Siringoadenoma papilar: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El siringoadenoma papilar (sin.: adenoma ecrino papilar, siringocistoadenoma papilar, nevo siringocistoadenoma papilar; el adenoma tubular papilar es un tumor raro, localizado más a menudo en la piel de las partes distales de las extremidades en forma de un nódulo hemisférico claramente definido, a veces con una pared semitranslúcida, de 0,5-1,5 cm de diámetro. Ocasionalmente, se produce erosión en la parte central. La edad de los pacientes varía ampliamente, desde 9 años hasta 81 años. En la mayoría de los casos, los pacientes tienen más de 40 años. La proporción de hombres y mujeres es de 1:5.

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Patomorfología del siringoadenoma papilar

La papilomatosis se manifiesta en la zona del elemento; los crecimientos epidérmicos penetran en la dermis formando quistes. El parénquima tumoral consiste en crecimientos papilares (papilomatosis), cubiertos por epitelio glandular de dos o varias filas. Las células que miran hacia el lumen son altas, prismáticas, con núcleos ovalados y citoplasma eosinófilo, generalmente con signos de secreción holocrina activa. Las células que miran hacia la superficie dérmica son pequeñas, cuboidales, con núcleos oscuros redondeados y citoplasma escaso. Las papilas son ricas en estroma con infiltración linfohistiocítica. Además de papilas y quistes, en el tumor se encuentran a menudo estructuras tubulares entrelazadas revestidas por un epitelio de dos capas. En el lumen de los túbulos, hay abundante contenido granular eosinófilo PAS+, resistente a la diastasa, y detritos necróticos. Algunos lo consideran epitelio necrótico, otros como una sustancia liberada durante la secreción. La epidermis sobre las papilas suele estar ulcerada, con acantosis en los bordes de la ulceración. La característica diagnóstica del siringoadenoma papilar es la presencia de un denso infiltrado plasmocítico en la dermis, especialmente en las papilas del estroma tumoral. Con frecuencia, se encuentran glándulas sebáceas y estructuras pilosas subdesarrolladas en el tumor.

Histogénesis del siringoadenoma papilar

Aún no se ha aclarado por completo la histogénesis del siringoadenoma papilar, ya que no todos los casos de este tumor presentan las características secretoras clásicas de las glándulas apocrinas. Así, el examen con microscopio electrónico ha mostrado una diferenciación secretora parcialmente ductal y parcialmente ecrina de los elementos tumorales. Además, K. Hashimoto et al. (1987) identificaron EKH5 y EKH6 en las células epiteliales del tumor (anticuerpos antiqueratina que, según los autores, son específicos de la diferenciación ecrina). K. Nizume (1976), por el contrario, reveló una diferenciación en las secciones intrafoliculares e intradérmicas de las glándulas apocrinas embrionarias. Mediante métodos histoquímicos, M. Landry y R. Winkelmann (1972) identificaron criterios histoenzimáticos para la secreción apocrina (actividad pronunciada de endoxilesterasa y fosfatasa ácida), mientras que la fosforilasa, una enzima característica de las células exocrinas, no se detecta en este tumor. Estas discrepancias en la evaluación de la histogénesis del siringoadenoma papilar permiten a algunos autores afirmar que esta forma nosológica representa en realidad un grupo compuesto de neoplasias, con diferenciación en parte ecrina y en parte apocrina.

Los análogos malignos de los hidradenomas ecrinos, según O.R. Hornstein y F. Weidner (1979), son el poroma ecrino maligno (porocarcinoma), el hidradenoma maligno de células claras, el adenocarcinoma de tipo quístico o condroide, que fue incluido en la clasificación de la OMS (1980) bajo el nombre de "siringocarcinoma condroide".