Esclerodermia del cuero cabelludo

La esclerodermia rara vez afecta el cuero cabelludo. Entre sus diversas formas en esta localización, en orden descendente, se encuentran la esclerodermia lineal de la región frontoparietal, la esclerodermia sistémica, la esclerodermia en placas generalizadas y la esclerodermia focal pequeña, o liquen escleroatrífico. La dermatosis es más común en mujeres, y su forma lineal, en niños. Debido a las peculiaridades de las manifestaciones clínicas de la esclerodermia y a la presencia de cabello, no se detectan las etapas de mancha eritematosa ni de placa compactada en el cuero cabelludo. La lesión se detecta en la etapa final de la enfermedad, cuando se forma la alopecia atrófica focal o pseudopelada. La superficie de la lesión se vuelve lisa, brillante, fusionada con los tejidos subyacentes y completamente desprovista de cabello.

En la esclerodermia lineal de la región frontal, la lesión suele comenzar en el cuero cabelludo, donde se presenta como una franja vertical de alopecia cicatricial atrófica de 1 a 3 cm de ancho, que desciende sobre la piel de la frente, luego sobre el puente de la nariz y, en ocasiones, sobre el labio superior. En forma y ubicación, la cicatriz atrófica recuerda mucho a la marca de un sable. En algunos casos, la esclerodermia en franjas de la región frontoparietal se acompaña de hemiatrofia facial de Romberg. En este caso, cerca del ojo, en la región cigomática o en la zona mandibular, todos los tejidos (grasa subcutánea, músculos, cartílagos y huesos del cráneo) se atrofian en las zonas afectadas. Se produce caída del cabello no solo en la zona afectada del cuero cabelludo, sino también en las cejas y los párpados. El rostro se vuelve asimétrico: la parte afectada es más pequeña que la sana, y la piel está atrófica, discrómica y presenta numerosos pliegues y surcos. En el EEG de estos pacientes puede aparecer un ritmo irregular difuso de ondas cerebrales en el lado afectado.

En el cuero cabelludo, la lesión puede ser aislada o ser uno de los muchos focos de esclerodermia en placa generalizada. Sus focos se localizan principalmente en el tronco y las extremidades, raramente en la frente y el cuero cabelludo. Así, Saenko-Lyubarskaya VF (1955) de 36 pacientes con diversas formas de esclerodermia, incluyendo formas sistémicas, encontró lesiones del cuero cabelludo y la cara en un solo paciente. Guseva NG (1975) observó lesiones del cuero cabelludo en el tipo de lupus eritematoso discoide en 4 de 200 pacientes con esclerodermia sistémica, manifestado principalmente por focos de atrofia cicatricial con alopecia. Estos cambios precedieron al desarrollo o detección de esclerodermia sistémica. Así, uno de estos pacientes desarrolló una calva en el cuero cabelludo a la edad de 19 años y fue diagnosticado con lupus eritematoso discoide. Seis años después, el paciente desarrolló dos nuevas manchas similares en el cuero cabelludo, y en otoño de ese mismo año, fenómenos vasoespásticos en brazos y piernas, debilidad general y síndrome miasténico. Se le diagnosticó esclerodermia sistémica. Las manifestaciones en el cuero cabelludo (alopecia atrófica) se consideraron (probablemente erróneamente) una combinación de esclerodermia sistémica y lupus eritematoso discoide debido a la gran similitud de las manifestaciones clínicas de estas enfermedades en el cuero cabelludo. Este ejemplo confirma las grandes dificultades para diagnosticar la esclerodermia aislada del cuero cabelludo. Los resultados de un examen histológico de la piel afectada pueden ayudar a establecer el diagnóstico correcto.

Histopatología

Los cambios histopatológicos dependen en gran medida de la duración de la lesión. En la etapa inicial, edematosa-inflamatoria, la capa espinosa de la epidermis presenta pocos cambios, con degeneración vacuolar de las células de la capa basal y, en ocasiones, de la capa espinosa. En la dermis, se observan fibras de colágeno engrosadas y estrechamente adyacentes, entre las cuales hay un infiltrado moderado, principalmente linfocítico; las paredes de los vasos están edematosas. Cuando la capa de grasa subcutánea se ve afectada, sus tabiques de tejido conectivo se engrosan debido a la infiltración inflamatoria y la neoplasia de fibras de colágeno, que en algunos lugares la reemplazan por completo. En la etapa tardía, esclerótica, los fenómenos inflamatorios son leves, la epidermis está atrófica y el límite entre esta y la dermis aparece como una línea recta debido a la ausencia de la capa papilar. Las fibras de colágeno son escleróticas y compactas, con escasos fibroblastos; el infiltrado está ausente o se mantiene en pequeñas cantidades perivascularmente. Las paredes de los vasos sanguíneos se engrosan debido a la fibrosis y sus lúmenes se estrechan. Las glándulas sebáceas y los folículos pilosos se atrofian. La grasa subcutánea también se adelgaza, siendo parcialmente reemplazada por tejido colágeno esclerótico.

Diagnóstico de la esclerodermia del cuero cabelludo

La esclerodermia del cuero cabelludo se diferencia de otras dermatosis, que en esta localización provocan alopecia atrófica focal (pseudopelada). Además de las dermatosis, que con mayor frecuencia causan pseudopelada, cabe mencionar el basalioma esclerodérmico del cuero cabelludo, manifestaciones esclerodérmicas que se presentan tras la exposición a ciertos fármacos y el trasplante de médula ósea. La metástasis de cáncer de órganos internos en el cuero cabelludo también puede asemejarse a las manifestaciones de la esclerodermia.

El basalioma esclerodermoide es una de sus formas raras e inusuales. Generalmente se localiza en la piel de la frente, pero también puede afectar las sienes, el cuello y el cuero cabelludo. Se trata de una lesión, una placa engrosada del tamaño de una moneda con forma de placa esclerótica, con una superficie lisa, rara vez escamosa, de color amarillento-céreo, con telangiectasias distintivas que la penetran. En el cuero cabelludo, la superficie cicatricialmente alterada del basalioma esclerodermoide carece de pelo y puede sobresalir ligeramente de la superficie cutánea circundante no afectada. A diferencia de otros basaliomas planos, en su variedad esclerodermoide no se observa una cresta periférica característica ni deterioro ulcerativo. Es propenso a un crecimiento periférico lento a largo plazo. El examen histológico permite confirmar el diagnóstico. Entre el estroma densamente desarrollado, a menudo esclerótico e hialinizado, se observan hebras delgadas y complejos compuestos por pequeñas células oscuras compactas. El cuadro general de la lesión se asemeja al de un cáncer escirro del estómago o de la glándula mamaria.

Se han descrito manifestaciones cutáneas similares a la esclerodérmica como un efecto secundario característico del tratamiento con bleomicina, un antibiótico antitumoral. Durante su uso, los pacientes desarrollan nódulos y placas similares a la esclerodérmica, a veces con engrosamiento generalizado de la piel. Con frecuencia se presenta induración en las manos, lo que puede provocar necrosis de los dedos, como en la forma acroesclerótica de la esclerodermia. Varios meses después de suspender el fármaco, la enfermedad suele remitir.

Las inyecciones del analgésico opioide pentazocina pueden causar esclerosis cutánea localizada o generalizada en alcohólicos y drogadictos. En algunos casos, la fibrosis cutánea y muscular puede combinarse con calcificación de la grasa subcutánea y el tejido muscular, y en ocasiones se forman úlceras en las zonas afectadas. Los parámetros de laboratorio (salvo un aumento de la VSG) no suelen modificarse.

En la fase tardía de la enfermedad de injerto contra huésped crónica, que se presenta en algunos pacientes tras un trasplante alogénico de médula ósea, se desarrollan liquen esclerótico y atrófico generalizado o cambios cutáneos similares a la esclerodérmica. En pacientes con manifestaciones cutáneas generalizadas similares a la esclerodérmica inducidas por fármacos o trasplante de médula ósea, es probable que las lesiones se localicen en el cuero cabelludo.

Las metástasis de cáncer primario de órganos internos, que rara vez se localizan en el cuero cabelludo, pueden manifestarse en esta zona como calvas similares a la esclerodermia («alopecia neoplásica»), similares a la esclerodermia en placas. Pueden presentarse sin afectar los ganglios linfáticos regionales y, a diferencia de la esclerodermia, se caracterizan por un rápido aumento en número y tamaño, y se presentan en personas que se han sometido previamente a tratamiento quirúrgico por cáncer de mama u otras localizaciones.

Liquen escleroatrófico del cuero cabelludo

La mayoría de los autores clasifican el liquen esclerosante y atrófico primario como un tipo de esclerodermia de placa pequeña (sin.: esclerodermia guttata, enfermedad de la mancha blanca, liquen esclerótico o liquen blanco de Zumbusch). Afecta principalmente a mujeres, puede estar acompañado de placas esclerodérmicas típicas y generalmente se localiza en el cuello, la parte superior del tórax, la superficie flexora de las extremidades, el abdomen, los genitales y, con menos frecuencia, en otros lugares. En la literatura, hay informes individuales de liquen esclerosante que afecta, además de las áreas favoritas, el cuero cabelludo con la formación de alopecia atrófica cicatricial. Rook A. y Dauber R. (1985) creen que el liquen esclerosante del cuero cabelludo es raro. En la literatura nacional, no pudimos encontrar una descripción de la pseudopelada causada por esta dermatosis. En los últimos años, hemos observado a dos mujeres mayores con alopecia atrófica focal pequeña, apenas perceptible, y liquen escleroatrófico generalizado y recurrente de larga duración en el tronco, las extremidades y la zona anogenital. Estas pacientes presentan pequeñas placas en el cuero cabelludo, cambios atróficos en la piel con adelgazamiento del cabello, sin ninguna sensación subjetiva. Tras una exploración minuciosa, se observaron pequeñas áreas ovaladas (3-4 mm de diámetro) de piel sin pelo y desembocaduras de folículos pilosos con una superficie blanca y lisa en la región frontoparietal. No presentaban un borde definido, se encontraban a la altura de la piel circundante y se fusionaban suavemente con ella. Al palpar estas áreas, la piel se arrugaba ligeramente más que la adyacente. No se observó queratosis folicular en estos focos. En las pacientes con liquen escleroso, no se encontraron grandes placas atróficas en el cuero cabelludo, a diferencia de las que sí se observaron en la piel del tronco, las extremidades y la zona genital. No se realizó un examen histológico de las lesiones en la piel del cuero cabelludo en pacientes con liquen escleroso, por lo que no existe evidencia convincente de una génesis única de las lesiones cutáneas en el tronco y el cuero cabelludo. Tampoco se puede descartar la posibilidad de cambios similares en el cuero cabelludo en mujeres mayores con alopecia androgénica de larga evolución. Quizás, un estudio específico de pacientes con liquen esclerosante permita demostrar con fiabilidad la presencia de pseudopelada causada por esta dermatosis.

Tratamiento de pacientes con pseudopelada causada por esclerodermia

El tratamiento de pacientes con pseudopelada causada por esclerodermia en placas aislada del cuero cabelludo o como manifestación de una forma generalizada o sistémica de la enfermedad se centra en los vínculos conocidos en la patogénesis de la esclerodermia. La terapia se basa en la inhibición del aumento de la biosíntesis de fibras de colágeno anormales, la normalización de la microcirculación en las lesiones y la reducción de los cambios autoinmunes. Es importante excluir o reducir el impacto de los factores en los pacientes que provocan el desarrollo o la progresión de la enfermedad y que, en algunos casos, causan un síndrome similar a la esclerodermia, muy similar a las manifestaciones de la esclerodermia (dióxido de silicio, cloruro de polivinilo, tricloroetileno, hexacloroetano, benceno, tolueno, xileno, resinas artificiales, petróleo, gasóleo, parafina, silicona, aceite vegetal contaminado (aceite de colza desnaturalizado), etc.). Por lo tanto, también es necesario evitar la exposición a ciertos medicamentos (bleomicina, pentazocina), vacunas, sueros, radiación ultravioleta y radiación penetrante, hipotermia, lesiones mecánicas, trastornos hormonales y desinfectar focos de infección. La esclerodermia en placas después de meses y años puede transformarse en una forma sistémica de la enfermedad. En este sentido, cada vez que un paciente con focos activos de esclerodermia en placas visita a un médico, es necesario realizar un examen clínico e inmunológico para excluir la forma sistémica. Los principales criterios para distinguir entre formas sistémicas y focales de esclerodermia son cambios vasoespásticos en las extremidades distales, que ocurren como síndrome de Raynaud, daño al sistema musculoesquelético y órganos internos, así como trastornos inmunológicos característicos. Durante un examen objetivo de pacientes con esclerodermia, un dermatólogo evalúa la naturaleza y el área del daño de la piel, prestando especial atención a las manos y la cara del paciente. Los cambios cutáneos típicos conservan el principal valor diagnóstico entre otras manifestaciones clínicas de la esclerodermia sistémica y son fundamentales para el diagnóstico de sus formas focales. La localización predominante de los cambios cutáneos en la esclerodermia sistémica son las manos, los antebrazos y la cara. A medida que la enfermedad se propaga, también se afecta la piel del tórax y la espalda (sensación de "corsé" o "concha"), y en ocasiones toda la superficie del tronco y las extremidades. Además del edema denso, la induración y la atrofia cutánea, la hiperpigmentación focal y las múltiples telangiectasias en la cara, el cuello, el tórax y las extremidades también tienen valor diagnóstico. La esclerodermia sistémica se caracteriza por una coloración azul oscura del lecho ungueal de los dedos de las manos (con menos frecuencia, y de los pies); las uñas se reducen de tamaño y se aplanan, las cutículas ungueales se ensanchan con flecos ("deshilachadas") en los bordes distales, a veces con telangiectasias (como en el lupus eritematoso y la dermatomiositis). Las placas ungueales están curvadas como garras, pueden aparecer pequeñas úlceras dolorosas (parcialmente debajo de las costras) o cicatrices en las yemas de los dedos.Los dedos se acortan y presentan punta debido a la lisis de parte de las falanges terminales; su piel está engrosada y su curvatura en garra es característica. El rostro de los pacientes con esclerodermia sistémica presenta una apariencia similar a la de una máscara. La piel facial está estirada, engrosada, presenta un color céreo, a veces pigmentada y con telangiectasias. La nariz es puntiaguda, la abertura bucal se estrecha, el borde rojo de los labios se adelgaza, presenta pliegues radiales atróficos y pálidos alrededor de la boca (en bolsa de tabaco); la lengua se vuelve rígida y acortada, y su frenillo se engrosa y esclerótico. En el cuero cabelludo, el proceso atrófico se manifiesta por una pérdida de cabello difusa y, con menos frecuencia, focal, denominada «pseudopelada».

A diferencia de la esclerodermia sistémica, las formas focales de la enfermedad casi nunca afectan las manos. Una excepción es la esclerodermia en estrías, en la que las lesiones cutáneas pueden localizarse a lo largo de una extremidad, extendiéndose en ocasiones a sus partes distales. Un estudio del reflejo vasomotor en los dedos de pacientes con esclerodermia reveló una alteración temprana de la microcirculación en la forma sistémica de la enfermedad, lo que provoca una lenta recuperación de la temperatura inicial en el dedo tras su enfriamiento dosificado. Esto no ocurre en pacientes con esclerodermia focal, con la excepción de la esclerodermia en estrías de las extremidades, en la que una alteración similar de la microcirculación solo se presenta en la mano afectada. Además de un examen objetivo del paciente por un dermatólogo, también son necesarias consultas con un terapeuta, un neurólogo y un oftalmólogo (estos dos últimos especialistas son especialmente importantes para pacientes con lesiones localizadas en el cuero cabelludo). Se realiza un estudio de los órganos más frecuentemente afectados por la esclerodermia sistémica. Para detectar patología pulmonar, se prescribe una radiografía de tórax, una fluoroscopia baritada en decúbito supino para el esófago, un ECG y una ecocardiografía cardíaca, y pruebas de Reberg para los riñones, fluctuaciones en la creatinina y la urea, etc. La ausencia de alteraciones en la radiografía de tórax (neumosclerosis difusa con bronquiectasias y quistes en los lóbulos inferiores de los pulmones [pulmones en panal], adherencias, fibrosis pleural, cardiopatía pulmonar), la permeabilidad normal del bulto de bario a lo largo del esófago sin peristaltismo lento ni lento, expansiones segmentarias, protrusiones ni estrechamiento en su tercio inferior, la ausencia de datos en el ECG y la ecocardiografía para miocarditis, esclerosis miocárdica, hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho, y un aclaramiento de creatinina y una función renal normales permiten descartar daño sistémico en la esclerodermia. Las pruebas de laboratorio rutinarias son menos informativas al inicio de la esclerodermia sistémica. En un análisis de sangre clínico, se observa el aumento de la VSG; en un proteinograma, la hiperproteinemia y la hipergammaglobulinemia; en un análisis de orina, la proteinuria y los cambios en el sedimento (cilindros, eritrocitos lixiviados). Se estudian los títulos de anticuerpos antinucleares, anticuerpos contra el ARN citoplasmático y el colágeno, el factor reumatoide, etc. Este examen y tratamiento de un paciente con esclerodermia se realiza preferiblemente en un entorno hospitalario.

En la fase activa de la esclerodermia focal, se prescriben inyecciones intramusculares de penicilina hidrosoluble (sal sódica de bencilpenicilina) a diario, de 2.000.000 a 3.000.000 UI, durante 2-3 semanas. Se desconoce la base del efecto terapéutico de la penicilina en la esclerodermia. Se cree que la penicilina se transforma parcialmente en el organismo en D-penicilamina, lo que determina su eficacia. En algunos casos, las lesiones en las extremidades, similares a las de la esclerodermia, pero con una reacción inflamatoria más pronunciada, son una manifestación de la borreliosis, donde la eficacia de la penicilina es bien conocida. Al mismo tiempo, la penicilina es un alérgeno potente y puede causar reacciones alérgicas tanto inmediatas (más a menudo) como retardadas. Las reacciones alérgicas inmediatas más comunes incluyen urticaria, edema de Quincke, asma bronquial y, ocasionalmente, puede desarrollarse un shock anafiláctico. Por lo tanto, antes de recetar este antibiótico, se prueba la tolerancia del paciente en usos previos. Las contraindicaciones para la prescripción de penicilina incluyen antecedentes de enfermedades alérgicas (asma bronquial, urticaria, dermatitis atópica, fiebre del heno), así como hipersensibilidad y reacciones inusuales al uso de un antibiótico de cefalosporina o griseofulvina. Se requiere especial precaución al prescribir inyecciones intramusculares de penicilina a pacientes con intolerancia a otros fármacos y a mujeres con focos de infección de larga duración (úlceras tróficas de las espinillas, amigdalitis crónica, sinusitis, sinusitis frontal, osteomielitis odontogénica, anexitis crónica, etc.) debido al riesgo de shock anafiláctico. Con buena tolerancia y eficacia de la penicilina, es aconsejable que los pacientes con esclerodermia focal se sometan a tratamientos preventivos dos veces al año (en primavera y otoño).

Si la penicilina no es lo suficientemente eficaz o existen contraindicaciones para su uso, se puede administrar D-penicilamina (cuprenil, artamina, melcaptil, bianodyne). Se trata de un compuesto complejante que se une y acelera la eliminación de iones de cobre, mercurio, arsénico, plomo, zinc, etc., del organismo. Además, la D-penicilamina tiene la capacidad de suprimir la síntesis de colágeno, despolimerizar complejos de macroglobulinas, romper los enlaces cruzados entre moléculas de protocolágeno recién sintetizadas y es un antagonista de la piridoxina.

Las contraindicaciones para el uso de penicilamina incluyen antecedentes de hipersensibilidad a la penicilamina o la penicilina, embarazo y lactancia. Se aconseja evitar su prescripción a personas con intolerancia a las cefalosporinas y a la griseofulvina, con insuficiencia hepática, pancreatitis, úlcera gástrica, anemia, leucopenia, polineuritis y alcoholismo. Antes de prescribir penicilamina, se realizan hemogramas y análisis de transaminasas y creatinina en sangre. El fármaco se prescribe en ayunas, una hora antes o dos horas después de las comidas, sin combinarlo con otros medicamentos. En la esclerodermia focal, no suele ser necesario prescribir dosis diarias elevadas. La dosis inicial de D-penicilamina en estos casos es de 150-250 mg al día (una cápsula o comprimido). Las dosis altas del fármaco (más de 1 g al día) utilizadas en el tratamiento de la esclerodermia sistémica causan efectos secundarios en aproximadamente 1/3 de los pacientes, lo que lleva a su suspensión forzosa. Durante el tratamiento, el paciente debe estar bajo supervisión médica: una vez cada 2 semanas, un análisis clínico de sangre (disminución en el número de plaquetas, hemoglobina, posteriormente, eritrocitos y leucocitos) y orina, una vez al mes, se monitorea la función hepática (transaminasas, bilirrubina, creatinina, gamma-glutamil transferasa). Si la penicilamina se tolera bien, se realizan estudios de control una vez cada 3-6 meses. El aumento gradual de la dosis del fármaco reduce la frecuencia de algunos efectos secundarios y mejora su tolerabilidad. Náuseas, anorexia, vómitos, glositis, estomatitis aftosa, pérdida o distorsión del gusto, polineuritis reversible (debido a la deficiencia de vitamina B6) son posibles durante el tratamiento; En raras ocasiones, durante el tratamiento se han producido diarrea, hepatitis, colestasis intrahepática, nefritis, fiebre, toxemia, síndrome de lupus eritematoso inducido; son posibles anemia, trombocitopenia, leucopenia, agranulocitosis, eosinofilia, proteinuria, etc.

El arsenal de agentes con efecto terapéutico en pacientes con esclerodermia también incluye el unitiol, poco conocido en este sentido y de uso poco frecuente. El unitiol fue sintetizado en 1950 por V. I. Petrunkin. Este fármaco es altamente soluble en agua y de baja toxicidad, con un 29 % de grupos SH libres. En cuanto a su acción, el unitiol, al igual que la penicilamina, es un compuesto complejante. Con numerosos metales divalentes y trivalentes, forma complejos estables y disociables que son fácilmente solubles en agua y se excretan con relativa rapidez en la orina. Un experimento demostró que la introducción de compuestos de tiol, donantes de grupos sulfhidrilo, reduce significativamente la síntesis de colágeno insoluble. Basándose en ello, A. A. Dubinsky propuso el unitiol para el tratamiento de la artritis reumatoide (1967) y la esclerodermia sistémica (1969). Su alumno PP Guida utilizó unithiol con buenos resultados en el tratamiento de pacientes con esclerodermia, incluyendo la forma sistémica. Se observó una disminución de la zona periférica, la densidad y el tamaño de las lesiones, así como una regresión más rápida de las mismas, con buena tolerancia al fármaco por parte de los pacientes. Otros dermatólogos también observaron un claro efecto terapéutico en el tratamiento de diversas formas de esclerodermia con unithiol (especialmente tras tratamientos repetidos). También se observó su acción vasodilatadora y antiespasmódica. Los donantes de sulfhidrilo, entre ellos la penicilamina y el unithiol, rompen enlaces intramoleculares e intermoleculares, en particular los enlaces disulfuro, promueven la despolimerización de las macroglobulinas patológicas y aumentan la proporción de colágeno soluble. Tienen un efecto directo sobre el colágeno: inhiben su síntesis, provocan la disolución del colágeno neoformado, tienen un efecto inhibidor directo sobre las células linfoplasmocíticas inmunocompetentes, disocian las inmunoglobulinas e inactivan los anticuerpos humorales. Unithiol se administra por vía intramuscular como una solución al 5%, 5 ml al día, hasta 15-20 inyecciones por ciclo. Los pacientes suelen tolerar bien el fármaco, pero en algunos casos se presentan efectos secundarios indeseables. En ocasiones, se presentan náuseas, mareos y debilidad general inmediatamente después de la inyección intramuscular de unithiol. Estas reacciones, que ocurren rápidamente, también remiten rápidamente (en 10-15 minutos) y no requieren medidas terapéuticas especiales. Cuando aparecen, es lógico reducir temporalmente la dosis del fármaco y luego aumentarla gradualmente hasta la dosis original. En ocasiones, también son posibles reacciones alérgicas, que se manifiestan como erupciones cutáneas generalizadas con manchas u ocasionalmente ampollas. Pueden aparecer al final del primer ciclo de tratamiento, después de 10 inyecciones. La mayoría de los pacientes con reacciones alérgicas causadas por unithiol tenían antecedentes de intolerancia a ciertos antibióticos, vitaminas y, en ocasiones, incluso a antihistamínicos. Unithiol no causó shock anafiláctico en ningún paciente. Cabe señalar que los resultados del tratamiento de pacientes con esclerodermia en placas con unitiol son comparables al efecto terapéutico del tratamiento con penicilamina.El unithiol también es útil en el tratamiento del liquen escleroatrófico, que es el más resistente al tratamiento. Al mismo tiempo, la tolerancia de los pacientes al unithiol y a la penicilamina es diferente. El unithiol suele ser bien tolerado por los pacientes y no presenta los efectos indeseables que se producen durante el tratamiento con penicilamina. En algunos casos, se utilizan derivados de aminoquinolina en el tratamiento de pacientes con esclerodermia en placa, debido a sus moderados efectos inmunosupresores y antiinflamatorios. Las contraindicaciones, los regímenes de tratamiento y la prevención de complicaciones al prescribir aminoquinolinas no difieren de los descritos anteriormente (véase el tratamiento de las formas atróficas del liquen plano).

Además de la D-penicilamina y el unitiol, algunos científicos creen que la diaminodifenilsulfona (DDS) y sus derivados también tienen un efecto antifibrótico. Además del efecto antileproso, a los fármacos de esta serie se les atribuyen efectos inmunosupresores y antiinflamatorios. Se han utilizado con buenos resultados en varias dermatosis (dermatosis herpetiforme de Dühring, penfigoide cicatricial, pioderma gangrenoso, acné conglobata, etc.). El mecanismo de acción de la DDS y sus derivados no se ha dilucidado por completo. Uno de los fármacos de este grupo, el diucifón, se ha utilizado con éxito para tratar a pacientes con esclerodermia sistémica. El diucifón es uno de los derivados de la DDS y, junto con el grupo de las sulfonas, también contiene un compuesto de pirimidina, el 6-metiluracilo. Se prescribe a las dosis de 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Diucifon fue sintetizado en Rusia como un reemplazo para DDS; es mejor tolerado por los pacientes y carece de muchas de las propiedades negativas de DDS, en particular, rara vez causa cambios en la fórmula sanguínea.

Debido al daño vascular y a los graves trastornos de la microcirculación en la esclerodermia, además de fármacos con acción antifibrótica, también se prescriben vasodilatadores, desagregantes y angioprotectores en el tratamiento complejo de los pacientes. La fenigidina (corinfar, nifedipino), el nicotinato de xantinol, la nicergolina (sermion), la pentoxifilina (trental), el dipiridamol (curantil), el dextrano de bajo peso molecular, la reopoliglucina y la prostaglandina E-1 (vasaprostán), entre otros, han demostrado ser los más eficaces. Corinfar, en dosis de 30-50 mg al día, suele ser bien tolerado por los pacientes. La cefalea y la hipertensión leve que aparecen desaparecen al reducir la dosis del fármaco. El nicotinato de xantinol se puede administrar en dosis de 1 a 2 comprimidos (0,15-0,3 g) 3 veces al día o por vía intramuscular, 2 ml 1-3 veces al día.

En las formas focales de esclerodermia en estadios 1-2 localizadas en el cuero cabelludo, se utilizan corticosteroides en forma de ungüento o crema. Posteriormente, es posible la administración intrafocal de una suspensión cristalina de triamcinolona a razón de 0,3-0,5 ml en una solución de lidocaína al 2%, a una tasa de 5-10 mg por 1 ml. Para la administración, utilice las agujas más finas y una jeringa de insulina. La densidad de la lesión dificulta la administración de la suspensión de corticosteroides. En presencia de una lesión grande, se recomienda administrar inicialmente corticosteroides en una pequeña área de la piel afectada, expandiendo gradualmente la zona de inyección a medida que las áreas previamente compactadas se ablandan. Las inyecciones se repiten después de 2-4 semanas. Si se desarrolla atrofia en los sitios de infiltración de la piel afectada con una suspensión de triamcinolona, se suspende la administración intrafocal de corticosteroides.

Los procedimientos fisioterapéuticos aceleran significativamente la regresión de las lesiones. Cuando la esclerodermia se localiza en el cuero cabelludo, se recomiendan tratamientos fisioterapéuticos locales e indirectos. Se pueden prescribir Ultratone, D'Arsonval, masajes y drenaje linfático en la zona afectada, incluida la zona del cuello. En la columna cervical, se pueden utilizar Amplipulse, corrientes diadinámicas o inductotermia si no existen contraindicaciones. Sin embargo, la regresión de la esclerodermia en placas siempre provoca atrofia cutánea y, en el cuero cabelludo, alopecia focal persistente, que puede manifestarse en mayor o menor medida. Es fundamental advertir a los pacientes sobre este tema a tiempo. Un objetivo real y alcanzable es reducir la superficie de calvicie cicatricial y su gravedad, así como prevenir la aparición de nuevas áreas de alopecia.

La eficacia del tratamiento se evalúa comparando dibujos repetidos de los contornos del foco de alopecia en el cuero cabelludo y el grado de regresión de la erupción cutánea en la piel del tronco y las extremidades. Cabe destacar que las formas focales de esclerodermia se caracterizan por remisiones espontáneas.

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