Poroma ecrino maligno: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El poroma ecrino maligno (sin.: porocarcinoma, carcinoma ecrino epidermotrópico, porocarcinoma ecrino) es un tumor muy poco frecuente que suele aparecer en el contexto de un poroma ecrino de larga duración o de novo en piel sin cambios. Suele presentarse en personas mayores, con una edad promedio de 67 años, con la misma frecuencia en hombres y mujeres. En el 45% de los casos, el tumor se localiza en la piel de las extremidades inferiores, en el 20%, en la piel del tronco, en el 15%, en la cabeza y en el 10%, en las extremidades superiores. En raras ocasiones, el porocarcinoma puede tener una localización inusual, en particular en el lecho ungueal en el contexto de una dermatitis por radiación, o presentarse en pacientes con xerodermia pigmentada.

Síntomas del poroma ecrino maligno

Clínicamente, se manifiesta como un nódulo exofítico, cuya superficie está erosionada, sobre una base amplia, con un diámetro de 1 a 5 cm. Su crecimiento es relativamente lento, con metástasis tardía a ganglios linfáticos regionales en el 30 %. En algunos casos, la metástasis se acompaña de linfostasis.

La patomorfología se caracteriza por crecimientos de células basaloides en la epidermis y complejos celulares en la dermis. El componente intraepidérmico, a diferencia de su contraparte benigna, está representado por cúmulos focales de células grandes con núcleos hipercromáticos y polimórficos, figuras mitóticas y focos necróticos. En ocasiones, se observan estructuras ductales en los cúmulos de células tumorales. Los complejos intradérmicos consisten en células claras con grandes núcleos atípicos que contienen cromatina dispersa de forma gruesa. Entre los crecimientos celulares se encuentran cavidades en forma de hendidura o finamente quísticas y "perlas córneas" ortoqueratósicas. Se forma un infiltrado inflamatorio a lo largo de la periferia de los cordones tumorales. En ocasiones, se encuentran células tumorales en los vasos linfáticos de la dermis. Las siguientes variantes histológicas se pueden observar con frecuencia variable en el porocarcinoma primario: tipo celular pagetoide en la epidermis hiperplásica; células con citoplasma claro con alto contenido de glucógeno; focos mucosos en el estroma; invasión perineural. En variantes de células claras, se detectó una baja actividad de la fosforilasa, asociada a una deficiencia de esta enzima en pacientes con diabetes mellitus, lo que a su vez conduce a la acumulación de glucógeno en las células tumorales. Estudios ultraestructurales confirmaron la naturaleza epitelial escamosa de las células, con la presencia de tonofilamentos, vellosidades citoplasmáticas entrelazadas, uniones compactadas y lúmenes intracitoplasmáticos.

Histogénesis del poroma ecrino maligno. El porocarcinoma es un tumor maligno con diferenciación de estructuras características de la porción intraepidérmica del conducto de la glándula sudorípara ecrina. En el examen inmunohistoquímico, las estructuras del conducto y los focos de queratinización dan una reacción positiva con AG carcinoembrionario, AG de membranas epiteliales y antígeno alfa-lactato de talbúmina.

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