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Vitreocoriorretinopatías
Médico experto del artículo.
Último revisado: 07.07.2025
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Síndrome de Stickler
El síndrome de Stickler (artrooftalmopatía hereditaria) es una enfermedad del colágeno del tejido conectivo que se manifiesta por patología del cuerpo vítreo, miopía, anomalías faciales de diversos grados, sordera y artropatía. En este síndrome, entre otras enfermedades hereditarias infantiles, se observa la mayor frecuencia de desprendimiento de retina.
El patrón de herencia es autosómico dominante con penetrancia completa y expresividad variable.
Síntomas
- Cavidad vítrea ópticamente vacía debido a la licuefacción y sinéresis.
- Membranas transparentes redondeadas en la zona ecuatorial, que se extienden hacia la cavidad vítrea.
- La distrofia radial, similar a la “retícula”, se acompaña de hiperplasia del EPR, manguitos vasculares y esclerosis.
Complicaciones. El desprendimiento de retina, a menudo bilateral, se presenta en aproximadamente el 30% de los casos debido a desgarros múltiples o grandes. Dado que el pronóstico es desfavorable, los pacientes requieren pruebas de detección periódicas y tratamiento preventivo para los desgarros de retina.
Acompañado por
- miopía congénita (común);
- catarata presenil (50% de los casos) con opacidades corticales periféricas características en forma de cuña, a menudo no progresivas;
- ectopia lentis (10% de los casos);
- glaucoma (10% de los casos) debido a una anomalía angular similar a la del síndrome de Marfan.
Síntomas sistémicos
- Anomalías del esqueleto facial: puente nasal aplanado e hipoplasia de la mandíbula superior.
- Anomalía esquelética: aspecto marfanoide, artropatía, hiperextensión de las articulaciones.
- Serie de Robin: micrognatia, glosoptosis, paladar blando hendido y su apariencia gótica.
- Otros signos incluyen sordera y prolapso de la válvula mitral.
Diagnóstico diferencial. Similitud con el síndrome de Wagner, que no presenta manifestaciones sistémicas: miopía moderada, desprendimiento de retina (poco frecuente).
Síndrome de Favre-Goldmann
El síndrome de Favre-Goldmann se caracteriza por retinosquisis y retinopatía pigmentaria. El patrón de herencia es autosómico recesivo. Se manifiesta en la infancia como nictalopía.
Síntomas
- Sinéresis vítrea, pero la cavidad no está ópticamente "vacía".
- Los cambios retinianos son similares a la retinosquisis congénita, pero los cambios en la región macular son menos pronunciados.
- Retinopatía pigmentaria (similar a la retinitis pigmentosa) y vasos retinianos periféricos dendríticos blancos.
- El electroretinograma es subnormal.
El pronóstico es desfavorable.
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Vitreorretinopatía exudativa familiar
La vitreorretinopatía exudativa familiar (síndrome de Criswick-Schepens) es un trastorno de progresión lenta que se caracteriza por la avascularidad de la periferia temporal de la retina, similar a la retinopatía del prematuro, pero sin antecedentes de bajo peso al nacer y prematuridad.
El patrón de herencia es principalmente autosómico dominante, ligado al cromosoma X, con alta penetrancia y expresividad variable. Se manifiesta al final de la infancia.
Síntomas (en orden de aparición)
- Degeneración vítrea y adherencias vítreo-retinianas periféricas, zonas “blancas sin presión”.
- Tortuosidad vascular periférica, telangiectasias, neovascularización, hemorragias y exudados subretinianos.
- Proliferación fibrovascular y tracción vítreo-retiniana con formación de crestas, vasos elongados, desprendimiento de retina local y desplazamiento temporal de la región macular.
- Desprendimiento extenso por tracción, exudación subretiniana, queratopatía en banda, catarata y glaucoma.
- El electroretinograma es normal.
- La FAG revela zonas periféricas de aperfusión y enderezamiento de los vasos sanguíneos.
El pronóstico es malo; en algunos casos, la fotocoagulación láser periférica o la crioterapia resultan eficaces. La cirugía de desprendimiento vítreorretiniano es compleja y, en ciertos casos, puede dar resultados positivos.
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Vitreorretinopatía erosiva
El tipo de herencia es autosómico dominante. Se manifiesta en la infancia.
Síntomas
- Sinresis vítrea y múltiples focos de tracción vítreorretiniana.
- El adelgazamiento del EPR y la atrofia coroidea progresiva, que puede extenderse a la mácula, es similar a la coroideremia.
Complicaciones: desprendimiento de retina en el 70% de los casos, frecuentemente bilateral debido a desgarros gigantes.
El electroretinograma es subnormal.
El pronóstico no es claro porque el tratamiento del desprendimiento es complicado.
Vitreorretinopatía inflamatoria neovascular dominante
El tipo de herencia es autosómico dominante. Se manifiesta entre la segunda y la tercera década de la vida como una suspensión en el cuerpo vítreo.
Síntomas
- Uveítis.
- Degeneración pigmentaria de la retina.
- Oclusión vascular periférica y neovascularización.
Complicaciones: hemoftalmos, desprendimiento de retina traccional y edema macular cistoide.
Electroretinograma: reducción selectiva de la amplitud de la onda b.
El pronóstico no está claro.
Vitreorretinocoroidopatía dominante
El tipo de herencia es autosómico dominante. Se manifiesta en la edad adulta y suele descubrirse por casualidad.
Síntomas
- Un borde de pigmento entre la serrata ora y el ecuador con un borde periférico claramente definido.
- Adelgazamiento de las arteriolas dentro del borde, neovascularización, opacidades en “puntos blancos” y, posteriormente, atrofia coriorretiniana.
Las complicaciones son poco frecuentes e incluyen edema macular cistoide y, raramente, hemoftalmos.
El electroretinograma es subnormal.
El pronóstico es favorable.
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