¿Cuáles son las causas de la estenosis aórtica?

En los últimos 30 años, la etiología de los defectos de la válvula aórtica ha cambiado. Si bien la prevalencia de lesiones posreumáticas en la válvula aórtica ha disminuido del 30 % al 18 %, y la frecuencia de corrección quirúrgica de la válvula aórtica bicúspide del 37 % al 33 %, se ha observado un aumento de la estenosis aórtica calcificada del 30 % al 46 %, especialmente en personas mayores de 65 años.

Estenosis aórtica congénita

Las malformaciones congénitas de la válvula aórtica pueden incluir: válvulas unicúspides, bicúspides o tricúspides o la presencia de un diafragma abovedado.

Una válvula unicúspide provoca una obstrucción grave ya en la infancia y es causa de muerte en niños menores de un año de edad.

La estenosis de la válvula bicúspide congénita provoca la aparición de un flujo sanguíneo turbulento, traumatizando las cúspides de la válvula, lo que posteriormente conduce a fibrosis, aumento de la rigidez y calcificación de las cúspides y estrechamiento del orificio aórtico en adultos.

La válvula tricúspide congénitamente malformada se caracteriza por la presencia de valvas de tamaño desigual con evidencia de fusión en las comisuras, mientras que el flujo sanguíneo turbulento causado por un defecto congénito moderado puede conducir a fibrosis y, en última instancia, a calcificación y estenosis aórtica.

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Estenosis aórtica adquirida

La estenosis aórtica reumática se produce como resultado de un proceso inflamatorio, acompañado de la fusión de comisuras, la vascularización de las cúspides y el anillo fibroso, lo que conduce al desarrollo de fibrosis marginal. Posteriormente, aparecen calcificaciones en ambas superficies (ventricular y aórtica) de las cúspides, y la abertura de la válvula aórtica disminuye y adquiere una forma redondeada o triangular. El daño valvular reumático se caracteriza tanto por estenosis aórtica como por regurgitación. Otros signos del proceso reumático se diagnostican con frecuencia en el corazón, en particular el daño a la válvula mitral.

La estenosis aórtica calcificada (EAC) que se desarrolla en pacientes de edad avanzada se debe tanto al desgaste mecánico de la válvula como a una inflamación prolongada con infiltración de las cúspides por macrófagos y linfocitos T, con posterior depósito de cristales de pirofosfato de calcio en el anillo fibroso, lo que provoca el estrechamiento del orificio aórtico y su propagación a las cúspides de la válvula aórtica. Entre las causas de la reacción inflamatoria, las más frecuentes son el LPG oxidado (por analogía con la aterosclerosis) y los agentes infecciosos (Chlamydia pneumoniae), que pueden desencadenar la "respuesta a la lesión" y formar "nidos de calcificación" primarios. Bajo la influencia de la activación de marcadores de osteogénesis (expresados constitucionalmente) y la remodelación del colágeno en las cúspides de la válvula aórtica, los miofibroblastos adquieren funciones osteoblásticas. Otra fuente de osteogénesis de tipo endocondral pueden ser las células mesenquimales pluripotentes que circulan en el torrente sanguíneo y penetran en el espesor de las cúspides de la válvula aórtica a través del daño en la capa endotelial. En estas condiciones, los macrófagos y los linfocitos T sirven como factores de resorción neoosteoclástica. Otros reguladores de los procesos que ocurren son la vitamina D, la hormona paratiroidea y el estado del metabolismo óseo, que experimentan cambios significativos en la vejez, lo que lleva a la deficiencia de D, el hiperparatiroidismo y la osteoporosis. Todo lo anterior contribuye a la formación de tejido óseo maduro con la presencia de microfracturas, médula ósea funcional y signos de remodelación ósea en el espesor de las cúspides de la válvula aórtica, lo que nos permite considerar la calcificación de la válvula aórtica en pacientes con SCA como un proceso regenerativo en lugar de degenerativo.

Otras causas de estenosis aórtica calcificada son enfermedades acompañadas de un trastorno sistémico del metabolismo del calcio, en particular la enfermedad de Paget (forma ósea), la insuficiencia renal crónica terminal y la alcaptonuria.

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Fisiopatología de la estenosis aórtica

En respuesta a la obstrucción mecánica, la expulsión de sangre y el aumento de la tensión sistólica de la pared del ventrículo izquierdo, se desarrolla hipertrofia concéntrica, lo que crea un gradiente de presión adicional en la válvula aórtica sin reducir el gasto cardíaco, expandiendo la cavidad ventricular izquierda y sin síntomas clínicos. Con el tiempo, dada la naturaleza heterogénea de los miocitos hipertrofiados y la mayor gravedad de la obstrucción mecánica, se produce insuficiencia ventricular izquierda, causada por la expansión de las cámaras de las secciones izquierdas del corazón y el desarrollo de congestión venosa en la circulación pulmonar. En las etapas tardías de la enfermedad, el gasto cardíaco, el volumen sistólico y, en consecuencia, el gradiente de presión disminuyen.

Los pacientes con estenosis aórtica se caracterizan por una correlación negativa entre la tensión sistólica de la pared y la fracción de eyección (FE), lo que provoca una disminución refleja de esta última en algunos pacientes debido a una poscarga descoordinada. En otros casos, la causa de la disminución de la FE es una disminución de la contractilidad del ventrículo izquierdo. Por lo tanto, el aumento de la poscarga y la alteración de la contractilidad contribuyen al deterioro de la función sistólica del ventrículo izquierdo.

Junto con el aumento del contenido de colágeno en el miocardio, característico de muchas cardiopatías, la estenosis aórtica se acompaña de una alteración de la estriación transversal, lo que conlleva un aumento de la masa miocárdica, un aumento de la rigidez diastólica y una alteración de la función diastólica. Como resultado, se requiere una mayor presión intracavitaria para el llenado completo de las cavidades del ventrículo izquierdo. Clínicamente, en pacientes con estenosis aórtica, esto se asocia con la aparición repentina de episodios de edema pulmonar sin factores desencadenantes evidentes.

Otras características de la estructura miocárdica en pacientes con estenosis aórtica grave:

• núcleos celulares inusualmente grandes;
• pérdida de miofibrillas;
• grupos mitocondriales;
• la presencia de regiones citoplasmáticas en células sin elementos contráctiles;
• proliferación de fibroblastos y fibras de colágeno en el espacio intersticial.

Isquemia

En pacientes con estenosis aórtica, a diferencia de los pacientes sin cardiopatía, los valores absolutos del flujo sanguíneo coronario están aumentados, pero al recalcularlos para la masa del ventrículo izquierdo hipertrofiado, pueden considerarse normales. La progresión de la hipertrofia ventricular izquierda puede provocar una oxigenación miocárdica deficiente en pacientes con estenosis aórtica crítica, incluso en ausencia de cambios significativos en las arterias coronarias. El sustrato de la isquemia miocárdica en la estenosis aórtica, al igual que en otras cardiopatías, es un desequilibrio entre el consumo de oxígeno y la capacidad de transportarlo.

El aumento de la demanda de oxígeno del miocardio se debe a:

• un aumento de la masa miocárdica debido a la hipertrofia ventricular izquierda;
• aumento de la tensión sistólica de la pared del ventrículo izquierdo;
• prolongación del tiempo que tarda la sangre en ser expulsada de la cavidad ventricular izquierda.

El suministro deficiente de oxígeno a través de las arterias coronarias se debe a:

• exceso de presión que comprime las arterias coronarias desde el exterior sobre la presión de perfusión dentro de los vasos coronarios;
• acortamiento de la diástole.

Factores adicionales que reducen la perfusión miocárdica del ventrículo izquierdo:

• disminución relativa de la densidad capilar;
• un aumento de la presión telediastólica en la cavidad ventricular izquierda, que conduce a una disminución de la presión de perfusión en las arterias coronarias.