Siringoma

El siringoma (sin.: siringoadenoma múltiple, hidradenoma eruptivo) es un defecto del desarrollo de la glándula sudorípara ecrina, similar en su estructura a la sección ductal de la parte superior de la dermis.

Epidemiología

La incidencia de siringoma en pacientes con síndrome de Down es 30 veces mayor que en la población con otras enfermedades mentales. El siringoma es un componente del síndrome de Nicolau-Balus (siringoma eruptivo, quistes miliares y atrofodermia vermiforme). El siringoma suele presentarse junto con tumores benignos o malformaciones cutáneas.

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Patogenesia

En las secciones superficial y media de la dermis se encuentra una gran cantidad de quistes pequeños y medianos, de forma redonda u ovalada, revestidos por dos capas de células epiteliales. La capa de células adyacente a la membrana basal es aplanada, con núcleos intensamente teñidos; la capa que da a la cavidad del quiste está compuesta por células cúbicas o prismáticas más claras. El contenido de los quistes es homogéneo o ligeramente granular.

Además de los quistes, el siringoma contiene hebras delgadas de células pequeñas con núcleos oscuros. Algunas hebras están dilatadas quísticamente en un polo, asemejándose a renacuajos en forma, lo cual es típico para este tumor. Se pueden observar quistes revestidos con epitelio escamoso estratificado y llenos de masas en capas de queratina. Estos quistes a veces se rompen, su contenido entra en la dermis, causando una reacción de células gigantes, y luego se calcifican. A veces en los quistes de siringoma, se observa una proliferación pronunciada de células de revestimiento con la formación de hebras sólidas que crecen a través de la membrana basal - siringocistoadenoma. El estroma del tumor está prácticamente sin cambios, pero a veces se encuentran infiltrados linfohistiocíticos en él. Además de la variante habitual de la estructura histológica, se ha descrito una variante de células claras del siringoma.

El examen histoquímico revela la actividad de enzimas características de las glándulas ecrinas (succinato deshidrogenasa, fosforilasa y leucina aminopeptidasa), mientras que las enzimas lisosomales características de las estructuras apocrinas (fosfatasa ácida y beta-glucuronidasa) se detectan muy débilmente. La variante de células claras del siringoma se caracteriza por un alto contenido de glucógeno. La microscopía electrónica revela microvellosidades, una gran cantidad de lisosomas y tonofilamentos en las células que recubren las estructuras tubulares.

Histogénesis del siringoma

Existen diferentes puntos de vista sobre la histogénesis del siringoma. Algunos autores, basándose en datos histoquímicos y de microscopía electrónica, creen que este tumor presenta una diferenciación ecrina, mientras que la localización en zonas de acumulación de glándulas apocrinas, la erupción de elementos, principalmente en el período puberal, y la conexión histotópica con folículos pilosos inmaduros y glándulas sebáceas no descartan la génesis apocrina en algunos casos.

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Síntomas siringomas

El tumor suele ser múltiple y se localiza simétricamente en la cara, especialmente en la zona palpebral, y en el tórax, y con menos frecuencia en otras localizaciones. Se desarrolla con mayor frecuencia en mujeres durante la pubertad; se han descrito casos familiares. Además, se ha descrito una localización limitada del siringoma en la vulva, el pene y las falanges proximales de las manos. El siringoma localizado en el cuero cabelludo puede acompañarse de alopecia difusa.

La variante múltiple del siringoma está representada por pequeños nódulos, que sobresalen ligeramente de la superficie de la piel, ligeramente brillantes, como translúcidos o amarillentos.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del siringoma es bastante simple y se basa en la presencia de múltiples quistes pequeños y estructuras ductales similares a renacuajos.

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