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Amiloidosis intestinal - Causas y patogénesis
Médico experto del artículo.
Último revisado: 04.07.2025
La causa de la amiloidosis, incluida la intestinal, no está clara. El mecanismo de formación de amiloide solo se puede considerar revelado en la amiloidosis AA y AL, es decir, aquellas formas de amiloidosis generalizada en las que el intestino se ve afectado con mayor frecuencia.
En la amiloidosis AA, las fibrillas amiloides se forman a partir del precursor plasmático de la proteína fibrilar amiloide, la proteína SAA, que ingresa al macrófago (amiloidoblasto), el cual se sintetiza intensamente en el hígado. La síntesis mejorada de SAA por los hepatocitos estimula la interleucina-1, un mediador de los macrófagos, lo que provoca un aumento drástico del contenido de SAA en sangre (fase preamiloide). En estas condiciones, los macrófagos no pueden degradar completamente la SAA, y las fibrillas amiloides se ensamblan a partir de sus fragmentos en las invaginaciones de la membrana plasmática del amilodoblasto. Este ensamblaje es estimulado por el factor estimulante de amiloide (FSA), presente en tejidos (bazo, hígado) en la fase preamiloide. Por tanto, el sistema de macrófagos desempeña un papel principal en la patogénesis de la amiloidosis AA: estimula el aumento de la síntesis de la proteína precursora, SAA, por parte del hígado, y también participa en la formación de fibrillas amiloides a partir de fragmentos degradados de esta proteína.
En la amiloidosis AL, el precursor sérico de la proteína fibrilar amiloide son las cadenas L de las inmunoglobulinas. Se cree que existen dos posibles mecanismos para la formación de fibrillas amiloideas AL:
- interrupción de la degradación de las cadenas ligeras monoclonales con la formación de fragmentos capaces de agregación en fibrillas amiloides;
- La aparición de cadenas L con estructuras secundarias y terciarias especiales mediante sustituciones de aminoácidos. La síntesis de fibrillas amiloides a partir de cadenas L de inmunoglobulinas puede ocurrir no solo en macrófagos, sino también en células plasmáticas y de mieloma que sintetizan paraproteínas.
Por lo tanto, la patogénesis de la amiloidosis AL involucra principalmente al sistema linfoide; su función alterada se asocia con la aparición de cadenas ligeras "amiloidogénicas" de inmunoglobulinas, precursoras de las fibrillas amiloides. El papel del sistema macrófago es secundario y subordinado.
Patomorfología de la amiloidosis intestinal. Si bien la amiloidosis afecta prácticamente a todas las partes del tracto digestivo, su intensidad es más pronunciada en el intestino delgado, especialmente en los vasos de su capa submucosa debido a su importante vascularización. Masas de sustancia amiloide se depositan a lo largo del estroma reticular de la mucosa, en las paredes de los vasos de la mucosa y la capa submucosa entre las fibras musculares, a lo largo de los troncos nerviosos y los ganglios linfáticos, lo que en ocasiones provoca...
Atrofia de la mucosa y su ulceración. Se ha encontrado un depósito predominante de amiloide en la capa interna de la pared vascular (íntima y media) o en la capa externa (media y adventicia), lo que determina en gran medida las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Con el primer tipo de depósito de amiloide, se produce un síndrome de absorción deficiente, y con el segundo, un trastorno de la motilidad intestinal.
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