Síndrome mielodisplásico en niños

Los síndromes mielodisplásicos (MDS) (preleykemiya, leucemia malokletochny) - trastornos klonalnyh grupo heterogéneo caracterizadas por un crecimiento anormal de los componentes de la médula ósea mieloides. Los síndromes mielodisplásicos se caracterizan por una violación de la maduración normal de las células hematopoyéticas y signos de hematopoyesis ineficaz. De los síndromes mielodisplásicos en la proliferación de la médula ósea se produce en células madre clonal, la mayor parte del roto productos granulocitos, eritrocitos y plaquetas, lo que conduce al desarrollo de pancitopenia. Otra característica de los síndromes mielodisplásicos es su frecuente evolución hacia la leucemia aguda, cuyo desarrollo está precedido por un síndrome citopénico prolongado. Los síndromes mielodisplásicos se refieren a la anemia refractaria, las etapas más avanzadas de la enfermedad reflejan la transformación en leucemia mieloide.

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Síntomas del síndrome mielodisplásico

Los síntomas del síndrome mielodisplásico son consecuencia de la pancitopenia e incluyen signos de anemia, hemorragia por trombocitopenia e infección por neutropenia. Por lo general, la médula ósea celular aumenta, pero es normal o está disminuida. El riesgo general de transformación en leucemia mieloide es del 10-20%, los pacientes con PAC tienen el menor riesgo de transformación leucémica (5%), RAAP-T: el más grande (50%).

Clasificación FAB de síndromes mielodisplásicos

• Anemia refractaria (<5% de blastos en la médula ósea).
• Anemia refractaria con sideroblastos anillados (<5% de blastos en la médula ósea).
• Leucemia mielomonocítica crónica (> 20% de las blastos en la médula ósea).
• Anemia refractaria con mayor contenido de blastos (5-10% de blastos en la médula ósea).
• Anemia refractaria con aumento del contenido de blastos en la etapa de transformación (10-30% de los blastos en la médula ósea).

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