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Síndromes en patología de la epífisis
Médico experto del artículo.
Último revisado: 19.10.2021
La violación de la pubertad en humanos con tumores de la epífisis fue una de las primeras indicaciones del papel endocrino de este órgano.
El desarrollo sexual y somático prematuro ocurre en la hipoplasia o aplasia congénita de la glándula pineal. La proporción de tumores de esta glándula representa menos del 1% de todas las neoplasias intracraneales. Distinguir pineal tumorales tres tipos: pinealoma (tumores procedentes de células de los órganos parenquimatosos y se encuentran en 20% de los tumores), tumor glial (25% de los tumores pineales) y germinomas (el tumor más frecuente del cuerpo). Estos últimos también se llaman teratomas, y en el caso de su aparición fuera de la glándula pineal, pinealomas ectópicos. Se desarrollan a partir de células germinales, que están en el proceso de la embriogénesis no llegó a su posición normal en las gónadas, y la estructura y función similar a un tumor originario de las células germinales de los ovarios y los testículos.
Los tumores de este tipo generalmente crecen en las paredes del tercer ventrículo cerebral y en el hipotálamo, causando una tríada característica de signos: atrofia de los nervios ópticos, diabetes insípida e hipogonadismo. Las masas tumorales pueden comprimir la tubería de agua de Sylvia, lo que produce hidrocefalia interna con fuertes dolores de cabeza, vómitos, edema del pezón del nervio óptico y una violación de la conciencia. La presión sobre los tubérculos superiores en varios casos provoca la aparición del síndrome de Parino (parálisis combinada de la mirada hacia arriba), y la presión sobre el cerebelo o el tallo cerebral es una violación de la marcha. En casos raros, los síntomas del hipotálamo pasan a primer plano en el cuadro clínico de la enfermedad: un cambio en la termorregulación, hiperfagia o anorexia. Con menor frecuencia, el germinoma se propaga a la región de la silla turca y se manifiesta por síntomas de tumores de la glándula pituitaria.
La pubertad prematura en realidad ocurre solo en un pequeño porcentaje de casos de tumores epifisarios, principalmente con su diseminación significativa más allá del cuerpo (síndrome de Pellizzi). El hecho de que el tumor no parenquimatoso de la glándula pineal, a menudo acompañada por el desarrollo sexual prematuro de parénquima confirma la idea de los factores de producción por la glándula pineal, la inhibición de la producción de gonadotropinas y retrasar la aparición de la pubertad. Cuando es probable que se reduzca pinealocitos de destrucción de la producción de tumores no parenquimatoso de este factor, función pituitaria gonadotrópica desinhibido, y la pubertad se produce antes de lo habitual. En otros tumores de la epífisis, acompañado, probablemente, por la producción excesiva de este factor, por el contrario, hay un retraso en la pubertad. Sin embargo, en tales casos, aún no ha sido posible detectar un aumento en el nivel de melatonina en la sangre.
Los tumores epifisarios sintomáticos generalmente se manifiestan tardíamente, y el diagnóstico clínico se establece, por regla general, en la etapa en que el tumor es inoperable. Se usa radioterapia, que es particularmente efectiva en el caso del término.