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Síntomas del síndrome Chediak-Higashi
Último revisado: 23.04.2024
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El síndrome completo de Chediak-Higashi incluye albinismo con fotofobia, trastornos neurológicos, infecciones repetidas y enterocolitis.
Por lo general, los primeros síntomas del síndrome de Chediak-Higashi se producen en niños menores de 5 años de edad, y con frecuencia inmediatamente después del nacimiento. Al tomar la historia de estos niños debe prestar atención a la presencia de un nacimiento de la piel despigmentada (similar a la despigmentación con albinismo, pero con una distribución mosaico de pigmento), cabello rubio y ojos azules, el desarrollo poco después de adenopatía nacimiento, gingivitis, estomatitis aftosa, exantema, erupción miliar , ictericia, severa y prolongada pioderma, infecciones repetidas sinopulmonarnyh, la fiebre no es asociada con infecciones recurrentes.
El examen clínico revela albinismo en combinación con fotofobia, que ayuda en el diagnóstico precoz de la enfermedad. La piel es liviana, la retina es pálida, el iris es transparente. El cabello es muy ligero, a veces plateado, raro.
Los pacientes con síndrome de Chediak-Higashi son propensos a infecciones purulentas severas que se desarrollan en un contexto de deterioro de la función de los leucocitos polimorfonucleares. Las infecciones repetidas de la piel desde la pioderma superficial hasta los abscesos subcutáneos profundos ocurren lentamente, lo que lleva a atrofia y cicatrización de la piel. La causa más común de tales procesos infecciosos es S. Aureus. También se describe ulceración profunda de la piel, similar a la pioderma gangrenosa. Además, muchos pacientes tienen gingivitis severa, estomatitis aftosa.
La gravedad del curso y el pronóstico de la enfermedad, como regla, determinan la fase de aceleración descrita anteriormente, que requiere terapia inmunosupresora de emergencia.
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