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Lesiones de los órganos ORL en la granulomatosis de Wegener
Médico experto del artículo.
Último revisado: 05.07.2025
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad general grave del grupo de vasculitis sistémicas, que se caracteriza por lesiones granulomatosas, principalmente del tracto respiratorio superior, pulmones y riñones.
Sinónimos
Granulomatosis respiratoria necrosante con vasculitis, forma respiratoria-renal de periarteritis nodular, enfermedad de Wegener, granuloma necrosante del tracto respiratorio superior con nefritis.
Código CIE-10
M31.3 Granulomatosis de Wegener.
Epidemiología
La epidemiología de la granulomatosis de Wegener no se ha estudiado, ya que es una enfermedad relativamente rara que puede presentarse a cualquier edad (en promedio, a los 40 años). Alrededor del 15 % de los pacientes son menores de 19 años; los niños rara vez se enferman. Los hombres se enferman con algo más de frecuencia.
[ Causas de la granulomatosis de Wegener
Hasta la fecha, la etiología de la granulomatosis de Wegener sigue siendo incierta, pero la mayoría de los autores se inclinan a creer que se trata de una enfermedad autoinmune. Se asume el papel etiológico de los virus (citomegalovirus, virus del herpes) y las características genéticas de la inmunidad en el desarrollo de la enfermedad. Los factores que provocan la aparición de la granulomatosis de Wegener indican principalmente una sensibilización exógena del organismo; no son etiológicos, ya que pueden afectar constantemente a grandes grupos de personas, pero solo en casos aislados conducen al desarrollo de la granulomatosis de Wegener. Por lo tanto, es posible asumir la existencia de cierta predisposición genética. Esto se evidencia por un aumento significativo en el contenido del antígeno HLA-A8 en la sangre de pacientes con granulomatosis de Wegener, que es responsable de la predisposición genética a las enfermedades autoinmunes.
Patogenia de la granulomatosis de Wegener
En la patogénesis de la granulomatosis de Wegener, se atribuye especial importancia a los trastornos inmunológicos, en particular a los depósitos de inmunocomplejos en las paredes de los vasos sanguíneos y a los trastornos de la inmunidad celular. El cuadro morfológico se caracteriza por vasculitis necrótica de arterias de mediano y pequeño calibre y la formación de granulomas de células polimórficas que contienen células gigantes.
Síntomas de la granulomatosis de Wegener
Los pacientes suelen consultar a un otorrinolaringólogo en la etapa inicial de la enfermedad, cuando el cuadro rinofaringoscópico se evalúa como un proceso inflamatorio banal (rinitis atrófica, catarral, faringitis), lo que supone una pérdida de tiempo valioso para iniciar el tratamiento. Es importante reconocer rápidamente los signos característicos de daño en la nariz y los senos paranasales en la granulomatosis de Wegener.
Las primeras quejas de los pacientes que consultan al otorrinolaringólogo suelen ser congestión nasal (generalmente unilateral), sequedad y secreción mucosa escasa, que pronto se vuelve purulenta y, posteriormente, sanguinolenta. Algunos pacientes se quejan de sangrado causado por la formación de granulación en la cavidad nasal o la destrucción del tabique nasal. Sin embargo, las hemorragias nasales no son un síntoma patognomónico, ya que ocurren con relativa poca frecuencia. Un síntoma más frecuente de daño a la mucosa nasal, que se presenta en las primeras etapas de la granulomatosis de Wegener, es la formación de costras purulentas y sanguinolentas.
Clasificación
Se distinguen las formas localizadas y generalizadas de la granulomatosis de Wegener. En la forma localizada, se desarrollan lesiones ulcerativas-necróticas de los órganos otorrinolaringológicos, granulomatosis orbitaria o una combinación de estos procesos. En la forma generalizada, junto con la granulomatosis de las vías respiratorias superiores o los ojos, todos los pacientes desarrollan glomerulonefritis, y también es posible la afectación del sistema cardiovascular, los pulmones y la piel.
La granulomatosis de Wegener puede ser aguda, subaguda y crónica, y la localización primaria del proceso no determina la evolución posterior de la enfermedad. En la variante aguda, la enfermedad es maligna; en la subaguda, relativamente maligna, y la variante crónica se caracteriza por un desarrollo lento y una evolución prolongada.
Cribado
En dos tercios de los casos, la enfermedad comienza con daño en las vías respiratorias superiores. Posteriormente, se afectan las vísceras. En este sentido, el conocimiento de los síntomas clínicos (secreción nasal purulenta o sanguinolenta, úlceras en la cavidad oral) es fundamental para el diagnóstico precoz y la prolongación de la vida del paciente. En la etapa inicial, se observan cambios ulcerativos-necróticos en un solo órgano; posteriormente, la lesión se extiende a los tejidos circundantes y, con el tiempo, los pulmones y los riñones se ven afectados. La enfermedad se caracteriza por daño vascular generalizado y granulomatosis necrosante. La segunda variante de inicio de la enfermedad es menos común y se asocia con daño en las vías respiratorias inferiores (tráquea, bronquios, pulmones) y se denomina "granulomatosis de Wegener decapitada".
Diagnóstico de la granulomatosis de Wegener
En el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener, especialmente en las etapas iniciales de la enfermedad, es fundamental evaluar adecuadamente las alteraciones en las vías respiratorias superiores, en particular la nariz y los senos paranasales. Esto determina el papel fundamental del otorrinolaringólogo en el diagnóstico precoz de la enfermedad. Las vías respiratorias superiores están disponibles para examen y biopsia, lo que puede confirmar o descartar el diagnóstico de granulomatosis de Wegener.
Se debe realizar una biopsia de la mucosa con precisión, abarcando tanto el epicentro como la zona limítrofe de la lesión. Las características morfológicas del proceso se basan en la naturaleza granulomatosa de la reacción inflamatoria productiva, con la presencia de células gigantes multinucleadas del tipo Pirogov-Langhans o células gigantes multinucleadas de cuerpos extraños. Estas células se concentran alrededor de vasos sin una orientación específica.
¿Qué es necesario examinar?
¿Qué pruebas son necesarias?
Tratamiento de la granulomatosis de Wegener
El objetivo de la terapia es lograr la remisión durante una exacerbación de la enfermedad y mantenerla. Los principios fundamentales de las tácticas de tratamiento son el inicio temprano y oportuno del tratamiento, la selección individualizada del fármaco, las dosis y la duración del tratamiento durante una exacerbación, y el tratamiento a largo plazo teniendo en cuenta la naturaleza progresiva de la enfermedad.
El tratamiento se basa en el uso de glucocorticoides en combinación con citostáticos. Por lo general, la dosis supresora inicial de glucocorticoides es de 6080 mg de prednisolona al día por vía oral (1-1,5 mg/kg de peso corporal al día). Si la eficacia es insuficiente, la dosis se aumenta a 100-120 mg. Si en este caso no se logra controlar la enfermedad, se utiliza la llamada terapia de pulso: se prescriben 1000 mg de metilprednisodona durante 3 días consecutivos, administrada por vía intravenosa mediante inyección en una solución de cloruro de sodio al 0,9%.