Causas del síndrome de debilidad del nódulo sinusal

Si bien el síndrome del seno enfermo en adultos es predominantemente de origen isquémico y se manifiesta como fibrilación auricular, en la mayoría de los casos, en niños, se desarrolla sin patología orgánica del sistema cardiovascular. Las alteraciones del marcapasos en la infancia suelen deberse a un desequilibrio vegetativo con predominio de influencias parasimpáticas y a la involución senil del nódulo sinusal, como consecuencia de lesiones inflamatorias del miocardio, patologías metabólicas y daño autoinmune causado por anticuerpos específicos contra el sistema de conducción cardíaca. Según los factores etiológicos, se distinguen los siguientes tipos de síndrome del seno enfermo.

• Síndrome del seno enfermo de origen orgánico (en colagenosis, miocardiopatías, amiloidosis, enfermedad coronaria, tumores cardíacos, lesiones quirúrgicas del área del nódulo sinusal, trastornos cardiotóxicos hormonales y metabólicos y otras condiciones patológicas).
• Disfunciones reguladoras (vagales) del nódulo sinusal (distonía vegetativo-vascular con predominio de influencias parasimpáticas sobre el corazón, hipervagotonía con aumento de la presión intracraneal, edema cerebral, reflejos vasovagales en patología orgánica).
• Síndrome del seno enfermo como consecuencia de efectos tóxicos (fármacos antiarrítmicos, glucósidos cardíacos, antidepresivos tricíclicos, somníferos, intoxicación con malatión y otros compuestos que bloquean la colinesterasa).
• Disfunción del nódulo sinusal en niños después de cirugía cardíaca.
• Disfunción congénita del nódulo sinusal.
• Trastornos autoinmunes de la función del nódulo sinusal.
• Trastornos idiopáticos (causa no establecida).

En los primeros cuatro casos, se presenta el llamado síndrome secundario de disfunción sinusal, cuya eliminación depende directamente de la eficacia del tratamiento de la enfermedad subyacente. El desarrollo del síndrome en niños sometidos a cirugía cardíaca suele ser progresivo y requiere tratamiento intervencionista (implantación de un marcapasos).

En la práctica de cardiología pediátrica, a menudo es imposible detectar cualquier enfermedad que pueda causar secundariamente una disfunción del nódulo sinusal. En estos casos, se suele hablar de una variante primaria o idiopática.

A menudo resulta extremadamente difícil distinguir entre cambios orgánicos y funcionales sin confirmación morfológica. Esto aplica plenamente al síndrome descrito. El criterio para el diagnóstico diferencial, además de la gravedad de la lesión, cuya evaluación suele ser bastante arbitraria, se considera la naturaleza reversible e irreversible de los cambios. Durante mucho tiempo, además del término "síndrome del seno enfermo", se utilizó ampliamente el concepto de "disfunción del nódulo sinusal", que implicaba irreversibilidad en el primer caso y reversibilidad en el segundo. Cabe suponer que el llamado síndrome del seno enfermo idiopático en niños es una lesión degenerativa de evolución lenta del sistema de conducción cardíaca, en la que los cambios más tempranos y pronunciados ocurren, aparentemente, en la inervación del nódulo sinusal. La predisposición hereditaria puede afectar tanto a la formación de patología vegetativa como a cambios electrofisiológicos primarios en el sistema de conducción cardíaca.

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