Tic nervioso

Los tics son movimientos típicamente cortos, relativamente elementales, estereotipados, normalmente coordinados pero ejecutados de forma inadecuada, que pueden suprimirse mediante la fuerza de voluntad durante un breve periodo de tiempo, lo que se consigue a costa de aumentar la tensión emocional y el malestar.

En neurología práctica, el término "tic" se utiliza a menudo como concepto fenomenológico para denotar cualquier movimiento excesivo e inexplicable, especialmente en el caso de discinesias de localización facial. Una interpretación tan amplia del tic es injustificada, ya que solo genera confusión terminológica. Entre los síndromes hipercinéticos conocidos (corea, mioclonía, distonía, temblor, etc.), el tic es un fenómeno independiente y, en casos típicos, se caracteriza por manifestaciones clínicas claramente definidas, cuyo conocimiento protege al médico de errores diagnósticos. Sin embargo, el diagnóstico sindrómico de los tics a veces resulta muy difícil debido a su similitud fenomenológica con los movimientos coreicos o las contracciones mioclónicas, y en algunos casos con los movimientos distónicos o compulsivos. En ocasiones, los tics se diagnostican erróneamente con estereotipias, manipulaciones corporales habituales, comportamiento hiperactivo y síndrome de sobresalto. Dado que el diagnóstico de los tics es siempre exclusivamente clínico, conviene profundizar en sus características.

Los tics son movimientos repetitivos y estereotípicos que resultan de la contracción secuencial o simultánea de varios grupos musculares. Los tics pueden ser rápidos (clónicos) o algo más lentos (distónicos). Con mayor frecuencia, los tics afectan la cara, el cuello, las extremidades superiores y, con menor frecuencia, el tronco y las piernas. A veces, los tics se manifiestan mediante vocalizaciones, como tos o gruñidos involuntarios. Los tics suelen ir precedidos de una sensación de malestar o una necesidad imperiosa de realizar un movimiento. A diferencia de la corea, las mioclonías o el temblor, los tics pueden retrasarse voluntariamente durante un breve período de tiempo. El intelecto de los pacientes con tics suele permanecer intacto y no hay otros síntomas piramidales o extrapiramidales. Muchos pacientes con tics se combinan con el trastorno obsesivo-compulsivo.

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Clasificación y causas de los tics

• Primarias (idiopáticas): hipercinesias de tics esporádicas o familiares.
  • Tics transitorios.
  • Tics crónicos (motores o vocales).
  • Tics motores y vocales crónicos (síndrome de Tourette).
• Tics secundarios (Tourettismo).
  • Para enfermedades hereditarias (corea de Huntington, neuroacacitosis, enfermedad de Hallervorden-Spatz, distonía de torsión, etc.).
  • En enfermedades adquiridas [traumatismo craneoencefálico, accidente cerebrovascular, encefalitis epidémica, trastornos del desarrollo (autismo, alteración de la maduración mental), intoxicación (monóxido de carbono), iatrogénicas (neurolépticos, psicoestimulantes, anticonvulsivos, levodopa).

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Tics primarios (idiopáticos)

Los tics transitorios suelen denotar una condición en la que se observan uno o varios tics durante al menos dos semanas, pero no más de un año. Los tics se manifiestan no solo por movimientos correspondientes (tics motores), sino también por ciertos fenómenos vocales (tics vocales). Tanto los tics motores como los vocales se dividen en simples y complejos.

• Los tics motores simples son movimientos cortos y aislados, como parpadear, sacudir la cabeza o los hombros, arrugar la frente y movimientos básicos similares.
• Los tics motores complejos se manifiestan mediante movimientos coordinados y construidos de forma más compleja, en forma de una serie de movimientos vinculados que recuerdan a la acción plástica o incluso a un comportamiento ritual más complejo.
• Los tics vocales simples incluyen sonidos como silbidos, gruñidos, mugidos, sollozos, resoplidos y similares, o gritos y chillidos aislados.
• Los tics vocales complejos tienen un significado lingüístico y contienen palabras completas o truncadas, además de fenómenos vocales como la ecolalia y la coprolalia. La ecolalia es la repetición, por parte del paciente, de palabras o frases pronunciadas por otra persona (la repetición de la propia última palabra por parte del hablante se denomina palilalia). La coprolalia es gritar o pronunciar palabras obscenas o profanas (del léxico del lenguaje obsceno).

Los tics motores suelen comenzar con movimientos faciales únicos (tics simples) y, con el tiempo, comienzan a manifestarse en diversas zonas del cuerpo (tics múltiples). Algunos pacientes describen sensaciones prodrómicas de malestar en una u otra parte del cuerpo (tics sensoriales), que intentan aliviar realizando un movimiento de tic en esa parte del cuerpo.

El patrón motor de la hipercinesia de tics es muy específico y difícil de confundir con cualquier otro síndrome hipercinético. El curso de la enfermedad también se distingue por rasgos igualmente característicos. En primer lugar, la aparición de tics es típica durante la primera década de vida, y la mayoría de los niños se enferman a los 5-6 años (aunque pueden presentarse variaciones entre los 3-4 y los 14-18 años). En la periodización por edades de la infancia, esta etapa se denomina desarrollo psicomotor. La alteración de la maduración de la esfera psicomotora se considera uno de los factores que contribuyen a la aparición de tics.

Al principio, los tics pasan desapercibidos para el niño y sus padres. Solo cuando se consolidan, padres y educadores empiezan a prestarles atención. Durante mucho tiempo, los tics no causan ninguna molestia ni agobio a los niños. Sorprendentemente, el niño no se da cuenta de sus tics. Por lo general, la primera razón para acudir al médico es la preocupación de los padres.

El inicio más típico de los tics se da en la zona facial, siendo especialmente característica su localización en la zona de los músculos orbicular del ojo y de la boca. Los movimientos típicos de los tics incluyen parpadeo intenso (el tipo más común de inicio), guiños, entrecerrar los ojos, arrugar la frente, etc. Se pueden observar tics en las comisuras de los labios ("sonrisa"), las aletas de la nariz, fruncir el ceño, fruncir los labios, mostrar los dientes, lamerse los labios, sacar la lengua, etc. En otras localizaciones, los tics se manifiestan mediante movimientos del cuello (girar la cabeza, echarla hacia atrás y otras flexiones más complejas de los músculos de la cintura escapular), así como de los músculos del tronco y las extremidades. Cabe destacar que en algunos pacientes los tics se manifiestan mediante movimientos más lentos, podríamos decir "tónicos", que se asemejan a la distonía e incluso se denominan "tics distónicos". Existe otro tipo de tics, que antes llamábamos tics rápidos. Se manifiestan mediante movimientos rápidos, a veces abruptos (espasmos de hombros, temblores, movimientos cortos y espasmódicos como estremecimientos, abducción, aducción, movimientos espasmódicos en los músculos del cuello, tronco, brazos o piernas). Los tics motores complejos a veces se asemejan a acciones como, por ejemplo, "quitarse el pelo de la frente", "liberarse el cuello de un collar apretado" o a un comportamiento motor más complejo en el que los movimientos de tic son difíciles de aislar del comportamiento compulsivo, impactando por su extraña y fantasiosa plasticidad, a veces impactante y cautivadora. Este último es especialmente característico del síndrome de Tourette.

Cualquier tic, simple o complejo, se basa en la participación de varios músculos funcionalmente relacionados, por lo que el acto motor en un tic parece una acción oportuna. A diferencia de otras formas clásicas de movimientos violentos (corea, balismo, mioclono, etc.), los movimientos de tic se distinguen por una coordinación armoniosa, que normalmente es inherente a los movimientos voluntarios. Por esta razón, los tics alteran la conducta motora y la adaptación social menos que otras hipercinesias (la inadaptación social en el síndrome de Tourette se asocia con otras manifestaciones específicas de este síndrome o trastornos comórbidos graves). Los tics suelen ser similares a los naturales en su origen, pero exagerados en su expresividad y gestos inadecuados para el lugar y el momento (inapropiados). Esto también es coherente con una serie de otros hechos: un nivel bastante alto de control volitivo sobre los tics, la capacidad de reemplazar (si es necesario) un movimiento de tic habitual con un acto motor completamente diferente, la capacidad de reproducir tics con rapidez y precisión.

La evolución de los tics es tan singular que aporta la información diagnóstica más importante. Recordemos que, en los casos en que los pacientes recuerdan bien el inicio de la enfermedad, suelen señalar los tics faciales como el primer síntoma. Posteriormente, la hipercinesia se acumula gradualmente con otros movimientos de tic, desapareciendo en algunos grupos musculares y apareciendo en otros. Por ejemplo, los tics pueden comenzar debido a un aumento del parpadeo, que, al reanudarse periódicamente, dura de 2 a 3 meses y luego desaparece espontáneamente, pero es reemplazado por movimientos periódicos de la comisura de la boca o la lengua (cabeza, mano, etc.), que, a su vez, tras mantenerse durante un tiempo (semanas, meses), es reemplazado por nuevos movimientos de tic. Esta migración gradual de los movimientos de tic a través de diferentes grupos musculares, con un cambio periódico en la localización de la hipercinesia y su patrón motor, es muy característica y tiene un importante valor diagnóstico. En cada etapa de la enfermedad, por regla general, predominan uno o dos tics, y los observados en la etapa anterior están ausentes (o ocurren con mucha menos frecuencia). La localización facial de los tics es relativamente más persistente. Por lo tanto, el trastorno no solo se presenta en los músculos faciales, sino que, en cierto sentido, los "prefiere" a otros segmentos del cuerpo.

Los tics pueden ser bastante graves y causar inadaptación física o psicosocial. Sin embargo, en la mayoría de los casos son relativamente leves y representan un problema más bien psicosocial. Se ha establecido que aproximadamente 1 de cada 1000 personas padece esta enfermedad. Existen casos familiares de síndrome de Tourette, lo que indica una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta y expresividad variable. En familiares del paciente, el presunto defecto genético puede manifestarse como tics motores crónicos o trastorno obsesivo-compulsivo. El gen o los genes del síndrome de Tourette aún no se han identificado.

Tics crónicos (motores o vocales)

Tras aparecer en la infancia, la enfermedad tiende a tener una evolución prolongada (a veces de por vida) con exacerbaciones y remisiones en oleadas: periodos de tics intensos se alternan con periodos de remisión completa o parcial. Los tics que aparecen periódicamente durante más de 12 meses se denominan tics motores o vocales crónicos. En ocasiones, los tics cesan espontáneamente durante la pubertad o la pospubertad. Si no remiten durante este período crítico, suelen persistir indefinidamente. Sin embargo, la tendencia predominante es, aparentemente, la mejoría de la afección. Tras muchos años, aproximadamente un tercio de los pacientes siguen sin tics, otro tercio observa cierta mejoría, y el resto presenta una evolución relativamente estable de la hipercinesia de tics. Los tics suelen intensificarse bajo la influencia de situaciones psicotraumáticas, estrés o tensión emocional prolongada; por el contrario, disminuyen en situaciones de bienestar emocional y relajación, y desaparecen durante el sueño.

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Síndrome de Tourette (tics motores y vocales crónicos)

Si antes los tics idiopáticos y el síndrome de Tourette se consideraban enfermedades de naturaleza fundamentalmente distinta, hoy en día muchos neurólogos se inclinan a considerarlos manifestaciones distintas de la misma enfermedad. Recientemente, los criterios clínicos del síndrome de Tourette incluían manifestaciones como la coprolalia y las llamadas tendencias autoagresivas (tics que consisten en golpear objetos circundantes y, con mayor frecuencia, el propio cuerpo). Actualmente, se ha establecido que la coprolalia puede ser transitoria y se presenta en menos de la mitad de los pacientes con síndrome de Tourette. Los criterios diagnósticos actuales del síndrome de Tourette son los siguientes.

• La presencia de múltiples tics motores más uno o más tics vocales durante un período de tiempo (no necesariamente simultáneamente).
• Múltiples episodios de tics a lo largo del día, generalmente en grupos, casi a diario durante más de un año. Durante este tiempo, no debería haber episodios sin tics que duren más de tres meses consecutivos.
• Angustia marcada o deterioro significativo en el funcionamiento social, ocupacional o de otro tipo del paciente.
• Aparición de la enfermedad antes de los 18 años.
• Las violaciones detectadas no pueden explicarse por la influencia de ninguna sustancia o enfermedad general.

En los últimos años, los criterios diagnósticos mencionados (DSM-4) se han complementado con criterios para el síndrome de Tourette definitivo y probable. Un diagnóstico definitivo cumple con los requisitos diagnósticos mencionados. El diagnóstico de síndrome de Tourette se considera probable si los tics no cambian con el tiempo y presentan una evolución persistente y monótona, o si el paciente no cumple con el primer punto de los requisitos diagnósticos mencionados.

Una característica importante de las manifestaciones clínicas del síndrome de Tourette es que a menudo se combina con ciertos trastornos del comportamiento, entre los que se incluyen trastornos obsesivo-compulsivos, síndrome de disfunción cerebral mínima (hiperactividad, déficit de atención), impulsividad, agresividad, ansiedad, trastornos fóbicos y depresivos, autolesiones, baja tolerancia a la frustración, socialización insuficiente y baja autoestima. Los trastornos obsesivo-compulsivos se observan en casi el 70% de los pacientes y se consideran uno de los trastornos comórbidos más comunes. Casi uno de cada dos pacientes con síndrome de Tourette es diagnosticado con trastorno por déficit de atención e hiperactividad, con la misma frecuencia de autolesiones. Algunos investigadores creen que los trastornos comórbidos del comportamiento mencionados no son más que una manifestación fenotípica del síndrome de Tourette, que en la mayoría de los casos se desarrolla en el contexto de una predisposición hereditaria. Se cree que el síndrome de Tourette es mucho más común de lo que se diagnostica, y que la población está dominada por pacientes con manifestaciones leves y desadaptativas de la enfermedad. También se supone que los trastornos del comportamiento pueden ser la única manifestación del síndrome de Tourette.

A diferencia de los movimientos obsesivos, el deseo de realizar un tic es poco comprendido o se entiende no como un fenómeno patológico, sino como una necesidad fisiológica, sin la organización personal característica de la psicopatía correspondiente. A diferencia de los tics, las compulsiones se acompañan de obsesiones y a menudo se realizan en forma de rituales. Es importante destacar que los trastornos comórbidos relacionados con los tics son verdaderos trastornos obsesivo-compulsivos. Además, en algunos pacientes con síndrome de Tourette, los tics y las compulsiones representan un fenómeno conductual único, que se manifiesta por un cuadro clínico vívido e inusual, en el que no siempre es fácil aislar sus principales componentes.

Tics secundarios (tourettismo)

Esta variante del síndrome de tics se observa con mucha menos frecuencia que las formas primarias; es posible tanto en enfermedades hereditarias (corea de Huntington, neuroacacitosis, enfermedad de Hallervorden-Spatz, distonía de torsión, anomalías cromosómicas, etc.) como adquiridas (traumatismo craneoencefálico, accidente cerebrovascular, encefalitis, trastornos del desarrollo, intoxicación, formas iatrogénicas).

En estos casos, junto con las manifestaciones clínicas típicas de la enfermedad subyacente (p. ej., corea de Huntington, distonía, síndrome neuroléptico, etc.), se presenta el fenómeno de vocalización y tics (además de la hipercinesia subyacente u otras manifestaciones neurológicas). El principal método para diagnosticar los tics es también su reconocimiento clínico.

Cambios neuroquímicos

Hasta la fecha, solo se han examinado patológicamente unos pocos pacientes con síndrome de Tourette, y no se han identificado cambios patológicos ni neuroquímicos específicos. Sin embargo, varios estudios neuroquímicos post mortem han mostrado cambios en la actividad dopaminérgica. Un estudio reciente de neuroimagen en gemelos monocigóticos con síndrome de Tourette mostró que el gemelo con manifestaciones clínicas más graves tenía un mayor número de receptores de dopamina D2 en el cuerpo estriado. La resonancia magnética (RM) ha demostrado que los pacientes con síndrome de Tourette han perdido la asimetría normal de los núcleos caudados derecho e izquierdo. Los estudios de activación por RM funcional y PET indican disfunción del círculo orbitofrontal-caudado.

Se ha observado recientemente que algunas personas con corea postestreptocócica de Sydenham, además de la corea propiamente dicha, presentan tics y trastorno obsesivo-compulsivo. En este sentido, se ha sugerido que algunos casos de tics tienen una génesis autoinmune y se asocian con la formación de anticuerpos contra antígenos del núcleo caudado, provocada por una infección estreptocócica.