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Síndrome adrenogenital
Médico experto del artículo.
Último revisado: 04.07.2025
El síndrome adrenogenital (virilismo suprarrenal) es un síndrome en el que el exceso de andrógenos suprarrenales causa virilización.
El diagnóstico es clínico y se confirma por la elevación de los niveles de andrógenos, con o sin supresión con dexametasona; si se identifica una masa, puede ser necesario realizar una imagen suprarrenal con biopsia para determinar la causa subyacente. El tratamiento del síndrome adrenogenital depende de la causa.
[ Causas síndrome adrenogenital
La causa del síndrome adrenogenital puede ser un tumor secretor de andrógenos en la glándula suprarrenal o hiperplasia suprarrenal. En ocasiones, el tumor secreta un exceso de andrógenos y cortisol, lo que conduce al desarrollo del síndrome de Cushing, con supresión de la secreción de ACTH y atrofia de la glándula suprarrenal contralateral.
La hiperplasia suprarrenal suele ser congénita; la hiperplasia suprarrenal virilizante tardía es una variante congénita. Ambas se deben a defectos en la hidroxilación de los precursores del cortisol, lo que provoca su acumulación y su uso para la producción de andrógenos. En la hiperplasia virilizante tardía, el defecto es parcial, por lo que las manifestaciones clínicas pueden no presentarse hasta la edad adulta.
Síntomas síndrome adrenogenital
Los efectos dependen del sexo y la edad del paciente al inicio de la enfermedad, y son más notorios en las mujeres. Los síntomas y signos incluyen hirsutismo (en casos leves, este puede ser el único signo), calvicie, acné y cambios en la voz (enronquecimiento). La libido puede aumentar. Los niños prepúberes pueden experimentar un crecimiento acelerado. Los niños prepúberes pueden experimentar una pubertad precoz. Las niñas pueden desarrollar amenorrea, atrofia uterina, hipertrofia del clítoris, reducción mamaria y masculinización.
En los varones adultos, el exceso de andrógenos suprarrenales puede suprimir la función gonadal y causar infertilidad. El tejido suprarrenal ectópico en los testículos puede aumentar de tamaño y simular un tumor.
Diagnostico síndrome adrenogenital
El síndrome adrenogenital se sospecha clínicamente, aunque en el síndrome de ovario poliquístico (Stein-Leventhal) también puede observarse hirsutismo leve y virilización con hipomenorrea y niveles plasmáticos elevados de testosterona. El diagnóstico de virilización suprarrenal se confirma por los niveles elevados de andrógenos suprarrenales. En la hiperplasia suprarrenal, la dehidroepiandrosterona urinaria (DHEA) y su sulfato (DHEAS) están elevados, la excreción de pregnanetriol suele estar aumentada y los niveles de cortisol libre están disminuidos. Los niveles plasmáticos de DHEA, DHEAS, 17-hidroxiprogesterona, testosterona y androstenediona pueden estar elevados. Un nivel de 17-hidroxiprogesterona superior a 30 nmol/L 30 minutos después de la administración intramuscular de 0,25 mg de cosintropina ACTH es característico de la forma más común de hiperplasia suprarrenal.
Se descartan tumores virilizantes si la administración oral de 0,5 mg de dexametasona cada 6 horas durante 48 horas suprime la producción excesiva de andrógenos. Si no se produce supresión, se requieren tomografía computarizada y resonancia magnética de las glándulas suprarrenales, así como ecografía ovárica, para descartar un tumor.
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Tratamiento síndrome adrenogenital
El tratamiento recomendado para la hiperplasia suprarrenal es la administración oral de dexametasona 0,5-1 mg al acostarse, pero incluso con estas dosis bajas, pueden aparecer signos del síndrome de Cushing. Como alternativa, se puede utilizar cortisona (25 mg una vez al día) o prednisolona (5-10 mg una vez al día). Aunque el síndrome adrenogenital y sus síntomas se resuelven, el hirsutismo y la alopecia tardan en resolverse, la voz puede permanecer ronca y la fertilidad puede verse afectada.
En los tumores, es necesaria la adrenalectomía. Los pacientes con tumores secretores de cortisol requieren hidrocortisona antes y después de la cirugía, ya que las áreas no tumorales de la corteza se atrofian y quedan suprimidas.