Aneurisma del tabique auricular

Un aneurisma del tabique auricular (septum interauricular) se define como un abultamiento sacular anormal de la pared fibrosa muscular que separa las cámaras superiores del corazón: las aurículas izquierda y derecha.

Epidemiología

La incidencia de aneurisma del tabique auricular en la población pediátrica se estima en un 1% y en adultos en un 1-2%. Sin embargo, las estadísticas clínicas muestran que es un hallazgo incidental en un 1-2,5% de la población general.

En el 60% de los casos, el aneurisma del tabique auricular se asocia a defectos cardíacos y en el 30% de los pacientes adultos dicho aneurisma es un defecto estructural aislado. [ 1 ]

Causas aneurismas del tabique auricular

En la mayoría de los casos, un aneurisma del tabique auricular se presenta como una malformación congénita del foramen primum del tabique auricular, derivada de una alteración en la formación de su capa primaria (a partir del mesénquima de origen endocárdico), así como en un defecto del tabique auricular en forma de ventana oval abierta en el corazón (entre las aurículas). En niños, este aneurisma del tabique auricular se observa con mayor frecuencia en combinación con otras cardiopatías congénitas. El aneurisma congénito del tabique auricular también se observa en síndromes de origen genético (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, etc.).

En casos de patologías sindrómicas del tejido conectivo, puede presentarse un aneurisma del tabique auricular en el recién nacido. Además, dadas las peculiaridades de la circulación placentaria durante el desarrollo intrauterino, también es posible en el feto.

El aneurisma del tabique auricular en adultos puede presentarse como una malformación primaria que afecta la fosa oval o todo el tabique, o puede ser una anomalía aislada. También suele presentarse junto con otras anomalías estructurales del corazón.

Además, las causas de este abultamiento septal anormal entre las aurículas se asocian con insuficiencia aórtica, hipertensión arterial, enfermedad cardíaca coronaria e infarto (en presencia de trombos intraauriculares).

Además, la formación de un aneurisma septal puede ser secundaria a una insuficiencia cardíaca biventricular (que afecta a ambos ventrículos), que se desarrolla con estenosis subpulmonar (estrechamiento de la arteria pulmonar debajo de la válvula pulmonar). [ 2 ]

En estos casos, se forma un aneurisma del tabique auricular sin sangrado, lo que significa que el paciente no presenta un defecto en forma de ventana ovalada a través del cual se pueda realizar un bypass interauricular. Según algunos datos, la ausencia de sangrado se observa en el 25-40 % de los pacientes con diagnóstico de aneurisma del tabique auricular. [ 3 ]

Factores de riesgo

Se consideran factores de riesgo para la formación de un aneurisma del tabique interauricular:

• Hipertrofia ventricular izquierda;
• Hipoplasia del lado derecho del corazón (ventrículo, aurícula);
• Anomalía congénita de la válvula tricúspide;
• Anomalías en forma de transposición congénita de las arterias principales;
• Estenosis aórtica con deterioro de la hemodinámica cardíaca;
• Estenosis mitral reumática;
• Defecto del seno venoso primario con derivación de sangre de la circulación sistémica a la pequeña, asociado a un retorno venoso pulmonar anormal (anomalía congénita de la unión de las venas pulmonares).

Los bebés prematuros tienen el doble de riesgo de sufrir un aneurisma del tabique auricular que los bebés prematuros. [ 4 ]

Patogenesia

El desarrollo intrauterino del corazón humano de cuatro cámaras es un proceso complejo que involucra varios tejidos mesenquimales de diferentes orígenes embrionarios en remodelación, regulada por diversos genes expresados (incluido el gen TGF-β del receptor del factor de crecimiento transformante, y los genes de los factores de transcripción TBX5, TBX20, SOX9, GATA4 y NKX2.5, entre otros). La morfogénesis de los septos y las válvulas es igualmente compleja.

El mecanismo de la protrusión del tabique auricular se atribuye a su debilitamiento debido a mutaciones genéticas que afectan al tejido conectivo, es decir, trastornos en la producción de proteínas fibrosas de la matriz intercelular (colágeno y elastina), que reducen la resistencia y elasticidad del tabique interauricular. El debilitamiento del tabique explica la formación de su protrusión y la presencia de defectos en forma de abertura ovalada.

Como han demostrado los estudios, la patogénesis de los aneurismas en esta localización se debe a una diferencia significativa en la presión del flujo sanguíneo entre las aurículas derecha e izquierda: el aumento de la presión en la aurícula derecha provoca el prolapso (abultamiento) de todo o parte del tabique interauricular hacia la aurícula izquierda, y el aumento de la presión del flujo sanguíneo en la aurícula izquierda provoca el abultamiento de la pared hacia la cavidad superior derecha del corazón. Cuanto mayor sea el gradiente de presión intraauricular, mayor será el tamaño del aneurisma.

Incluso en recién nacidos con debilidad estructural congénita del tejido del tabique auricular, los expertos consideran que la presencia de anomalías hemodinámicas persistentes es un factor determinante en la formación de aneurismas.

El tamaño del bulto en los niños es en promedio de 4,5 a 5 mm, mientras que en los adultos varía entre 8 mm y 15 mm o más. [ 5 ]

Síntomas aneurismas del tabique auricular

Con frecuencia, un pequeño aneurisma del tabique auricular es clínicamente asintomático. Sin embargo, en caso de agrandamiento, los primeros signos pueden manifestarse con malestar general, disnea y taquicardia durante el esfuerzo físico.

También pueden presentarse síntomas como aumento de la fatiga, ritmo cardíaco acelerado o irregular e hinchazón de las piernas, los pies o la zona abdominal del cuerpo. [ 6 ]

Los tipos de aneurisma del septal auricular, según la clasificación internacional, se distinguen según la dirección de su movimiento durante el ciclo cardiorrespiratorio:

• Un aneurisma del tabique auricular tipo 1R se define si el abultamiento se localiza únicamente en la aurícula derecha;
• Un aneurisma tipo 2L significa una protuberancia en la aurícula izquierda;
• Tipo 3RL: cuando la parte más voluminosa del aneurisma sobresale hacia la aurícula derecha y la parte más pequeña hacia la aurícula izquierda;
• Tipo 4LR: si la excursión máxima del aneurisma se dirige a la aurícula izquierda con menor excursión a la aurícula derecha;
• El aneurisma tipo 5 se define como un abultamiento bilateral equidistante de ambas aurículas.

Lea también: Aneurismas cardíacos agudos y crónicos: ventriculares, septales, postinfarto, congénitos.

Complicaciones y consecuencias

Un aneurisma del tabique auricular altera la función cardíaca, y sus complicaciones y consecuencias se asocian con un riesgo de coágulos en la pared, una mayor incidencia de embolia arterial periférica y la probabilidad de ataques isquémicos transitorios o accidente cerebrovascular, con un bloqueo potencialmente mortal del flujo sanguíneo al cerebro.

En un aneurisma con derivación interauricular de sangre de izquierda a derecha, la presión en la aurícula derecha y en el pequeño círculo de circulación aumenta, lo que finalmente conduce a un agrandamiento del ventrículo derecho con fibrilación auricular paroxística y fibrilación auricular, así como hipertrofia cardíaca del lado derecho e hipertensión pulmonar.

Cuando la presión en la aurícula derecha está inicialmente elevada, la sangre se desplaza de derecha a izquierda, lo que eventualmente conduce a una insuficiencia cardíaca crónica. [ 7 ]

Diagnostico aneurismas del tabique auricular

El diagnóstico comienza con una historia completa, antecedentes familiares y examen físico de los pacientes.

Se realizan pruebas de laboratorio para análisis de laboratorio, que incluyen: análisis de sangre clínicos y recuento de plaquetas, pruebas de enzimas hepáticas y análisis de orina.

Los diagnósticos instrumentales incluyen radiografía de tórax, ECG, ecografía cardíaca, ecocardiografía transtorácica, angiografía por TC y otras pruebas cardíacas instrumentales.

Se realiza diagnóstico diferencial con hematoma del septo interauricular, mixoma, quiste equinocócico, malformaciones y neoplasias cardiacas, anomalías coronarias, etc.

Ver - Aneurismas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Tratamiento aneurismas del tabique auricular

En aneurismas asintomáticos o en ausencia de complicaciones el tratamiento principal es conservador con seguimiento estrecho del paciente.

En los recién nacidos, con hemodinámica normal, hacia la edad de 1 a 1,5 años, se produce el cierre espontáneo del orificio interauricular y la mayoría de las protuberancias de las paredes entre las aurículas involucionan.

¿Qué medicamentos se utilizan en el tratamiento médico de los pacientes con aneurisma del tabique auricular sintomático?

En primer lugar, se prescriben medicamentos antiarrítmicos del grupo de los β-adrenobloqueantes, que incluyen Nebivolol o Nebicor, Metoprolol, Amiodarona y otros medicamentos para la arritmia.

Para evitar la formación de coágulos sanguíneos se utilizan anticoagulantes o antiagregantes, es decir medicamentos que previenen la formación de coágulos sanguíneos, entre ellos la aspirina.

En caso de hipertensión arterial severa se toman pastillas para la presión arterial, y si hay signos de deterioro del corazón los médicos prescriben medicamentos para prevenir y corregir la insuficiencia cardíaca.

Si es necesario, dependiendo de la etiología, el tamaño, la intensidad de los síntomas y el riesgo de complicaciones del aneurisma, se realiza tratamiento quirúrgico mediante diversas técnicas. Estas incluyen no solo la resección del abultamiento con sutura o el cierre del defecto con un parche de pericardio en cirugía abierta (el método de elección si existe riesgo de trombosis sistémica), sino también la reparación del tabique interauricular con injertos o el refuerzo con oclusores.

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Prevención

Dado que en la mayoría de los casos el aneurisma del tabique auricular es consecuencia de defectos propios y de cardiopatías congénitas, no existe ninguna forma de prevenir su formación.

Pronóstico

La dependencia del pronóstico de un aneurisma del tabique auricular para cada paciente está determinada por la causa de su formación y la presencia de complicaciones, en particular, la más grave: el accidente cerebrovascular.