Postura forzada de la cabeza y síndrome de la cabeza colgante

La cabeza se gira o inclina persistentemente hacia un lado u otro. La lista de enfermedades presentadas no es completa. No se analizan los trastornos de la postura de la cabeza en pacientes en coma o en estado grave debido a un daño extenso en los hemisferios cerebrales o el tronco encefálico.

I. Las principales causas de la posición forzada de la cabeza:

1. Parálisis unilateral del nervio troclear (nervio IV, n. trochlearis).
2. Parálisis unilateral del nervio abducens (nervio VI, n. abducens).
3. Hemianopsia homónima completa.
4. Parálisis de la mirada horizontal.
5. Los ojos se mueven hacia un lado.
6. Tumor de la fosa craneal posterior.
7. Parálisis del nervio accesorio (XI nervio, n. accessorius).
8. Retroflexión de la cabeza en la miopatía ocular.
9. Tortícolis espasmódica.
10. Tortícolis vertebrogénica (incluida en el cuadro de complicaciones neurológicas de la osteocondrosis cervical).
11. Tortícolis miogénica (síndrome de dolor miofascial; tumores, traumatismos, retracciones congénitas del músculo esternocleidomastoideo, etc.).
12. Síndrome de Grisel.
13. Síndrome meníngeo.
14. Temblor de cabeza.
15. Nistagmo.
16. Síndrome de Sandifer.
17. Tortícolis benigna en lactantes.
18. Parálisis supranuclear progresiva.
19. Tortícolis psicógena.
20. Combinación (mezcla) de hipercinesia psicógena y orgánica en los músculos del cuello.
21. Desviación periódica alterna de la mirada con giros de cabeza disociados secundarios.

II. Principales causas del síndrome de la cabeza caída:

1. Encefalitis transmitida por garrapatas.
2. Esclerosis lateral amiotrófica.
3. Polimiositis.
4. Dermatomiositis.
5. Miastenia gravis.
6. Miopatía.
7. Deficiencia de carnitina.
8. Miopatía endocrina.
9. HFDP.
10. Parkinsonismo.
11. Enfermedad de Bechterew.
12. Hipopotasemia.

I. Posición forzada de la cabeza

Parálisis unilateral del nervio troclear (IV nervio craneal, n. trochlearis).

La divergencia vertical de los ojos que se produce con la parálisis del nervio troclear puede ser difícil de detectar. A menudo, los pacientes no pueden describir con claridad la visión doble al mirar hacia abajo, por ejemplo, al bajar escaleras. Sin embargo, la mayoría mantiene la cabeza girada o inclinada hacia el lado sano para compensar la función alterada del músculo oblicuo superior. Si la cabeza y la mirada se mantienen rectas, se puede observar una ligera desviación hacia arriba del ojo afectado, que aumenta con la abducción, ya que en esta posición el músculo oblicuo superior debe mover el ojo hacia abajo. La divergencia vertical de los ojos se hace más evidente cuando la cabeza está inclinada hacia el lado afectado, ya que en esta posición la acción del músculo recto superior no está completamente compensada por el músculo oblicuo superior (signo de Bielschowsky).

Parálisis unilateral del nervio abducens (VI par craneal, n. abducens).

Muchos pacientes con parálisis del nervio abducens, aunque no todos, intentan evitar la visión doble girando la cabeza hacia el lado afectado, compensando así la abducción externa paralizada del ojo. En la posición inicial (mirando al frente), puede observarse estrabismo convergente, que aumenta con el movimiento ocular hacia el lado afectado, así como visión doble. La parálisis aislada del VI par craneal en adultos se ha descrito en casos de diabetes mellitus, aneurismas, sarcoidosis, metástasis, adenoma hipofisario, arteritis de células gigantes, esclerosis múltiple, sífilis, meningioma, glioma, traumatismos y otras lesiones.

Un problema bastante complejo es el síndrome de daño crónico aislado del nervio craneal abducens (VI). Se ha propuesto un período de 6 meses como criterio de evolución crónica. Las causas de la paresia crónica del VI nervio se dividen convencionalmente en primarias y secundarias. La parálisis primaria no tiene una causa evidente. Es fundamental prestar atención a su evolución estacionaria o progresiva. La paresia secundaria del VI nervio incluye causas conocidas (por ejemplo, tras una mielografía o una punción lumbar, con aumento de la presión intracraneal, en el contexto de un traumatismo craneoencefálico, un tumor u otras enfermedades cerebrales).

En niños y adultos, las parálisis crónicas aisladas del VI par suelen tener orígenes diferentes. En niños, la parálisis del VI par puede ser la primera manifestación de un tumor en aproximadamente el 30 % de los casos. En la mayoría de estos niños, se desarrollan otros signos neurológicos en pocas semanas.

En adultos con parálisis aislada del VI par craneal y diplopía correspondiente, a menudo se detecta diabetes mellitus o hipertensión arterial durante la exploración. En estas enfermedades, la parálisis del VI par craneal suele tener un curso benigno y suele remitir en un plazo de 3 meses. Sin embargo, incluso si la parálisis del VI par craneal persiste durante más de 3 meses sin una recuperación significativa en un paciente diabético, debe considerarse otra causa.

También es necesario recordar que existen síndromes de “parálisis pseudo-abducens” o síndromes “pseudo-abducens”: orbitopatía distiroidea, espasmo de convergencia puede crear la ilusión de parálisis bilateral del nervio abducens, síndrome de Down congénito, miastenia y otras causas.

Hemianopsia homónima completa.

El daño a las vías visuales tras su cruce parcial en el quiasma (generalmente de origen vascular o tumoral) provoca una hemianopsia homónima completa. Los pacientes presentan ceguera en el campo visual contralateral al lado afectado.

Algunos compensan instintivamente la ausencia de uno de los campos visuales girando la cabeza hacia el lado ciego. No hay inclinación de la cabeza. Los movimientos oculares no se ven afectados a menos que la hemianopsia se acompañe de parálisis de la mirada horizontal o negligencia contralateral. En ambos casos, el paciente no puede o al menos se resiste a mover los ojos hacia el campo hemianóptico. A veces es muy difícil diferenciar la parálisis de la mirada del síndrome de negligencia. La hemianopsia se detecta mediante el llamado método de confrontación. Se le pide al paciente que mire al examinador, quien mantiene los brazos extendidos a ambos lados a la altura de la cabeza. El paciente debe ver cómo se mueven los dedos del examinador, de una u otra mano, o simultáneamente de ambos lados.

Parálisis de la mirada horizontal.

Las lesiones en el lóbulo frontal o en el tronco encefálico pueden provocar parálisis de la mirada horizontal. Por lo general, los centros oculomotores cerebrales intactos "desvían" la mirada hacia el lado contralateral. Si los hemisferios cerebrales están dañados, los ojos se desvían hacia las extremidades no paralizadas (el paciente "mira la lesión"). La lesión en las vías de conducción del tronco encefálico provoca que los ojos se desvíen hacia el lado afectado (el paciente "mira la parálisis"). A diferencia de la hemianopsia, los pacientes no compensan la parálisis de la mirada girando la cabeza hacia el lado paralizado, es decir, en dirección contraria a la lesión. Con frecuencia, no solo los ojos, sino también la cabeza se giran hacia el lado afectado. La parálisis de la mirada hemisférica suele ser transitoria, al igual que la del tronco encefálico, pero más prolongada.

Inclinación ocular.

Una afección poco frecuente que implica inclinación lateral ipsilateral de la cabeza, rotación ocular consensual hacia el mismo lado y desviación lenta hacia abajo del ojo ipsilateral (un ojo está más bajo que el otro). El síndrome indica daño ipsilateral del tronco encefálico a la altura del tegmento mesencefálico. En raras ocasiones, el síndrome se presenta con daño en el vestíbulo de la cóclea, parte del órgano vestibular periférico (laberinto) que participa en el control postural. La respuesta de desviación ocular puede ser tónica (persistente) o fásica.

Causas: lesión del nervio vestibular, barotrauma, accidente cerebrovascular lateral del tronco encefálico (síndrome de Wallenberg-Zakharchenko), compresión medular lateral, isquemia pontomedular y lesiones mesodiencefálicas.

Tumor de la fosa craneal posterior.

En caso de un tumor en la zona de la fosa craneal posterior, puede observarse una posición forzada de la cabeza, que se manifiesta mediante una ligera inclinación o rotación hacia la lesión, sin alteraciones oculomotoras evidentes ni defectos del campo visual. En la literatura anterior, este fenómeno se denominaba "inclinación vestibular". La cefalea, la rigidez de nuca y el edema del disco óptico son suficientes para el diagnóstico, que se confirma fácilmente mediante neuroimagen.

Parálisis del nervio accesorio.

Tanto los músculos esternocleidomastoideos como la porción superior del trapecio están inervados por el nervio accesorio (XI par craneal). Dado que los músculos esternocleidomastoideos giran la cabeza en sentido opuesto, la parálisis de uno de ellos altera el equilibrio fisiológico entre ellos. El resultado es una posición de la cabeza con una ligera rotación hacia el lado del músculo paralizado y el mentón elevado en la misma dirección; el hombro del lado afectado está ligeramente descendido.

Causas: la paresia aislada del XI par se observa en caso de lesiones bajas (subnucleares) en la zona del cuello y ocurre como complicación de una intervención quirúrgica en la vena yugular interna, después de una endarterectomía carotídea, un traumatismo en la zona del cuello y los hombros y la radioterapia.

Retroflexión de la cabeza en formas oculares de enfermedades neuromusculares.

Cualquier forma de miopatía ocular que debilite el párpado o la elevación del párpado provoca una retroflexión cefálica compensatoria. En este caso, se consideran varios diagnósticos. La miastenia gravis se caracteriza por debilidad para realizar movimientos repetitivos, que se alivia con la administración subcutánea o de otros fármacos inhibidores de la colinesterasa. La orbitopatía distiroidea no siempre se diagnostica basándose en los cambios patológicos en los datos de laboratorio. Con frecuencia, la neuroimagen de las órbitas revela cambios característicos en los músculos extraoculares, lo que permite un diagnóstico preciso. En algunos casos, existen variantes de distrofia muscular; en otros, la debilidad de los músculos oculares es neurogénica, combinada con trastornos en otras partes del sistema nervioso central y periférico (oftalmoplejía plus o síndrome de Kearns-Sayre; una variante de la citopatía mitocondrial).

Tortícolis espasmódica.

La tortícolis espasmódica (tortícolis, retrocolis, anterocolis, laterocolis, «tortícolis sin tortícolis») no siempre se acompaña de un componente hipercinético, lo que facilita considerablemente el diagnóstico. Existen formas puramente tónicas («cabeza bloqueada», «cabeza hundida»).

El diagnóstico se confirma por la presencia en la anamnesis de fenómenos como gestos correctivos, cinesia paradójica, variabilidad de la tortícolis en diferentes fases del ciclo diario, en posición acostada, bajo carga de alcohol, el fenómeno de inversión de rotación, síndromes distónicos en otras partes del cuerpo.

Tortícolis vertebrogénica.

Esta forma de tortícolis se desarrolla debido a una limitación mecánica de la movilidad de la columna cervical (enfermedad de Bechterew, otras espondilitis y espondilopatías, incluyendo la radiculopatía por compresión y las manifestaciones tónico-musculares reflejas de la osteocondrosis, la espondilosis y otros cambios relacionados con la edad en la columna cervical). Se presenta dolor, tensión muscular en el cuello y signos neurológicos (motores, reflejos y sensitivos) y de neuroimagen característicos de la enfermedad espinal. A diferencia de la tortícolis espasmódica, no se observa el dinamismo de los síntomas característico de la distonía.

Tortícolis miogénica.

La tortícolis miogénica es característica de las retracciones congénitas del esternocleidomastoideo y otros músculos del cuello, enfermedades traumáticas, tumorales, inflamatorias y de otro tipo de los músculos individuales del cuello.

Síndrome de Grisel.

El síndrome de Grisel se desarrolla con un proceso inflamatorio en la articulación atlantoepistrófea (tortícolis atlantoepistrófeal), frecuentemente en niñas con complexión asténica. La tortícolis dolorosa se presenta en el contexto de una amigdalectomía, angina de pecho e inflamación de los senos paranasales. La tortícolis se desarrolla debido a la relajación de la cápsula articular o la rotura del ligamento transverso.

El diagnóstico se realiza principalmente mediante el examen radiográfico de la región craneovertebral.

Síndrome meníngeo.

El síndrome meníngeo expresado a veces se manifiesta por retroflexión de la cabeza e incluso cambios en la postura corporal. Son característicos los síntomas de irritación de las membranas (Kernig, Brudzinsky, etc.) y el síndrome del líquido cefalorraquídeo.

Causas: hemorragia subaracnoidea, meningitis, edema cerebral y otras.

Temblor de cabeza, nistagmo.

La posición forzada de la cabeza a veces se forma como una reacción voluntaria compensatoria en caso de temblor cefálico (especialmente en oscilaciones asimétricas de la cabeza con un gran desplazamiento hacia un lado, es decir, temblor con componente rotatorio), y en algunas formas de nistagmo (espasmo nutans). El paciente cambia voluntariamente la posición de la cabeza para poder usar su visión sin interferencias.

Síndrome de Sandifer.

En casos de hernia esofágica y reflujo gastroesofágico, los niños a veces desarrollan posturas distónicas (se han descrito algunos casos con tortícolis únicamente). Los niños adoptan posturas increíbles (girando el cuerpo, echando la cabeza hacia atrás, etc.) para que los alimentos pasen del esófago al estómago sin demora. La esofagoscopia confirma el diagnóstico. A menudo, se considera erróneamente que los niños con este trastorno padecen un trastorno neurológico primario.

Tortícolis benigna en lactantes.

La enfermedad se manifiesta con ataques de tortícolis que duran desde varios minutos hasta varias horas, y que suelen aparecer durante el primer año de vida y cesar espontáneamente entre los 2 y los 5 años. Algunos de estos niños desarrollan posteriormente migraña, para la cual suele revelarse una predisposición genética en estas familias.

Tortícolis psicógena.

Características clínicas de la distonía psicógena, incluyendo la tortícolis psicógena: inicio repentino (a menudo emotivo) con distonía en reposo; a menudo espasmo muscular fijo sin el dinamismo característico de la distonía orgánica (ausencia de gestos correctivos, cinesias paradójicas, efecto de sueño nocturno (matutino); las manifestaciones clínicas no dependen de la posición corporal). Estos pacientes a menudo presentan insuficiencia selectiva de los músculos afectados (los pacientes se niegan a realizar ciertas acciones, alegando la imposibilidad de realizarlas, y al mismo tiempo realizan fácilmente otras acciones que involucran los mismos músculos cuando están distraídos); estos pacientes se caracterizan por la presencia de otras afecciones paroxísticas, así como múltiples trastornos del movimiento (en el estado en el momento de la exploración o en la anamnesis) en forma de pseudoparesia, pseudotartamudeo, pseudoconvulsiones, etc. Los pacientes a menudo responden al placebo. La distonía psicógena suele ir acompañada de dolor en la zona afectada durante los movimientos pasivos. Los pacientes se caracterizan por una somatización múltiple (múltiples quejas somáticas en ausencia de patología visceral identificada objetivamente).

La tortícolis psicógena aislada (monosintomática) es actualmente extremadamente rara.

Combinación de hipercinesia psicógena y orgánica.

También es posible una combinación de hipercinesia psicógena y orgánica (mixta) en el mismo paciente (incluso en los músculos del cuello). Para estos casos de diagnóstico muy difícil, la literatura médica formula los rasgos más característicos del cuadro clínico de dicha combinación de síndromes.

Desviación periódica alterna de la mirada con giros de cabeza disociados secundarios.

Se trata de un síndrome raro, único en sus manifestaciones clínicas, que no puede confundirse con otros síndromes neurológicos.

II. Síndrome de cabeza caída

En la literatura neurológica, el “síndrome de la cabeza caída” a menudo se identifica como un complejo de síntomas independiente, en el que la principal manifestación clínica es la debilidad de los músculos extensores del cuello con una cabeza “caída” característica (síndrome de la cabeza flácida, síndrome de la cabeza caída).

Razones principales:

Encefalitis transmitida por garrapatas.

En la encefalitis transmitida por garrapatas, la enfermedad comienza con síntomas infecciosos generales (fiebre, debilidad general, cefalea, cambios inflamatorios en la sangre), seguidos de síndrome meníngeo y parálisis atrófica en los músculos del cuello, la cintura escapular y la parte proximal de los brazos. Una cabeza caída, sin fuerzas, es uno de los signos más característicos del período agudo de la encefalitis transmitida por garrapatas. En ocasiones, se ven afectados los músculos bulbares. Se pueden detectar síntomas de afectación del tracto piramidal en las piernas.

El diagnóstico diferencial en el período agudo se realiza con la meningitis epidémica y la poliomielitis aguda. El diagnóstico considera factores como la picadura de garrapata, la situación epidémica y los estudios serológicos.

Esclerosis lateral amiotrófica.

La esclerosis amiotrófica lateral afecta principalmente a los músculos extensores y, en raras ocasiones, cuando se origina en los músculos del cuello, el paciente empieza a experimentar dificultades para mantener la cabeza en la posición vertical habitual; con el tiempo, empieza a sostenerla apoyando el mentón en la mano o el puño. Se observan atrofias características con fasciculaciones y signos electromiográficos de daño en las astas anteriores, incluso en músculos clínicamente intactos. Los síntomas de daño en la neurona motora superior (atrofia con hiperreflexia) se detectan precozmente, y la enfermedad presenta una evolución progresiva con deterioro de las funciones bulbares.

Polimiositis y dermatomiositis.

La polimiositis y la dermatomiositis a menudo producen un patrón de "cabeza caída", que se acompaña de síndrome de mialgia, rigidez muscular, debilidad muscular proximal, aumento de los niveles de CPK en sangre, cambios característicos en la EMG (potenciales de fibrilación, ondas positivas, disminución de la duración del potencial de acción de la unidad motora) y en la biopsia muscular.

Miastenia gravis.

La miastenia puede presentarse con debilidad de los músculos extensores del cuello, que se restaura en respuesta a la administración de fármacos anticolinesterásicos; el diagnóstico se confirma mediante EMG y una prueba de proserina.

Miopatías.

Algunas formas de miopatía se presentan con un síndrome persistente de "cabeza caída". Por lo general, también se ven afectados otros músculos del tronco y las extremidades. Se ha descrito una miopatía de etiología desconocida con debilidad aislada de los músculos extensores del cuello y una pronunciada caída de la cabeza ("cabeza sobre el pecho").

Otras razones.

Las formas graves de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) también pueden provocar (en raras ocasiones) una parálisis de los músculos del cuello, lo que se observa en la imagen de un defecto motor generalizado y una mielinopatía grave en un estudio EMG.

En diversas formas de parkinsonismo y enfermedad de Bechterew, hay una flexión no solo de la cabeza, sino también de la columna vertebral (postura "flexora", postura "suplicante") en el contexto de otras manifestaciones neurológicas (parkinsonismo) y radiológicas (enfermedad de Bechterew) de estas enfermedades.

También se ha descrito un desarrollo relativamente agudo del síndrome de cabeza colgante en casos de hipocalemia grave causada por diarrea asociada a quimioterapia.

Entre otras causas del síndrome de cabeza colgante descritas en la literatura, rara vez se mencionan otras formas de polineuropatía, hiperparatiroidismo y formas parciales de cataplejía.