Temblor: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El temblor es una vibración involuntaria de cualquier parte del cuerpo causada por contracciones alternas o sincrónicas de músculos inervados recíprocamente.

El diagnóstico de la enfermedad subyacente del temblor suele ser una tarea muy compleja, cuya solución requiere, en primer lugar, una correcta descripción sindrómica del temblor. En relación con lo anterior, se concede gran importancia a los principios de la descripción clínica del temblor.

• El principio más importante es una clara distinción entre tres tipos de temblor: temblor de reposo, temblor postural y temblor intencional. Si un mismo paciente presenta no solo temblor de reposo, sino también temblor postural o intencional, entonces todos los tipos de temblor se describen y registran como tipos independientes separados, enfatizando necesariamente la gravedad relativa de cada uno de ellos. Por ejemplo, un paciente puede presentar un temblor de reposo severo, un temblor postural menos pronunciado y un temblor intencional aún menos pronunciado. Este cuadro es típico de las formas de temblor severo del parkinsonismo. Estos mismos componentes del temblor fuera del parkinsonismo suelen tener diferentes relaciones: predomina el temblor postural (que es típico del temblor esencial severo) o el temblor intencional (en caso de lesiones cerebelosas).
• Otros principios importantes para describir el temblor son:
  • Localización (brazos, cabeza, músculos faciales, mandíbula inferior, lengua, labios, mejillas, cuerdas vocales, piernas, torso), características de distribución (por hemitipo, generalizado, etc.), así como otras características topográficas (por ejemplo, temblor sólo del pulgar o de los músculos de la pared abdominal, temblor de los globos oculares o temblor ortostático, acentuación distal o proximal del temblor, simetría/asimetría).
  • Patrón motor de los temblores (flexión-extensión; pronación-supinación; “pastillas rodantes”, “sí-sí”, “no-no”; aleteo).
  • Características de amplitud-frecuencia, severidad de los temblores, características de su curso (variantes de debut y dinámica posterior).
  • Ambiente sindrómico del temblor, es decir, descripción de aquellos síntomas neurológicos ante los cuales aparecen los temblores.

El cumplimiento de los principios anteriores para la descripción del síndrome de temblor es un requisito previo necesario para un diagnóstico diferencial y nosológico exitoso del temblor.

¿Qué causa los temblores?

• Temblor de reposo (3,5-6 Hz).
  • Enfermedad de Parkinson.
  • Parkinsonismo secundario (sintomático).
  • Síndromes de “parkinsonismo plus” y otras enfermedades degenerativas hereditarias acompañadas de síndrome parkinsonista (enfermedad de Wilson-Konovalov, enfermedad de Hallervorden-Spatz, etc.).
• Temblor postural (6-12 Hz).
  • Temblor fisiológico.
  • Aumento del temblor fisiológico (acentuado) (durante el estrés, enfermedades endocrinas, intoxicación).
  • Temblor esencial benigno (4-12 Hz): autosómico dominante, esporádico, en combinación con algunas enfermedades del sistema nervioso central (enfermedad de Parkinson, distonía) y del sistema nervioso periférico (polineuropatía, distrofia simpática refleja).
  • En caso de patología orgánica del cerebro (lesiones tóxicas, tumorales y otras del cerebelo, enfermedad de Wilson-Konovalov, neurosífilis).
• El temblor intencional (3-6 Hz) es causado por daños en el tronco encefálico, el cerebelo y sus conexiones (esclerosis múltiple, degeneración y atrofia en el tronco encefálico y el cerebelo, enfermedad de Wilson-Konovalov, enfermedades vasculares, tumores, intoxicación, TCE, etc.).
• Temblor rubral.
• Temblor psicógeno.

Cambios neuroquímicos en el temblor

El examen cerebral de pacientes fallecidos con temblor esencial no ha revelado cambios patológicos específicos ni un defecto neuroquímico específico. Si bien las lesiones de las vías eferentes o aferentes cerebelosas pueden causar temblor, aún no está claro si existe algún defecto neuroquímico subyacente. Los estudios de neuroimagen ayudan a identificar los circuitos neuronales implicados en la patogénesis del temblor.

Tipos de temblor

Temblor de reposo

El temblor de reposo suele tener una frecuencia de 3,5 a 6 Hz. El temblor de reposo de baja frecuencia (generalmente de 4 a 5 Hz) es una manifestación típica de la enfermedad de Parkinson, así como de muchas otras enfermedades del sistema nervioso que cursan con síndrome parkinsoniano, por lo que a menudo se denomina temblor parkinsoniano. El parkinsonismo secundario (sintomático) (vascular, postencefalítico, inducido por fármacos, tóxico, postraumático, etc.) también suele manifestarse con temblor (aunque es menos típico en las formas vasculares de parkinsonismo), que presenta las mismas características que en la enfermedad de Parkinson (temblor de reposo de baja frecuencia con una distribución, evolución y tendencia a la generalización característicos).

Temblor postural

El temblor postural se produce en una extremidad cuando se mantiene en cierta posición. Este temblor tiene una frecuencia de 6-12 Hz. El temblor postural incluye el temblor fisiológico (asintomático), el temblor fisiológico aumentado (acentuado) que se produce durante el estrés emocional u otras afecciones hiperadrenérgicas (tirotoxicosis, feocromocitoma, administración de cafeína, noradrenalina y otros fármacos), el temblor esencial, así como el temblor en algunas enfermedades orgánicas del cerebro (lesiones cerebelosas graves, enfermedad de Wilson-Konovalov, neurosífilis).

Temblor de intención

El temblor intencional presenta un patrón motor característico, con una frecuencia de 3-5 Hz. Es típico de lesiones en el tronco encefálico, el cerebelo y sus conexiones (esclerosis múltiple, degeneración y atrofia del cerebelo y el tronco encefálico, enfermedad de Wilson-Konovalov, así como lesiones vasculares, tumorales y tóxicas en esta área cerebral). Su diagnóstico se basa en los síntomas neurológicos característicos que acompañan al temblor, que indican afectación de la sustancia gris y blanca del tronco encefálico y el cerebelo, a menudo con una imagen típica en la tomografía computarizada o la resonancia magnética.

Hay que recordar que las variantes cerebelosas del temblor incluyen no solo el temblor intencional, sino también fenómenos como la titubeo, que se manifiesta en oscilaciones rítmicas de la cabeza y, a veces, del torso (especialmente notables cuando el paciente está de pie), y el temblor postural de las partes proximales de las extremidades (muslos o muslos).

Temblor rubral

El temblor rubral (más correctamente llamado temblor mesencefálico) se caracteriza por una combinación de temblor de reposo (3-5 Hz), temblor postural aún más pronunciado y temblor intencional de máxima intensidad (temblor intencional → temblor postural → temblor de reposo). Aparece en caso de daño al mesencéfalo debido a un accidente cerebrovascular, un traumatismo craneoencefálico o, con menor frecuencia, en caso de un tumor o un proceso desmielinizante (esclerosis múltiple) en las extremidades inferiores. Este temblor aparece en las extremidades opuestas a la lesión mesencefálica.

Temblor psicógeno

El temblor psicógeno es una variante de los trastornos psicógenos del movimiento. Los criterios clínicos del temblor psicógeno incluyen inicio repentino (generalmente emocional), evolución estática o ondulatoria (pero no progresiva), presencia de remisiones espontáneas o asociadas a psicoterapia, naturaleza compleja del temblor (todos los tipos principales de temblor pueden estar igualmente representados), presencia de disociaciones clínicas (preservación selectiva de algunas funciones de la extremidad en presencia de temblor macroscópico), eficacia placebo, así como otros signos adicionales (como quejas, anamnesis y resultados de la exploración neurológica) que confirman la naturaleza psicógena del trastorno.

Temblor fisiológico

El temblor fisiológico es normal, pero se manifiesta con movimientos tan pequeños que solo se hace perceptible en ciertas circunstancias. Suele ser postural e intencional, de baja amplitud y rápido (8-13 temblores por segundo), que se manifiesta al estirar los brazos. El temblor fisiológico aumenta en amplitud con la ansiedad, el estrés, la fatiga, los trastornos metabólicos (por ejemplo, estados hiperadrenérgicos durante la abstinencia de alcohol o drogas, o tirotoxicosis), y en respuesta al consumo de ciertos fármacos (por ejemplo, cafeína, otros inhibidores de la fosfodiesterasa, agonistas beta-adrenérgicos, glucocorticoides). El alcohol y otros sedantes suelen suprimir el temblor.

A menos que haya quejas graves, no se requiere tratamiento. El temblor fisiológico, que aumenta con la abstinencia de alcohol o la tirotoxicosis, responde al tratamiento de estas afecciones. Las benzodiazepinas por vía oral 3-4 veces al día (p. ej., diazepam 2-10 mg, lorazepam 1-2 mg, oxazepam 10-30 mg) son útiles para el temblor asociado con la ansiedad crónica, pero se debe evitar su uso a largo plazo. El propranolol 20-80 mg por vía oral 4 veces al día (así como otros betabloqueantes) suele ser eficaz para el temblor asociado con medicamentos o ansiedad aguda (p. ej., miedo escénico). Si los betabloqueantes son ineficaces o no se toleran, se puede intentar con primidona 50-250 mg por vía oral 3 veces al día. A veces, pequeñas dosis de alcohol son eficaces.

Otros tipos de temblores

El llamado temblor distónico (tortícolis espasmódica temblorosa, calambre del escritor tembloroso) y el síndrome del conejo (temblor neuroléptico de la mandíbula inferior y los labios) se mencionan en la literatura como fenómenos independientes. Fenomenológicamente, fenómenos rítmicos como la asterixis (aleteo, mioclonía negativa), la miorritmia y la mioclonía segmentaria se asemejan al temblor; sin embargo, según su mecanismo de formación, no pertenecen al temblor.

Las formas especiales de temblor (temblor ortostático, temblor de la sonrisa, temblor vocal, temblor del mentón o geniospasmo) se consideran variantes del temblor esencial.

El tipo más común de temblor postural y cinético es el temblor fisiológico intensificado, que suele presentar baja amplitud y alta frecuencia (12 ciclos/s). El temblor fisiológico aumenta tras el esfuerzo físico, con tirotoxicosis y con el uso de diversos medicamentos como cafeína, agentes adrenérgicos, litio y ácido valproico.

Temblor esencial

El siguiente tipo común de temblor es el llamado temblor esencial o familiar, que suele ser más lento que el temblor fisiológico intensificado. El temblor esencial puede afectar las extremidades, así como la cabeza, la lengua, los labios y las cuerdas vocales. El temblor se intensifica bajo estrés y en casos graves puede provocar discapacidad en el paciente. Los pacientes con este tipo de temblor a menudo tienen familiares cercanos que padecen la misma enfermedad. Sin embargo, la localización y la gravedad del temblor dentro de una misma familia varían significativamente. Las extremidades pueden verse afectadas de forma asimétrica, pero el temblor estrictamente unilateral suele indicar otra enfermedad. El temblor suele disminuir después de beber alcohol, pero se intensifica con la cafeína, el estrés o la tirotoxicosis concomitante (como el temblor fisiológico intensificado). El temblor puede ser asincrónico en diferentes extremidades, a diferencia del temblor sincrónico en reposo en la enfermedad de Parkinson. En este sentido, un paciente que no puede sostener una taza de líquido con una mano sin derramarlo debido a temblores, afronta esta tarea mucho mejor si sostiene la taza con ambas manos: los movimientos asincrónicos de las manos amortiguan parcialmente las vibraciones de cada una.

El temblor esencial benigno actualmente incluye no sólo las variantes autosómicas dominantes y esporádicas del temblor esencial, sino también sus combinaciones con otras enfermedades del sistema nervioso central y periférico, incluyendo distonía, enfermedad de Parkinson, neuropatías periféricas (CIDP, neuropatía sensoriomotora hereditaria tipos I y II, SGB, polineuropatías urémica, alcohólica y otras).

Existen varias opciones de criterios diagnósticos para el temblor esencial, a continuación se presenta uno de los más utilizados.

Criterios diagnósticos del temblor esencial (Rautakoppi et al., 1984).

1. Temblores frecuentes (al menos varias veces a la semana) o persistentes en las extremidades y/o la cabeza.
2. Naturaleza postural o cinética del temblor (posiblemente con o sin un componente intencional).
3. Ausencia de otras enfermedades neurológicas que puedan causar temblor.
4. No hay antecedentes de tratamiento con ningún fármaco que pueda causar temblor.
5. Antecedentes familiares de temblores similares en otros miembros de la familia (confirma el diagnóstico).

El temblor puede presentarse en otras enfermedades extrapiramidales, como la distonía mioclónica, caracterizada por espasmos musculares rápidos. El temblor ortostático y el temblor postural aislado se distinguen como variantes independientes. Actualmente, se está investigando activamente un defecto genético en el temblor esencial. Hasta la fecha, solo se ha podido mapear el gen en casos familiares individuales, pero aún no se ha identificado su producto. Es posible que la enfermedad esté asociada a múltiples genes. Distintas familias suelen diferir en su reacción al alcohol y en la presencia de síndromes extrapiramidales concomitantes (mioclonías, distonía, parkinsonismo). Tras identificar el defecto genético en diferentes familias, será posible determinar qué matices clínicos están determinados genéticamente y cuáles simplemente reflejan la variabilidad fenotípica de la enfermedad.

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Temblor cerebeloso

En las lesiones cerebelosas, el temblor suele tener un carácter cinético y postural. Se producen oscilaciones de baja frecuencia en la extremidad como resultado de la inestabilidad de su sección proximal. Al mismo tiempo, el temblor desaparece si la extremidad se estabiliza. La diferenciación entre el temblor cerebeloso y el esencial no suele presentar dificultades. El temblor cerebeloso se intensifica a medida que la extremidad se aproxima al objetivo, mientras que en el temblor esencial la amplitud de la hipercinesia se mantiene prácticamente igual durante toda la ejecución del movimiento objetivo. En las lesiones cerebelosas, además del temblor, se observa un deterioro pronunciado de la coordinación motora fina, mientras que en el temblor esencial la coordinación motora no suele verse afectada.

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Tratamiento del temblor

Se utilizan varios medicamentos para el tratamiento del temblor esencial: antagonistas de los receptores beta-adrenérgicos, benzodiazepinas y primidona. Los más eficaces son los betabloqueantes, que reducen la amplitud del temblor y suelen producir una mejoría clínica significativa. Dosis bajas de benzodiazepinas (especialmente clonazepam) también pueden reducir la gravedad del temblor esencial. Se utilizan en monoterapia o en combinación con betabloqueantes. Sin embargo, dado que con el tiempo puede desarrollarse tolerancia a la acción de estos fármacos, se recomienda no utilizarlos regularmente, sino según sea necesario, por ejemplo, antes de un evento público o durante un período de especial estrés. El alcohol puede utilizarse para reducir el temblor, pero el riesgo de desarrollar alcoholismo limita su uso. No obstante, beber una bebida alcohólica antes de las comidas puede permitir comer y beber con más tranquilidad. Finalmente, para reducir el temblor esencial, se utilizan pequeñas dosis de primidona (25-250 mg/día) en monoterapia o en combinación con betabloqueantes.

La farmacoterapia para el temblor cerebeloso suele ser ineficaz. Sin embargo, existen informes de tratamientos exitosos con clonazepam y primidona. La talamotomía estereotáctica o la microestimulación talámica pueden ser un enfoque eficaz para el tratamiento del temblor cerebeloso grave.