteinuria en 3 análisis de orina consecutivos. La dosis se reduce de 2,5 a 5 mg cada semana. Luego, se realiza una terapia intermitente: 3 días seguidos, un descanso de 4 días o en días alternos. La duración del primer ciclo es de 2 meses a 2 años (la dosis de mantenimiento suele ser de 10-15 mg/día). Si el tratamiento es exitoso, se mantiene la monoterapia con prednisolona. En caso de SN frecuentemente recurrente, se agregan citostáticos a la terapia hormonal: ciclofosfamida o metilprednisolona (terapia de pulso durante 3 días, 20 mg/kg por día por vía intravenosa, seguida de prednisolona en días alternos durante 6 meses). En el síndrome nefrótico hormonorresistente (falta de normalización de los parámetros urinarios y aparición de remisión clínica y de laboratorio durante el tratamiento con glucocorticosteroides durante 4-8 semanas), se prescriben glucocorticosteroides y ciclofosfamida 1,5-2 mg/kg durante hasta 16 semanas.

Indicaciones de heparina en caso de riesgo de complicaciones trombóticas:

1. hipoalbuminemia por debajo de 20-15 g/l;
2. hiperfibrinogenemia superior a 5 g/l;
3. reducción de la antitrombina III al 70%.

En caso de hipoalbuminemia inferior a 15 g/l, para prevenir una crisis hipovolémica, está indicada la administración intravenosa por goteo de reopoliglucina seguida de la administración a chorro de lasix 1 mg/kg (o sin ella).

En caso de hipoalbuminemia inferior a 15 g/l, para prevenir complicaciones trombóticas, los fármacos de elección pueden ser curantil a una dosis de 3-4 mg/kg/día o ticlid a una dosis de 8 mg/kg/día. Para corregir la hiperlipidemia y la lipiduria, se prescribe el suplemento alimenticio eikonal, así como fármacos que bloquean la síntesis de colesterol y lipoproteínas de baja densidad (lipostatil y lovastatina). Para estabilizar las membranas celulares, se utilizan alfa-tocoferol, essentiale forte y dimefosfona. El carbonato de calcio y el gluconato de calcio se utilizan para prevenir y tratar la osteopenia y la osteoporosis. En caso de infecciones virales respiratorias agudas, se utilizan reaferón e interferón.

La observación ambulatoria la realizan un pediatra y un nefrólogo hasta que el niño sea trasladado a una clínica de adultos. Tras el alta hospitalaria, se realizan análisis de orina cada dos semanas durante los tres primeros meses, luego una vez al mes durante el primer año de observación y una vez al trimestre durante el segundo año y los años siguientes. En cada visita médica, se mide la presión arterial, se ajusta el tratamiento y se realiza la observación. En caso de enfermedades intercurrentes, es obligatorio realizar análisis de orina durante la enfermedad y entre 10 y 14 días después de su finalización, y se consulta a un otorrinolaringólogo y a un dentista cada seis meses. Es necesario el saneamiento de los focos de infección crónica.

El pronóstico depende de la morfología de la glomerulonefritis. Con cambios mínimos, es más favorable; en otras formas, el pronóstico debe ser cauteloso; en la esclerosis focal y segmentaria, es desfavorable y puede presentarse insuficiencia renal crónica.

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