Tratamiento de epispadias y extrofia vesical en niños

Inmediatamente después del nacimiento de un niño con extrofia vesical, se abordan cuestiones sobre los métodos de exploración, la duración de la preparación preoperatoria, la naturaleza de la intervención quirúrgica, el tipo de tracción esquelética y el manejo postoperatorio. La cirugía plástica vesical primaria suele realizarse entre 48 y 96 horas después del nacimiento. Si el niño necesita ser trasladado a larga distancia, se le proporciona una hidratación adecuada.

Métodos de tratamiento para la extrofia vesical

El tratamiento de la extrofia vesical está dirigido a solucionar los siguientes problemas:

• eliminación de defectos de la vejiga urinaria y de la pared abdominal anterior;
• creación de un pene aceptable tanto cosmética como sexualmente;
• mantener la función renal y asegurar la continencia urinaria.

Todos los pacientes son candidatos a cirugía plástica vesical (cierre), y solo en casos aislados es necesario recurrir a la derivación urinaria. Incluso en niños con vejigas muy pequeñas (2-3 cm), se observa un crecimiento sorprendentemente rápido tras el cierre primario.

El tratamiento por etapas del epispadias y la extrofia vesical incluye tres etapas:

• La corrección de la anomalía (primera etapa) comienza con el cierre de la vejiga urinaria inmediatamente después del nacimiento, generalmente en combinación con una osteotomía de los huesos ilíacos (en niños mayores de 10-15 días o con una plataforma de 5 cm o más). Tras el cierre de la vejiga, se presenta un período de incontinencia urinaria, durante el cual la vejiga crece gradualmente y su capacidad aumenta.
• La corrección quirúrgica del epispadias en niños (segunda etapa) se realiza actualmente durante este período de incontinencia (generalmente entre los 2 y 3 años). No se intenta asegurar la continencia urinaria hasta los 3,5-4 años.
• En niños de 3,5 a 4 años, se realiza cirugía plástica del cuello vesical (etapa tres). Previamente, se evalúa el volumen vesical. La reconstrucción del cuello vesical no se realiza hasta que se alcanza un volumen adecuado (más de 60 ml) y hasta que el niño crece lo suficiente como para reconocer la necesidad de retener la orina.

Cirugía plástica primaria (cierre) de la vejiga

Los objetivos del cierre primario de la vejiga son:

• rotación de los huesos innominados para acercar la sínfisis púbica;
• cierre de la vejiga y su desplazamiento a la posición posterior, dentro de la cavidad pélvica;
• formación del cuello de la vejiga urinaria y asegurar la libre descarga de la orina a través de la uretra;
• si es necesario, alargamiento primario del pene (movilización parcial de los cuerpos cavernosos de los huesos púbicos);
• sutura del defecto de la pared abdominal anterior.

Se prescriben antibióticos de amplio espectro antes de la cirugía para reducir el riesgo de infección de la herida y osteomielitis.

En niños con hernia inguinal, se realiza una hernioplastia bilateral simultáneamente con la cirugía plástica vesical. Esta técnica permite evitar cirugías de emergencia en el postoperatorio temprano por hernia inguinal estrangulada. En presencia de criptorquidia, también se realiza orcopexia, pero generalmente los testículos solo parecen estar ubicados en posición alta debido al desplazamiento del músculo recto.

Intervenciones quirúrgicas. Osteotomía

Si es necesaria una osteotomía, los huesos pélvicos se pueden cortar desde atrás o desde adelante (osteotomía posterior o anterior) o una combinación de ambas.

Las indicaciones para la osteotomía son:

• gran diástasis de los huesos púbicos (más de 4-5 cm) y dificultades para unirlos durante la cirugía plástica primaria en recién nacidos;
• El niño tiene más de 10-15 días.

Los investigadores creen que los huesos de un recién nacido se vuelven más densos y elásticos con cada día de vida. La reducción de los huesos púbicos sin osteotomía a los dos años de edad suele ir acompañada de una divergencia de la sínfisis en un futuro lejano.

Anteriormente, la osteotomía posterior se utilizaba con mayor frecuencia y obtenía buenos resultados. Para acceder al íleon desde atrás, se realizaban dos incisiones verticales laterales a la articulación sacroilíaca. Tras delimitar el contenido del agujero ciático mayor (nervios y vasos glúteos), se seccionaban ambas placas (superficies) del íleon desde la cresta ilíaca posterior hacia la escotadura ciática. Actualmente, la mayoría de los cirujanos prefieren la osteotomía ilíaca anterior de los huesos pélvicos (similar a la operación de Chiari).

El abordaje anterior presenta ventajas y es más conveniente, ya que tanto la osteotomía como la cirugía plástica vesical se realizan en la misma posición del niño; debe estar girado durante el procedimiento. Para estabilizar los fragmentos óseos, se utiliza un vendaje de yeso de coxita o se introducen clavos o clavos metálicos a través de las zonas de osteotomía. Los clavos se fijan con un dispositivo externo (osteosíntesis metálica), que se instala después de suturar la pared abdominal. Cirugía plástica vesical primaria (cierre). La operación comienza con una incisión que bordea la membrana mucosa extrófica desde el ombligo hasta el tubérculo seminal en los niños y hasta la abertura vaginal en las niñas. No toque frecuentemente la membrana mucosa extrófica con un hisopo durante el procedimiento, ya que esto puede provocar la formación de superficies erosivas.

Las bases de los cuerpos cavernosos se separan cuidadosamente del pubis entre 5 y 9 mm y se unen con suturas absorbibles independientes. Esta técnica ayuda a alargar la parte visible del pene. El alargamiento se produce aún mayor tras la unión y fijación de los huesos púbicos. Sin embargo, una separación excesiva de los cuerpos cavernosos en el arco inferior del pubis puede contribuir a la interrupción del riego sanguíneo a los mismos. En las niñas, el útero se abre libremente, por lo que la corrección de cualquier anomalía mínima de los órganos genitales femeninos internos puede posponerse.

Durante la cirugía plástica vesical primaria, no se debe intentar corregir el epispadias. Se recomienda un enderezamiento y alargamiento adicional del pene después de los 6-12 meses de edad.

El ombligo puede conservarse si no está significativamente desplazado hacia abajo. Generalmente, se extirpa el cordón umbilical, continuando la incisión hacia arriba, simultáneamente con la eliminación de la hernia del cordón umbilical (si la hay). Tras la extirpación del ombligo natural, se forma uno nuevo en una posición más correcta, 2-3 cm por encima de su ubicación original.

A continuación, se penetra el espacio retroperitoneal por debajo del ombligo y se separa ampliamente la vejiga de los músculos rectos. La separación continúa hacia abajo, en dirección al pubis. Sin dañar el periostio, se separan los haces tendinosos y musculares del hueso púbico a ambos lados. A continuación, se separan del hueso las porciones prostática y membranosa de la uretra. Al separar el detrusor, se debe tener cuidado de preservar el pedículo vascular de la vejiga a ambos lados.

La derivación urinaria se realiza mediante cistostomía y drenaje ureteral. Los orificios ureterales se cateterizan con pequeños tubos (3-5 CH), que se fijan mediante sutura con catgut crómico fino. La vejiga urinaria y la parte proximal de la uretra (zona del cuello vesical) se cierran longitudinalmente en capas con suturas finas absorbibles. Se forma un drenaje de cistostomía de 8-10 CH a través del fondo de la vejiga urinaria, que la conduce a través del ombligo recién formado. El cuello de la vejiga urinaria se sutura a un catéter de 12-14 CH para que la abertura sea bastante amplia y garantice un drenaje eficaz durante el período de incontinencia urinaria. Por otro lado, se sutura muy firmemente para prevenir el prolapso de la vejiga urinaria.

Una vez formado el cuello, se retira el catéter de la uretra. No se dejan catéteres ni tubos uretrales, ya que pueden contribuir a la necrosis y erosión de las suturas colocadas en los huesos púbicos hacia la uretra.

Tras cerrar la vejiga y la uretra, el asistente rota manualmente los trocánteres mayores de ambos lados para aproximar los huesos púbicos mediante suturas de nailon 2/0 (no absorbibles). Se coloca una sutura de colchonero horizontal lateralmente en la porción calcificada del hueso, con el nudo anterior, para evitar que las suturas corten la uretra. En la osteotomía pélvica anterior, la fijación externa de los huesos pélvicos seccionados previene la dehiscencia púbica postoperatoria. La piel se cierra con suturas finas de nailon interrumpidas sobre la vejiga y suturas subcutáneas absorbibles en el perineo. En las niñas, se puede intentar aproximar los cuerpos del clítoris, pero esto puede hacerse más tarde.

Si se va a operar a un recién nacido, se recomienda realizar una tracción de Blount modificada. Al aplicar un yeso de coxite, es importante asegurar una ligera flexión de las rodillas para evitar la interrupción del riego sanguíneo con la rotación interna pasiva de las caderas.

Se utiliza tracción Blount durante 3 semanas y fijación externa durante 6 semanas. Se administran antibióticos de amplio espectro de forma profiláctica durante una semana y, posteriormente, antibióticos orales mientras dure la incontinencia urinaria. Esto ayuda a prevenir el daño renal hasta que se elimine el reflujo vesicoureteral mediante la reconstrucción del cuello vesical.

Antes de retirar la cánula de cistostomía por encima del pubis, se determina la permeabilidad de la uretra. El catéter se pinza durante 6 a 8 horas, midiendo la cantidad de orina residual en la vejiga. Si el cuello vesical impide el flujo de orina, se realiza una dilatación cuidadosa de la uretra con bujías. La cánula que drena la vejiga no debe retirarse hasta que se tenga plena certeza de que el vaciado vesical es adecuado.

Periodo de incontinencia urinaria

Tras el cierre vesical, se requiere observación dinámica durante 1-2 años. En caso de corrección exitosa de la extrofia vesical en la primera etapa, se observa su crecimiento y aumento de volumen, generalmente en promedio hasta 50 ml en 1,5 años. La ingesta recomendada de urosepticos y antibióticos durante este período mantiene la esterilidad urinaria. Las exacerbaciones frecuentes de la pielonefritis son posibles en presencia de reflujo vesicoureteral (ocurre en el 86% de los pacientes), urolitiasis (es necesario descartar un cálculo vesical mediante ecografía o cistoscopia). La estenosis de la uretra también puede acompañar a las infecciones del tracto urinario. Un signo indirecto de estrechamiento de la uretra es la presencia de orina residual después de la micción. En el futuro, puede requerirse su bujía, la extracción de cálculos, la corrección endoscópica del reflujo vesicoureteral o la reimplantación de los uréteres para tratar la infección y establecer un flujo urinario adecuado. Es más probable que se formen cálculos vesicales si hay una ligadura en el lumen vesical. Los cálculos del detrusor se destruyen con pinzas por vía endoscópica por vía intravesical y se extraen triturados.

Se recomienda la reconstrucción del cuello vesical en pacientes con un volumen vesical de al menos 60 ml. El tamaño inicial del área vesical en niños con extrofia vesical es muy pequeño, y no siempre es posible aumentar rápidamente el volumen vesical tras la primera operación. En estos casos, es posible realizar la corrección del epispadias antes de la cirugía plástica del cuello vesical. El enderezamiento de los cuerpos cavernosos y la creación de una uretra larga mejoran la retención urinaria y aumentan significativamente el volumen vesical.

Tratamiento del epispadias

El pene con epispadias se acorta, pero en la extrofia vesical esto es especialmente pronunciado. Según algunos datos, la longitud promedio del pene en hombres adultos con extrofia vesical después de la corrección es dos veces menor que los valores normales, con un promedio de 7-10 cm. Por ello, el objetivo principal de la corrección del epispadias es alargar y eliminar la deformación de los cuerpos cavernosos, junto con la formación de la uretra, asegurando así una micción normal. Como preparación para la cirugía, dos semanas antes de la intervención, se prescribe un tratamiento para el pene con una crema que contiene testosterona dos veces al día, lo que ayuda a aumentar la longitud y mejorar el riego sanguíneo a los cuerpos cavernosos y al prepucio. Existen diversos métodos de tratamiento quirúrgico del epispadias.

Dado que el pene se alarga durante la cirugía plástica vesical primaria, se puede utilizar una modificación de la uretroplastia de Young o una modificación del método de Cantwell-Wrensley como intervención para el epispadias. Inicialmente, se aplica una sutura de retención al glande. A continuación, se realiza una incisión en la mucosa uretral, bordeando la abertura externa de la uretra en la base del pene, y las incisiones se continúan hasta la parte superior del glande, formando un colgajo longitudinal en forma de tira de 14-18 mm de ancho. En la parte superior del glande, se realiza una disección longitudinal de los tejidos según Heineke-Mikulich, seguida de su sutura transversal para que la nueva abertura de la uretra quede en posición ventral.

Los tejidos de la zona uretral se movilizan ampliamente, evitando dañar los haces neurovasculares pares ubicados a lo largo de la superficie dorsolateral. Los cuerpos cavernosos se separan nuevamente de los huesos púbicos si no se separaron lo suficiente durante la intervención primaria. Mediante una disección cuidadosa y suave, la zona uretral se separa completamente de los cuerpos cavernosos a lo largo de toda la longitud, desde el cuello de la vejiga, ligeramente distal al tubérculo seminal, hasta el glande. Para suturar el glande de forma fiable, se extirpan dos colgajos cuneiformes en sus alas. La uretra se forma con una sutura fina continua de PDS 6/0 sobre un catéter de silicona blanda. La segunda fila de suturas en los tejidos circundantes se aplica con suturas separadas de PDS.

El tubo se sutura al glande. Los cuerpos cavernosos en el epispadias presentan una pronunciada deformación dorsal, que se detecta mediante una prueba con una erección artificial tras la administración de una solución isotónica de cloruro de sodio. La escisión de las cicatrices del tejido conectivo a veces es insuficiente para una corrección completa. Para eliminar la deformación, se realiza una incisión transversal a lo largo de la superficie dorsal de ambos cuerpos cavernosos. Se moviliza la membrana proteica, transformando el defecto transversal en uno romboidal. A continuación, los cuerpos cavernosos se rotan medialmente y se suturan. En este caso, la uretra resultante se ubica bajo los cuerpos cavernosos y los haces neuromusculares en una posición anatómicamente correcta. La segunda fila de suturas en los cuerpos cavernosos y los tejidos circundantes se aplica con suturas PDS interrumpidas separadas.

El tubo se sutura al glande. Se realiza una incisión en el prepucio ventral y se rota dorsalmente para cerrar la uretra recién formada. Si la longitud de la uretra es insuficiente tras la movilización de los cuerpos cavernosos, se pueden utilizar colgajos libres de piel prepucial, colgajos de mucosa vesical o secciones transversales de piel del prepucio ventral para alargarla.

Sin embargo, en caso de una deformación grave del pene, la disección y rotación de los cuerpos cavernosos podrían no ser suficientes para aumentar su longitud y eliminar la curvatura. La cirugía plástica de cuerpos cavernosos mediante injerto permite obtener mejores resultados.

El injerto se entiende como aumentar la longitud de la superficie dorsal (hipoplásica) del pene mediante la disección de la túnica albugínea y la sutura de 2 a 3 colgajos libres de piel desepitelizada. Esto requiere una separación cuidadosa y muy suave de los cuerpos cavernosos de la plataforma uretral y del haz vasculonervioso. El daño a a. penialis, n. penialis puede provocar esclerosis del glande e impotencia. Se realizan dos incisiones en forma de H en la superficie dorsal de cada cuerpo cavernoso. Se moviliza la túnica albugínea, aumentando la longitud de la superficie dorsal del pene, convirtiendo la incisión lineal en un defecto cuadrado de 5x5-10x10 mm de largo. Luego, el defecto resultante de la túnica albugínea se cubre con un colgajo libre previamente preparado de piel de prepucio desepitelizada. Este método permite eliminar la curvatura del pene, aumentar su tamaño visual y trasladarlo a una posición natural y anatómicamente correcta.

La operación se completa con la aplicación de un apósito circular con glicerol (glicerina) durante 5-7 días, similar al utilizado para el hipospadias. La sonda se retira al décimo día de la operación. La complicación más frecuente tras la operación es una fístula uretral. No se debe intentar cerrarla antes de que transcurran 6 meses, ya que es necesario completar la cicatrización en los tejidos que rodean la fístula.

La ubicación típica para la formación de una fístula en el epispadias es el surco coronal. En esta zona, la neouretra está menos cubierta por piel, y es aquí donde se observa la mayor tensión después de la cirugía. En la mayoría de los pacientes, es necesaria una intervención repetida para cerrar las fístulas. Reconstrucción del cuello vesical.

El objetivo principal de la cirugía plástica del cuello vesical es garantizar la micción libre con retención urinaria y sin riesgo de disfunción renal. Esta operación solo es posible si el niño ha crecido lo suficiente como para comprender y seguir las instrucciones y recomendaciones del médico y los padres. Es muy difícil enseñar a un niño a sentir las sensaciones desconocidas de una vejiga llena. Es aún más difícil aprender a retener la orina y orinar eficazmente cuando la vejiga está llena.

Durante todo este período, el niño y sus padres deben estar bajo supervisión constante, lo que suele requerir visitas frecuentes al centro médico y consultas telefónicas, y en ocasiones cateterismos periódicos, cistoscopias y análisis de orina. Según algunos investigadores, para una operación exitosa, el volumen vesical debe ser de al menos 60 ml. Los intentos de reconstruir el cuello uterino con una menor capacidad suelen fracasar. Además, el niño no debe presentar síntomas de infección urinaria. La cistografía bajo anestesia antes de la cirugía permite determinar el volumen real de la vejiga, descartar la presencia de cálculos y evaluar el estado del útero.

La presencia de una gran diástasis (divergencia) de los huesos púbicos indica osteotomía, e incluso, en ocasiones, osteotomía repetida. Una convergencia suficiente del pubis, que permite que la uretra se coloque dentro del anillo pélvico, es un requisito previo para garantizar una micción libre y controlada. El soporte de la uretra por los músculos estriados del diafragma urogenital y la suspensión del cuello vesical contribuyen a una mejor retención urinaria. Actualmente, los principales problemas no se asocian con la intersección y convergencia de los huesos pélvicos, sino con su retención en la posición correcta. Esto puede deberse tanto a la ruptura de las ligaduras de conexión como al retraso en la incorporación de los huesos púbicos acortados y poco desarrollados. Esta perspectiva patológica implica la realización de osteotomías por etapas, lo que crea las condiciones anatómicas óptimas para el pleno funcionamiento del nuevo mecanismo de retención urinaria.

La operación comienza con una incisión transversal muy baja en la vejiga cerca del cuello de la vejiga, extendiéndola en dirección vertical.

Se localizan y cateterizan los orificios ureterales. Los orificios ureterales están ubicados demasiado bajos y deben elevarse para fortalecer el cuello. Es posible la reimplantación ureteral cruzada según Kozn. El siguiente paso es un procedimiento de Niadbetter modificado. Se extirpa una tira de mucosa vesical de 30 mm de largo y 15 mm de ancho, comenzando desde la uretra y extendiendo las incisiones por encima del triángulo vesical. Después de inyectar epinefrina (adrenalina), se retira el epitelio adyacente a la tira extirpada debajo de la mucosa. Se sutura la tira, formando un tubo en un catéter 8 CH. Luego, se sutura el detrusor desepitelizado sobre el tubo para formar tres capas de tejido. Se realiza una incisión preliminar en el borde del detrusor con varias incisiones para alargar el cuello vesical sin reducir su capacidad.

La uretra y la vejiga se separan del pubis para colocar la uretra lo más profundamente posible dentro del anillo pélvico. Esta técnica permite la colocación de suturas en el cuello, cuyo propósito es "elevar" el cuello. La presión uretral intraoperatoria después de la sutura suele ser superior a 60 cm H₂O. Si la visualización de la uretra es difícil, la sínfisis púbica se puede disecar y separar con retractores para asegurar un buen acceso. El cuello de la vejiga se cubre con suturas en forma de U utilizando primero los músculos del lado derecho, luego el lado izquierdo, utilizando el principio de "doble sutura". La sutura de "doble sutura" en capas (en dos capas) a lo largo de la línea media de la incisión transversal inferior estrecha y alarga aún más el cuello de la vejiga. La vejiga se drena con un drenaje de cistostomía durante 3 semanas. Los catéteres ureterales se dejan durante al menos 10 días. No se dejan catéteres en la uretra.

La uretra no se manipula de ninguna manera durante 3 semanas, luego se inserta un catéter 8 CH a través de ella. Puede ser necesario un bujía cuidadosa. En ocasiones, la uretroscopia ayuda a aclarar la situación anatómica. El drenaje suprapúbico (cistostomía) solo se puede retirar cuando la uretra está cateterizada libremente. En este caso, se pinza el drenaje de la cistostomía y se permite que el niño orine. Si el niño orina sin dificultad, se realiza una ecografía de riñones y uréteres o una urografía intravenosa para determinar si existe ureterohidronefrosis. Si no hay hidronefrosis o si está presente, pero no progresa en comparación con los datos preoperatorios, se retira el tubo de cistostomía.

Se realiza un monitoreo cuidadoso hasta que aumenta la capacidad de la vejiga. Además, son obligatorios los análisis de orina regulares para evitar pasar por alto una infección urinaria. Si los episodios de exacerbación de la infección urinaria ocurren con frecuencia, se realiza una ecografía, un examen de rayos X o una cistoscopia para descartar cálculos o un cuerpo extraño. La extrofia vesical es una patología poco común en urología pediátrica. Estos pacientes complejos se concentran tradicionalmente en grandes clínicas que han acumulado una amplia experiencia en el tratamiento de epispadias y extrofia vesical. Garantizar una continencia urinaria aceptable en niños con extrofia vesical sin comprometer la función renal y la formación de genitales que sean visualmente indistinguibles de la norma es la dirección que caracteriza la etapa moderna del tratamiento de esta grave patología. La corrección de la extrofia vesical requiere etapas quirúrgicas oportunas del tratamiento y un monitoreo minucioso a largo plazo del estado del paciente durante el período de crecimiento de la vejiga.

Los pacientes con extrofia vesical necesitan constantemente resolver problemas cotidianos. Esto incluye la prevención de las exacerbaciones de la pielonefritis y la corrección del reflujo vesicoureteral, la prevención de cálculos vesicales y la búsqueda de métodos mínimamente invasivos para su extracción, el tratamiento de hernias inguinales estranguladas y la corrección de la criptorquidia. La segunda etapa del tratamiento, la corrección del epispadias, es difícil de considerar sencilla. La eliminación completa y fiable de la deformación de los cuerpos cavernosos y la creación de una uretra hermética extendida en un niño con un tamaño de pene mínimo a una edad temprana (1-3 años) también requiere un entrenamiento especial. Lograr un crecimiento gradual y un aumento del volumen vesical de 100-150 ml en niños de 3-4 años, con una retención urinaria satisfactoria con intervalos de 1-3 horas sin orinar, sigue siendo una tarea difícil incluso para los especialistas. Los buenos resultados del tratamiento de la extrofia son el resultado de varias operaciones urológicas y ortopédicas complejas. Es muy importante que cada intervención quirúrgica se realice en tiempo oportuno según indicaciones por cirujanos con suficiente experiencia en el tratamiento de epispadias y extrofia vesical.