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Acromegalia y gigantismo - Reseña informativa
Médico experto del artículo.
Último revisado: 12.07.2025
La acromegalia y el gigantismo son enfermedades neuroendocrinas que se basan en un aumento patológico de la actividad de crecimiento.
El gigantismo (del griego gigantos, gigante; sinónimo: macrosomía) es una enfermedad que se presenta en niños y adolescentes con crecimiento fisiológico incompleto, caracterizada por un agrandamiento epifisario y perióstico relativamente proporcional de huesos, tejidos blandos y órganos que excede los límites fisiológicos. Se considera crecimiento patológico superar los 200 cm en hombres y los 190 cm en mujeres. Tras la osificación de los cartílagos epifisarios, el gigantismo suele evolucionar hacia la acromegalia. El síntoma principal de la acromegalia (del griego akros, extremo, más distante, y megas, megalu, grande) es también el crecimiento corporal acelerado, pero no en longitud, sino en anchura, que se manifiesta en un agrandamiento perióstico desproporcionado de los huesos del esqueleto y los órganos internos, que se combina con un trastorno metabólico característico. La enfermedad suele desarrollarse en adultos.
Esta enfermedad fue descrita por primera vez por P. Marie en 1886, y un año después, O. Minkowski (1887) demostró que la base de la enfermedad de P. Marie es un aumento de la actividad hormonal de un tumor hipofisario, que, como estableció S. Benda (1903), es un "conglomerado de células eosinofílicas altamente multiplicadas del lóbulo anterior del apéndice". En la literatura rusa, el primer informe sobre acromegalia fue realizado en 1889 por B. M. Shaposhnikov.
Causas y patogenia de la acromegalia y el gigantismo. La gran mayoría de los casos son esporádicos, pero se han descrito casos de acromegalia familiar.
La teoría del síndrome hipofisario se formuló a finales del siglo XIX. Posteriormente, investigadores, principalmente nacionales, demostraron la inconsistencia de los conceptos locales sobre el papel exclusivo de la hipófisis en la patogénesis de la enfermedad mediante la utilización de abundante material clínico. Se demostró que los cambios patológicos primarios en el diencéfalo y otras partes del cerebro desempeñan un papel importante en su desarrollo.
Un rasgo característico de la acromegalia es el aumento de la secreción de la hormona del crecimiento. Sin embargo, no siempre se observa una relación directa entre su concentración en sangre y los signos clínicos de actividad de la enfermedad. En aproximadamente el 5-8 % de los casos, con niveles bajos o incluso normales de hormona somatotropa en suero, los pacientes presentan acromegalia pronunciada, que se explica por un aumento relativo de una forma específica de la hormona del crecimiento con alta actividad biológica o por un aumento aislado de los niveles de IGF.
[ Síntomas de acromegalia y gigantismo
Las quejas típicas de la acromegalia incluyen dolor de cabeza, cambios en la apariencia y agrandamiento de manos y pies. Los pacientes presentan molestias como entumecimiento en las manos, debilidad, sequedad bucal, sed, dolor articular y movimientos limitados y dolorosos. Debido al aumento progresivo del tamaño corporal, los pacientes se ven obligados a cambiarse frecuentemente de zapatos, guantes, sombreros, ropa interior y ropa. Casi todas las mujeres experimentan irregularidades menstruales y el 30% de los hombres desarrolla debilidad sexual. La galactorrea se observa en el 25% de las mujeres con acromegalia. Estas anomalías se deben a la hipersecreción de prolactina o a la pérdida de la función gonadotrópica de la hipófisis. Son comunes las quejas de irritabilidad, trastornos del sueño y disminución del rendimiento.
Las cefaleas pueden variar en naturaleza, localización e intensidad. En ocasiones, se observan cefaleas persistentes, acompañadas de lagrimeo, que llevan al paciente al frenesí. La génesis de las cefaleas se asocia con el aumento de la presión intracraneal o la compresión del diafragma de la silla turca por un tumor en crecimiento.
Diagnóstico de acromegalia y gigantismo
Al diagnosticar la acromegalia, se debe considerar el estadio de la enfermedad, su fase de actividad, así como la forma y las características del proceso patológico. Es recomendable utilizar datos radiográficos y métodos de diagnóstico funcional.
La radiografía de los huesos esqueléticos revela hiperostosis perióstica con signos de osteoporosis. Los huesos de las manos y los pies están engrosados, pero su estructura suele estar preservada. Las falanges ungueales de los dedos tienen forma de pagoda y presentan una superficie rugosa e irregular. Entre los otros cambios óseos de la acromegalia, el crecimiento de espolones en los huesos del talón es constante y algo menos frecuente en los codos.
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Tratamiento de la acromegalia y el gigantismo
El tratamiento de la acromegalia debe ser integral y realizarse considerando la forma, el estadio y la fase de actividad de la enfermedad. En primer lugar, se busca reducir el nivel de hormona del crecimiento en suero sanguíneo mediante la supresión, destrucción o eliminación del tumor secretor de STH activo. Esto se logra mediante métodos de tratamiento radiológicos, quirúrgicos y farmacológicos, y su combinación. La elección correcta del método de tratamiento y su idoneidad previenen el desarrollo de complicaciones posteriores. En presencia de complicaciones asociadas con la pérdida de las funciones tróficas de la hipófisis o la alteración de la actividad funcional de diversos órganos y sistemas, se añaden al tratamiento agentes que corrigen trastornos neurológicos, endocrinos y metabólicos.
Los métodos más comunes para tratar la enfermedad incluyen diversos tipos de irradiación externa (radioterapia, tele-y-terapia de la región intersticial-hipofisaria, irradiación de la hipófisis con un haz de protones). Con menor frecuencia se utilizan la implantación de isótopos radiactivos en la hipófisis (oro ( 198 Au) e itrio (90 I)) para destruir las células tumorales, así como la criodestrucción del tumor con nitrógeno líquido. La irradiación de la hipófisis causa hialinosis perivascular, que se presenta dos o más meses después de la irradiación.